亞急性硬化性全腦炎是患麻疹后數(shù)月至數(shù)年(通常數(shù)年)發(fā)生進行性，常為致命性神經(jīng)系統(tǒng)(大腦)紊亂，伴典型的智力損害，陣發(fā)性肌痙攣和癲癇。
病因?qū)W和流行病學(xué)
亞急性硬化性全腦炎(SSPE)是一種持續(xù)性的麻疹病毒感染。在腦組織中已由電子顯微鏡證實有麻疹病毒，并已在腦活檢中分離出此病毒，用熒光抗體技術(shù)已在腦組織中發(fā)現(xiàn)麻疹抗原。已有報道SSPE發(fā)生于無自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的兒童。其中有些病例可能因出生后第1年內(nèi)曾患隱性麻疹所致。
麻疹病人發(fā)生SSPE為6/100萬～22/100萬。隨著麻疹疫苗接種，在接種者發(fā)生SSPE病例約為1/100萬，其中有些病例還可能在接種前已有隱性麻疹感染。男性多于女性。發(fā)病年齡均小于20歲的SSPE在美國和西歐發(fā)病率已相當(dāng)少見。
癥狀和體征
SSPE會導(dǎo)致智力損害，抽搐和運動異常。初次體征常為學(xué)習(xí)效率下降，健忘，情緒激動，注意力分散，睡眠差和幻覺。癲癇發(fā)生于智力改變后，最初為肌痙攣，為突然性四肢，頭及軀體屈曲性活動，也可出現(xiàn)重癥癲癇。病人表現(xiàn)智力減退加重，語言障礙；出現(xiàn)異常的不自覺動作，包括手足徐動癥，舞蹈病及沖擊性或擊發(fā)性動作。也可見張力障礙性運動和暫時性角弓反張。以后會出現(xiàn)軀體肌肉強直，吞咽困難，皮質(zhì)性失盲，視神經(jīng)萎縮。許多病人可出現(xiàn)局灶性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎和其他眼底鏡檢查的異常。在疾病的后期，病人肌強直更趨嚴(yán)重，伴丘腦下部受累的一些斷續(xù)性體征(如高熱，出汗和脈搏，血壓不穩(wěn))。
病人于發(fā)病1～3年內(nèi)死亡(通常死于終末期肺炎)，有時可存活更長時期，伴嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)障礙，少數(shù)病人癥狀減輕或加劇。
診斷
SSPE病人具有典型的腦電圖，記錄中有發(fā)作性的每秒2～3次高波雙相波同時出現(xiàn)。CT顯示皮質(zhì)萎縮或白質(zhì)低密度損傷。通常腦脊液(CSF)壓力低于正常，細(xì)胞計數(shù)和蛋白質(zhì)成分正常。腦脊液中球蛋白幾乎都顯著升高，占整個腦脊液蛋白質(zhì)成分的20%～60%，病人血清和腦脊液中麻疹病毒抗體水平增高。當(dāng)疾病發(fā)展時，抗麻疹I(lǐng)gG水平也呈增高。盡管機體對麻疹病毒有強烈的血清學(xué)反應(yīng)，但SSPE病人對麻疹病毒體中M蛋白卻不產(chǎn)生抗體。
治療和預(yù)后
抗病毒藥物已證明無助于治療；曾報道異丙肌苷(inosiplex)和鞘內(nèi)注射α-干擾素能緩解本病，但其效果仍有爭議。一般講，只能作對癥治療，如抗痙攣和支持療法。患者常常于確診后2～4年死亡。
