朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫病(組織細(xì)胞增多癥X)是以組織細(xì)胞增生為特征的一組疾病(參見(jiàn)第137節(jié))。
肉芽腫性損害可發(fā)生于許多器官，尤其是肺和骨。病因不明，病理上，病變是以進(jìn)展性組織增生和嗜酸性細(xì)胞增多及浸潤(rùn)開(kāi)始。最終為有少量細(xì)胞浸潤(rùn)的纖維化期。
肺有不同程度的肉芽腫增生，纖維化和蜂窩樣變。當(dāng)進(jìn)行肺泡灌洗液檢查時(shí)，經(jīng)電子顯微鏡，可在組織細(xì)胞或肺泡巨噬細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)組織X小體。
Letterer-Siwe病是一種3歲以前發(fā)生的全身性疾病。如不治療，本病�？芍旅�，通常累及皮膚，淋巴結(jié)，骨，肝臟和脾臟，氣胸是常見(jiàn)的并發(fā)癥。
Hand-Schüller-Christian綜合征是一種多病灶疾病，最常自幼兒發(fā)病，但在中晚年時(shí)表現(xiàn)明顯。盡管其他器官可受累，但肺和骨最常受累。極少情況下可發(fā)生輕微骨質(zhì)缺損，突眼和尿崩癥。
通常需要在皮膚或骨損處做組織活檢以確診。多系統(tǒng)病變需給予全身化療包括長(zhǎng)春花堿和依托泊苷。
嗜酸性細(xì)胞性肉芽腫
肺嗜酸性細(xì)胞性肉芽腫(肺組織細(xì)胞增生癥X)是一種罕見(jiàn)的與吸煙有關(guān)的彌漫性肺疾病，主要累及20～40歲的成年人。組織學(xué)上的特點(diǎn)為伴朗格漢斯細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，中性細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞聚集的支氣管周?chē)装Y。www.med126.com
臨床表現(xiàn)從無(wú)癥狀(約16%的病人)到快速進(jìn)展，差異較大。大多數(shù)病人為持續(xù)性或進(jìn)行性。最常見(jiàn)的癥狀為咳嗽，氣促，胸痛，體重下降和發(fā)熱，約25%的病人可發(fā)生氣胸且有時(shí)是首發(fā)表現(xiàn)�？┭湍虮腊Y是少見(jiàn)并發(fā)癥。體檢通常正常。
常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)幫助。X線特征根據(jù)疾病不同階段而不同。不規(guī)則或星狀結(jié)節(jié)(2～10mm)，網(wǎng)狀結(jié)節(jié)浸潤(rùn)，肺上部囊狀或蜂窩樣變，肺容積保存不變以及肋膈角清晰等綜合在一起對(duì)嗜酸性細(xì)胞性肉芽腫具有高度特異性。然而，單憑胸部X線特征難以將本病與其他纖維化性肺疾病鑒別。HRCT掃描示小結(jié)節(jié)及薄壁囊狀陰影實(shí)際上具有診斷意義。
盡管可發(fā)生不同程度的限制性病變，流速受限及運(yùn)動(dòng)肺活量下降，但最顯著和最常見(jiàn)的肺功能異常為明顯的DLCO降低。
戒煙是最關(guān)鍵的治療，可使33%的病人獲得臨床改善。約10%病人死于呼吸衰竭。
