第一臨床學(xué)院兒科學(xué)-實(shí)驗(yàn)指導(dǎo):臨床各系統(tǒng)疾病

第六單元 臨床各系統(tǒng)疾病見習(xí)

一、營(yíng)養(yǎng)性疾病

【目的要求】

【見習(xí)內(nèi)容】

干骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄。

(3)恢復(fù)朔

(4)后遺癥期

3.治療和預(yù)防

（1)多曬太陽(yáng)，多食富含維生素D，鈣、磷食物

（2)藥物治療：維生素D、鈣劑

（3)防治各種疾病(腸、腎、肝疾病)

(二)營(yíng)養(yǎng)不良

營(yíng)養(yǎng)不良主要因蛋白質(zhì)或總熱量長(zhǎng)期攝入不足而引起進(jìn)行性消瘦、體重減輕或水腫等。

1.病因

①   飲食不當(dāng)；②疾病引起；③先天不足。

2.臨床要點(diǎn)

表現(xiàn)體重減輕，皮下脂肪減少，以腹部為先，依次為軀干、四肢、臀部，最后為面部。皮膚干燥、彈性減低，頭發(fā)枯黃易折斷，肌肉松弛，出現(xiàn)腹脹。

嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)不良分三度，分度特點(diǎn)見下表

嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)不良的分度

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輕度  中度 重度

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體重 15～25%  26～40%>40%

腹部皮下脂肪   0.8～0.4cm 0.4 cm以下   消失

精神萎靡輕或明顯  嚴(yán)重

肌肉松弛輕或明顯  明顯

腹部皮下脂肪測(cè)量方法：在腹部臍旁乳線上，以拇指和食指相距3cm處與皮膚表面垂直成90度角，將皮膚捏起，量其上絳厚度。

【見習(xí)方法】

1.老師選擇典型病例進(jìn)行病史采集，體檢示范。

2.同學(xué)分組進(jìn)行病史詢問(wèn)（特別注意喂養(yǎng)史、生長(zhǎng)發(fā)育史和平時(shí)健康情況)醫(yī)學(xué)全.在線、

體檢（注意生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)的測(cè)量和骨骼的改變)，老師復(fù)檢每組病人。

3.分組匯報(bào)病歷，老師啟發(fā)同學(xué)對(duì)病例的診斷、鑒別診斷、治療進(jìn)行討論。

【思考題】

1.1，25-(0H)₂D₃的作用及與PTH的作用異同點(diǎn)。

2.在臨床上有哪些征象提示患兒患有佝僂病？

3.嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)不良的分度。

4.營(yíng)養(yǎng)不良患兒腹部皮下脂肪的測(cè)量方法及捎減順序。

5.營(yíng)養(yǎng)不良的并發(fā)癥。

6.患兒，男6個(gè)月，因多汗來(lái)院就診。查體：精神面色可，前囟2cm×

2cm大小，頭發(fā)稀少，有枕禿，左頂部有乒乓球感，查血鈣1.87mmol/L，血磷0.63mmol/L。寫出該患兒診斷?

7.患兒，女，4個(gè)月，因半天來(lái)抽搐2次來(lái)院急診。患兒牛奶喂養(yǎng)未加輔食，半天來(lái)流涕，好哭鬧，無(wú)發(fā)熱、咳嗽，大小便正常，抽搐間歇期精神好。查體：體溫37℃，雙眼上翻，面肌顫動(dòng)，面色發(fā)紺。四肢抖動(dòng)，前囟平軟2× 2cm，頭枕部有乒乓球感，雙肺可聞痰鳴音，布氏征陰性，寫出該患兒最可能的診斷、診斷依據(jù)、進(jìn)一步檢查和治療?

8.1歲患兒，因發(fā)熱咳嗽10天住院。患兒生后牛奶喂養(yǎng)，4個(gè)月來(lái)因每日大便3～4次，呈糊狀而改用米糊喂養(yǎng)。查體：體重5公斤，神清、精神萎靡，反應(yīng)差，面色蒼白，全身皮下脂肪消失，右肺可聞中小水泡膏，腹凹，血紅蛋白75g/L，紅細(xì)胞2.5×10¹²／L，白細(xì)胞18×10⁹/L，N0.85%，L 0.20%。寫出該患兒的診斷和診斷依據(jù)?

