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心肌病(原發(fā)性心肌病,擴張性心肌病,限制性心肌病,克山病 )

( 關鍵詞:原發(fā)性心肌病,擴張性心肌病,肥厚性心肌病,限制性心肌病,克山病 )
近年來,臨床和病理學家將原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害定名為原發(fā)性心肌病(primary cardiomyopathy)。它是非風濕性、非高血壓性、非冠狀動脈性心肌結構和功能的病理改變。其病理過程屬于代謝性而非炎癥性,在發(fā)病機制上與其它已知病因引起的心臟病無關。相反,若心肌病變與已知病因有關,或繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病時,則稱為繼發(fā)性心肌病(secondary cardiomyopathy)。原發(fā)性心肌病較少見,但分布于世界各地。對本病的概念、定義和病理變化等還有不同的認識,分類也較混亂。

  心肌是心臟舒縮的動力結構,對物理性(如缺氧)、化學性(如藥物、毒素)和生物性(如感染因子)等致病因素特別敏感。心肌的輕度損傷常表現(xiàn)為細胞核及細胞器的肥大,重度損傷表現(xiàn)為細胞結構的改建和細胞壞死,以及由此而導致的纖維化。這些變化既是各型心肌病的基本病變,又具有代償適應意義。

  一、原發(fā)性心肌病

  1980年WHO將原發(fā)性心肌病分為三型:

 。ㄒ)擴張性心肌病

  擴張性(充血性)心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各種心肌疾病的最后結局,以心腔高度擴張和明顯的心搏出力降低(心力衰竭)為特征。大多數(shù)病例可查出抗心內(nèi)膜的自身抗體,其發(fā)病學意義尚不清楚。發(fā)病年齡為20~50歲,男多于女。患者多因兩側心力衰竭而就醫(yī)。多數(shù)患者常因心力衰竭進行性加重而死亡或因心律心常而發(fā)生猝死

  病變

  肉眼觀,典型變化是兩側心室肥大,四個心腔擴張,心尖部變薄呈鈍圓形(離心性肥大),狀如牛心(圖8-33)。重量比正常增加25%~50%(心重400~750g),由于心腔擴張,左心室壁厚度多在正常范圍內(nèi);右心室壁常輕度增厚。心內(nèi)膜纖維化在兒童患者較為明顯,常伴有心內(nèi)膜纖維彈性組織增生癥。附壁血栓機化后可導致斑塊狀心內(nèi)膜纖維化。由于左、右心室擴張,瓣環(huán)擴大,可導致二尖瓣及三尖瓣關閉不全。

圖8-33 擴張性心肌病

兩側心室擴張,壁高度變薄(采自Becker和Anderson)

  鏡下,心肌細胞通常顯示肥大和不同程度的伸長及肌漿變性,失去收縮成分。肥大的心肌細胞由于整個細胞的伸長,其橫徑多在正常范圍,但其核大、濃染。心肌間質(zhì)纖維化是此型心肌病最常見的變化,可見到血管周圍和心肌細胞周圍纖細的膠原纖維束,或致密的代替性纖維化灶。間質(zhì)性纖維化通常以左心室心內(nèi)膜、心肌為重。心內(nèi)膜纖維化通常較輕,但附壁血栓處纖維化明顯。此外,有些病例可見到淋巴細胞性間質(zhì)性心肌炎,其特點是多發(fā)性淋巴細胞浸潤灶伴有心肌細胞的變性和壞死。

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