概述:
結(jié)節(jié)病(sacoidosis)(呼吸內(nèi)科)是一種原因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病。最常累及的器官有肺,臨床上90%以上有肺的改變,其次是皮膚病變和眼的病變,淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個臟器均可受累。此病可呈自限性,大多預(yù)后良好,有自然緩解的趨勢。但臨床上需與其他肉芽腫性疾病如結(jié)核病、鈹病和一些間質(zhì)性肺疾病進(jìn)行鑒別。本病多見于青中年人,20-40歲占患者總?cè)藬?shù)55.44%。男女發(fā)病率大致相等。
癥狀表現(xiàn):
1.隱匿發(fā)病。發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦。2.咳嗽,以乾咳為主,可有咳痰、血痰、胸痛、氣短、自發(fā)性氣胸。3.皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、肝脾腫大、淺表淋巴結(jié)腫大。4.眼部病變(結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎)。
診斷依據(jù):
1.胸部影像學(xué)檢查示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱性腫大,伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。2.組織學(xué)活檢證實有非乾酪性壞死性肉芽腫,且抗酸染色陰性。3.血清血管緊張素較化酶SACE活性升高。4.血清或BALF中白介素-Ⅱ受體(IL-2R)水平增高。5.舊結(jié)核菌素(OT)或PPD試驗陰性或弱陽性。6.BALF中淋巴細(xì)胞數(shù)〉10%,且CD4+/CD8+比值>=3。7.高血鈣、高尿鈣癥。8.Kveim試驗陽性。9.除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。上述9條中,1、2、8為主要指標(biāo),其他為次要指標(biāo).
治療:
治療原則 1.控制結(jié)節(jié)病活動。2.保護(hù)重要臟器功能。腎上腺皮質(zhì)激素:目前仍是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。氯奎:皮膚粘膜結(jié)節(jié)病特別適用。3.其他:環(huán)孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。
預(yù)防常識:
患者首先要增強治療信心與耐心,本病大多數(shù)可通過治療或自然緩解,但其恢復(fù)過程常需數(shù)年。要注意保護(hù)眼睛、皮膚、關(guān)節(jié),以防該部位損害加重;預(yù)防呼吸道感染,可減輕肺部的損害。