貧血概述
一、定義
貧血( Anemia )是指人體外周血紅細胞容量減少,低于正常范圍下限的一種常見臨床癥狀。為測量方便,臨床常以血紅蛋白( Hemoglobin,Hb ) 濃度來代替。外周血中單位容積內Hb濃度、紅細胞計數(shù)( RBC )和 / 或血細胞比容( HCT )低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準,可診斷貧血。
二、診斷標準
1. 我國診斷貧血標準:海平面地區(qū)
男: Hb < 120g/L RBC < 4.5 × 1012/L 和 / 或 HCT < 0.42 ,
女: Hb < 110g/L RBC < 4.0 × 1012/L 和/ 或 HCT < 0.37
孕婦: Hb < 100g/L RBC < 3.5× 1012/L 和/ 或 HCT < 0.30
2. 國外診斷貧血標準:在海平面地區(qū), Hb低于下述水平診斷貧血:
6 個月~ <6 歲: Hb<110g/L 6~14 歲: Hb<120g/L
成年男性: Hb<130g/L成年女性: Hb<120g/L
孕婦: Hb<110g/L
3. 嬰兒、兒童、妊娠婦女的 Hb 濃度較成人低。多與造血營養(yǎng)物質的需求增多,攝入相對不足有關。
4. 久居高原地區(qū)的居民平均 Hb 濃度較海平面居民高。與高原地區(qū)缺氧狀態(tài)刺激促紅素生成增多有關。
5. 某些狀況下,血液稀釋(血漿容量增多,如充血性心衰、巨球蛋白血癥、妊娠等;補液過多等)可表現(xiàn) Hb 濃度相對下降;血液濃縮(失血、脫水等),則可表現(xiàn)血紅蛋白濃度相對增高。所以,需結合多方面因素綜合分析,方可正確作出貧血的診斷。
6. 老年人診斷貧血的指標可適度降低。
三、 貧血的臨床分類
1. 按貧血進展速度:
急性貧血(acute anemia ):常見于失血性貧血;
慢性貧血(chronic anemia ):缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血多表現(xiàn)為慢性貧血。
2. 按血紅蛋白濃度分:
輕度貧血 90g/L < Hb<正常低限;
中度貧血60g/L<Hb<90g/L;
重度貧血30g/L<Hb<60g/L;
極重度貧血 Hb<30g/L。
3. 按紅細胞形態(tài)分:見表
4. 按骨髓紅系增生程度分:
4.1 增生不良性貧血 (dyshyperplasia anemia) :再生障礙性貧血;
4.2 增生性貧血(hyperplasia anemia) :除再生障礙性貧血外其他貧血。
四、發(fā)病機制與病因分類
1. 紅細胞生成減少
造血干祖細胞異常 :再生障礙性貧血( aplasticanemia )、純紅再生障礙性貧血(pure red cell anemia )、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病(各類血液系統(tǒng)腫瘤性疾病、 MDS )、先天性紅細胞生成異常性貧血( congenital dyserythropoeitic anemia );
造血調節(jié)異常 :骨髓基質細胞受損(如骨髓纖維化、骨髓壞死、骨髓轉移癌、骨髓炎等)、造血調節(jié)因子水平異常(腎功能不全、甲低、肝病等 EPO 生成不足;慢性疾病體內產(chǎn)生炎癥因子等造血負調控因子)、淋巴細胞功能亢進(介導造血細胞凋亡或產(chǎn)生抗體破壞或抑制造血細胞)、造血細胞凋亡亢進(如 PNH );
造血原料不足或利用障礙 :缺鐵性貧血(鐵相對或絕對缺乏或利用障礙);巨幼細胞貧血(葉酸或 VitB 12 相對或絕對缺乏或利用障礙)。
2. 紅細胞破壞過多
內源性 紅細胞形態(tài)異常(遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥);
紅細胞酶異常 ( G-6PD 缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥);
血紅蛋白異常 (鐮形細胞貧血、海洋性貧血等血紅蛋白病);
www.med126.com抗紅細胞膜抗體 (自身免疫性溶血性貧血);
外源性 機械性因素(微血管病性溶血性貧血,行軍性血紅蛋白尿);
生物因素 (瘧疾、溶血鏈球菌感染、梭狀芽孢桿菌感染);
化學因素 (苯、鉛、砷中毒,磺胺類,伯氨喹林);
物理因素 (大面積燒傷);
脾亢。
3. 失血性貧血:急性失血性貧血/慢性失血性貧血;
出凝血性疾。血友病,嚴重肝病,特發(fā)性血小板減少性紫癜等;
非出凝血性疾。消化性潰瘍,支氣管擴張,肺癌,肺結核,痔瘡,功血。
五、臨床表現(xiàn)
1. 神經(jīng)系統(tǒng):頭痛頭暈、失眠多夢、耳鳴眼花、畏寒乏力、記憶力減退、注意力不集中、易躁易怒、肢端麻木等;
2. 皮膚粘膜:皮膚粘膜蒼白,毛發(fā)角質粗糙缺少光澤;
3. 呼吸循環(huán)系統(tǒng):心悸氣短,活動后加劇。體查可能發(fā)現(xiàn)脈壓差增大及聞及心臟雜音;
4. 消化系統(tǒng):食欲減退,腹脹、腹部不適、腹瀉或便秘,舌質改變等。缺鐵貧可有吞咽異物感;
5. 泌尿生殖系統(tǒng):多尿、尿比重低、蛋白尿、腎小球濾過功能和腎小管分泌及回收功能障礙。性功能減退,女性患者月經(jīng)紊亂或閉經(jīng);
6. 內分泌系統(tǒng):內分泌功能紊亂;
7. 血液系統(tǒng):血細胞量,形態(tài)及生化成分改變;
8. 影響癥狀的因素: 貧血的速度 、 程度,患者的體力活動程度,患者的年齡 ,有無其他基礎疾病,機體對缺氧的代償及適應能力(2,3-DPG)。
六、診斷:
分兩步: 明確有無貧血、程度和類型;找出貧血的病因。
1. 詳細詢問病史:現(xiàn)病史、既往病史、家族史、飲食習慣、用藥史、月經(jīng)生育史、payment-defi.com/yishi/危險因素暴露史等。強調病史對明確病因的重要意義 。
2. 全面體格檢查
3. 實驗室檢查:外周血,骨髓檢查,必要時行血清造血營養(yǎng)物質水平測定、溶血性貧血相關檢查及原發(fā)病檢查。
七、貧血的治療
1. 病因治療:最重要,有原發(fā)病者治療原發(fā)病。
缺鐵貧或巨幼貧貧者補充鐵劑或葉酸、維生素 B 12 ;
溶血性貧血予糖皮質激素治療或行脾切除;遺傳球行脾切除;
再生障礙性貧血予造血正調控因子、抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢素 A 等治療;腎性貧血補充 EPO,等。
2. 對癥治療:目的是減輕重度血細胞減少對患者的致命影響,為對因治療發(fā)揮作用贏得時間。包括輸血,上氧,防治感染,加強營養(yǎng)支持治療等。
3. 骨髓移植
八、思考題:
1. 試述貧血的常見病因
2. 試述貧血的臨床表現(xiàn)有哪些?
3. 簡述紅細胞形態(tài)學檢查對診斷貧血的意義?