三、室間隔缺損
室間隔缺損是常見的先天性心臟病，其發(fā)生產率在Abbott1000例尸檢中占5.5%。通常可分為膜部缺損，漏斗部缺損和肌部缺損三類，以膜部缺損最多見。肌部缺損少見。
病理生理：室間隔缺損引起的左向右分流量取決于缺損的大小及左、右心室的壓力階差，當心室水平有相當量的左向右分流時，肺血流量增加，經肺靜脈回至左房的血量亦增加，引起左房擴大及左房壓升高，流經二尖瓣孔的血量增加，可產生相對性二尖瓣狹窄，心尖區(qū)可聽到舒張期雜音。左室工作量增加，左室增大，左房壓升高可導致肺間質充血，患兒易患肺部或上呼吸道感染。大量的左向右分流，肺循環(huán)血流量明顯增加，可引起肺小血管痙攣、內膜增生和中層肥厚。使肺血管阻力及肺動脈壓逐漸升高，右室壓力亦隨之增高，當左、右心室的壓力趨于接近時，心室水平的左向右分流，漸變?yōu)樽笙蛴壹坝蚁蜃蟮碾p向分流，更甚者右向左分流為主，臨床上出現(xiàn)紫紺，稱之為艾森曼格綜合征（Eisenmenger's Syndrome)，為手術禁忌。雖然此類患者仍要生存多年，但最終死于缺氧等并發(fā)癥。
臨床表現(xiàn)：小型室間隔缺損患者可無癥狀。大型室間隔缺損伴大量左向右分流者，在嬰兒時出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，易反復發(fā)生上呼吸道感染及心力衰竭，到兒童期出現(xiàn)體力活動后心悸、氣促。有嚴重肺動脈高壓時可出現(xiàn)中央型紫紺及肝、脾腫大等右心衰竭征象。
體格檢查：患兒心前區(qū)可隆起，甚至出現(xiàn)雞胸畸形。胸骨左緣3、4肋間隙可捫及收縮期細震顫，并可聽到Ⅲ、Ⅳ級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進分裂，后者在吸氣時尤為明顯。大量左向右分流者在心尖區(qū)可聽到舒張期雜音。若伴有嚴重肺動脈高壓，左向右分流量逐漸減少時，收縮期雜音逐漸減輕甚至消失，但肺動脈瓣區(qū)第2音可明顯增強，有時可出現(xiàn)肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。
心電圖：心電圖改變與缺損分流量大小以及肺動脈壓升高程度有關。小型缺損，心電圖可正�；螂娸S左偏。較大缺損呈現(xiàn)左心室肥厚，有肺動脈高壓時，可出現(xiàn)雙心室肥厚或右心室肥厚。
胸部X線：小型缺損X線征可正常。較大缺損伴有大分流者，胸片示肺動脈段隆突，肺門血管影增粗，肺紋增多，左房左室擴大。有嚴重肺動脈高壓時，周圍肺血管影可正常，但肺動脈段突出明顯，左房左室不大而右室增大。
超聲心動圖：可顯示室間隔回聲中斷，并可確定缺損的大小及部位。
心導管：右心室水平血氧含量大于右房1容積%即示有室間隔缺損。并可測定肺動脈壓，判斷肺動脈高壓的程度。
外科治療
手術適應癥：小型缺損，心電圖。X線正常，患兒無癥狀，不需手術治療。較大室間隔缺損伴有大量左向右分流者，確定診斷后即應手術治療，因延遲手術可導致肺血管病變。大型室間隔缺損伴嚴重肺動脈高壓，只要無中央型紫紺及杵狀指，動脈血氧飽和度正常，以左向右分流為主者應手術治療，但手術死亡率高。
手術方法：手術應在體外循環(huán)下進行，對室間隔膜部及室上嵴下的缺損可經右房經路修補，缺損小而有纖維緣者可直接縫合。較大的缺損需用補片修補，縫合或修補缺損時，應注意避免損傷傳導束及主動脈瓣。
四、肺動脈瓣狹窄
肺動脈瓣狹窄的發(fā)生率占先天性心臟病的8%～10%。多數(shù)病人伴有肺動脈漏斗部狹窄或漏斗部肌束肥厚。肺動脈瓣狹窄的病理解剖特征為三個瓣葉充分發(fā)育，瓣葉交界清楚，但互相融合形成幕狀，使瓣口明顯窄小。肺動脈瓣環(huán)可正常，少數(shù)病人瓣環(huán)小或發(fā)育不全。肺動脈主干呈狹窄后擴張，且常延伸到左肺動脈近端。常伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。
臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與肺動脈瓣狹窄程度有密切關系。極嚴重狹窄者在新生兒即出現(xiàn)煩躁不安，心動過速，伴卵圓孔未閉或房間隔缺損者，因心房水平有右向左分流而出現(xiàn)紫紺及低氧血癥。嚴重肺動脈瓣狹窄病人至20～30歲可因右心衰竭而出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝大及腹水等征象。但也有30%～40%的病人無明顯癥狀，或僅在運動后感氣短或心前區(qū)疼痛。體征：在胸骨左緣第2肋間隙可聽到粗糙的收縮期雜音，常伴細震顫。肺動脈瓣區(qū)第2音減弱。
診斷：心電圖呈右心室肥厚和（或)勞損。胸部X線片可見肺紋纖細，主肺動脈擴張。右心導管檢查可測定肺動脈到右心室的壓力階差，推算瓣口面積，判斷狹窄程度。心血管造影可顯示狹窄的部位及類型。
外科治療
手術適應征：活動后感氣短、心前區(qū)疼痛及出現(xiàn)紫紺、右心衰竭等臨床表現(xiàn)者。休息時右心室峰壓大于10.0kPa（75mmHg)肺動脈至右心室的壓力階差大于6.7kPa（50mmHg)。
手術方法：
手術應在低溫或體外循環(huán)下進行。將融合的瓣葉交界嵴切開，直至瓣膜基部。伴有肺脈瓣環(huán)發(fā)育不良或漏斗部狹窄者，亦應同期手術矯正。
