常見的先天性心臟病X線診斷

　　四、肺動脈狹窄（Pulmonary Ｓtenosis,簡稱PS)

　　肺動脈狹窄分為瓣膜狹窄、瓣下狹窄、瓣上狹窄及混合型狹窄，現(xiàn)介紹前二者征象如下。

　�。ㄒ�)瓣膜型肺動脈狹窄（Pulmonary valvular stenosis)

　　肺動脈瓣膜粘連融合成圓頂形膈膜，中央或偏心型狹窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻壓力升高，導致右室肥厚及擴張。肺動脈干出現(xiàn)狹窄后擴張。

　　X線征（圖4－16)

圖4－15 動脈導管未閉癥，并發(fā)肺循環(huán)高壓

圖4－16 瓣膜型肺動脈狹窄

　　兩肺血減少，心臟呈“二尖瓣”型，肺動脈段明顯凸出，右室肥厚，少數(shù)患者右房增大。

　�。ǘ�)漏斗型肺動脈狹窄（Infundibular stenosis)

　　漏斗部狹窄，亦稱右心室流出道狹窄，常與室間隔缺損并存，如法樂氏四聯(lián)癥。分為局限型與管道型兩種，前者可伴有漏斗部心腔擴張，亦稱第三心室，此征在右心室造影時顯示。

　　X線征：肺血少，心臟呈“靴型”，肺動脈段平直或凹陷，右室增大心尖上翹。

　　五、法樂氏四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot)

　　四聯(lián)癥是紫紺屬先天性心臟病中最常見者。它包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚。

　　X線征（圖4－17)

圖4－17 法樂氏四聯(lián)癥

　　心臟呈木靴狀，右心室增大將左室推向后上方，使心尖變圓鈍并上翹，肺動脈段平直或凹陷。主動脈升，弓部多有增寬，擴張。肺血減少，肺門影縮小，肺紋理纖細，稀疏。如肺動脈狹窄嚴重，肺內(nèi)及肺門有網(wǎng)狀血管影，為側(cè)枝循環(huán)的X線表現(xiàn)。

附表：幾種先心病鑒別診斷表

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