概述:
布-加氏綜合征(普外)是指下腔靜脈狹窄、阻塞并(或)肝靜脈狹窄、阻塞的病變。臨床上主要表現(xiàn)為肝脾腫大,大量腹水,雙下肢浮腫等。
癥狀表現(xiàn):
1.肝靜脈狹窄,阻塞的表現(xiàn):肝脾腫大,肝功受損,大量腹水。2.下腔靜脈狹窄,阻塞的表現(xiàn):雙下肢,會陰部浮腫,側(cè)胸壁,腹壁靜脈代償性擴張,血流方向呈典型性自下向上。
診斷依據(jù):
1.有肝靜脈并(或)下腔靜脈狹窄,阻塞之表現(xiàn)。2.下腔靜脈造影或DSA等示下腔靜脈并或肝靜脈狹窄,阻塞。
治療:
1.外科治療為主:外科手術(shù)根據(jù)病變類型可采用不同術(shù)式如介入法隔膜撕裂,及擴張術(shù),隔膜切除術(shù),第二門靜脈根治術(shù)門一腔分流術(shù),下腔靜脈右心房架橋術(shù),腸—房分流術(shù),腸—頸分流術(shù)等。2.內(nèi)科治療原則:低鈉飲食,利尿,護肝,祛聚等。
預(yù)防常識:
布-加氏綜合征以前認為罕見,但東方民族尤以在我國并非少見,由于此病大多數(shù)合并有肝硬變,故常誤診肝硬化失代償期,此病有肝脾腫大,大量腹水,同時可伴有下肢會陰部浮腫,且胸腹壁擴張代償靜脈血流典型性自下向上,此乃鑒別要點,經(jīng)造影或DSA確診。