二、循環(huán)系統(tǒng)

【目的要求】

1.熟悉房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法樂(lè)四聯(lián)征的臨床特點(diǎn)。

2.掌握小兒心率、血壓的正常值。

3.掌握心臟的視、觸、叩，聽。

【見習(xí)內(nèi)容】

（一)心臟血管的生理特點(diǎn)

1.心率

年齡愈小心率愈快。當(dāng)小兒哭鬧、運(yùn)動(dòng)；進(jìn)食。發(fā)熱時(shí)心率增快，體溫升高1℃，其心率可增快10～15次/分，正常各年齡階段的心率如下：

-------------------------------------------------------------------年齡階段 新生兒期 嬰兒期 幼兒期 學(xué)齡前期&執(zhí)業(yè)獸醫(yī)nbsp;  學(xué)齡期

2.血壓

小兒上肢動(dòng)脈血壓正常值推算公式

1歲內(nèi)收縮壓(kPa) = 9.1＋(月齡× 0.27)

（mmHg)= 68＋（月齡×2)

1歲以上收縮壓(kPa) = 10.7＋(年齡×0.27)

  （mmHg)= 80＋（年齡×2)

舒張壓為收縮壓的2/3。

收縮壓高于此標(biāo)準(zhǔn)2.7kPa(20mnHg)以上為高血壓，低于此標(biāo)準(zhǔn)2.7kPa（20mmHg)以下為低血壓。

3.出生后卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管變化

（1)出生后卵圓孔功能性關(guān)閉(因?yàn)槁褕A孔簾膜為單向瓣，右→左，生

后左心房壓力增高并超過(guò)右房，使右房→左房不可能)。生后6～7個(gè)月解剖上關(guān)閉。

（2)生后動(dòng)脈導(dǎo)管功能性關(guān)閉，3～4個(gè)月解剖關(guān)閉。

（二)先天性心臟病

1.分流：根據(jù)血液分流分三大類

左向右分流型(潛伏膏紫型)：室缺、房隔、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

右向左分流型(育紫型)：法樂(lè)四聯(lián)征

無(wú)分流（無(wú)青紫型)：肺動(dòng)脈狹窄

2.臨床特點(diǎn)

（1)左→右分流先天心的共同臨床特點(diǎn)

癥狀：

①體循環(huán)供血不足表現(xiàn)：活動(dòng)后氣促、乏力、多汗，體重增長(zhǎng)慢、面色蒼白，夜間難眠、煩躁。

   ②肺循環(huán)充血的表現(xiàn)：易患呼吸道感染。

   ③肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)：青紫。

  暫時(shí)性青紫：當(dāng)劇哭，活動(dòng)后、患肺炎時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)育絮；

持續(xù)性青紫：當(dāng)肺血管硬化時(shí)有持續(xù)性青紫（艾森曼格綜合征)。

 ④并發(fā)癥：肺炎、充血性心力衰竭，亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

   體征：

   ①心尖搏動(dòng)彌散

   ②心尖抬舉性搏動(dòng)

   ③心濁音界擴(kuò)大

   ④心前區(qū)可聞雜音，P₂亢進(jìn)

   X線檢查：肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，肺門“舞蹈”征。

   (2)法樂(lè)四聯(lián)征(右→左分流先天心)的臨床特點(diǎn)

   法樂(lè)四聯(lián)征的四種解剖異常：

 ①肺動(dòng)脈狹窄；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨；④右心室肥厚。

   癥狀：

①青紫

②蹲踞現(xiàn)象

   ③體循環(huán)缺氧表現(xiàn)（頭暈、缺氧發(fā)作、生長(zhǎng)發(fā)育落后)

   ④杵狀指(趾)

   ⑤并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫

   體征：

   ①心前區(qū)隆起

   ②心濁音界擴(kuò)大

   ③心臟雜音

   ④P₂減弱

   X線檢查：靴形心，肺野清晰。

3.常見先天心的鑒別

臨床特點(diǎn)   體循環(huán)不足  同左  同左、聲嘶   青紫、杵狀指

肺循環(huán)充血  周圍血管征   缺氧發(fā)作

條件青紫條件差異性青紫   蹲踞現(xiàn)象

雜音部位   第2～3肋間  第3～4肋間  第2肋間 第2～4肋間

雜音性質(zhì)   Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮   Ⅲ～ⅣV級(jí)粗糙  Ⅱ～Ⅳ級(jí)連續(xù)   Ⅱ～Ⅳ級(jí)噴射

期吹風(fēng)樣雜音   全收縮期雜音   性機(jī)械樣雜音   性收縮期雜音

雜音伴震顫 無(wú) 有 有 可有

P₂  亢進(jìn)，固定分裂  亢進(jìn)增強(qiáng)  減低

房室增大 右房、右室大 左右室大， 左室、左房大 右室大

左房可大

x線肺野  充血 充血  充血  清晰

肺門舞蹈  ＋  ＋＋－

心導(dǎo)管 右房血氧大于 右心室大于 肺動(dòng)脈血氧大   右心導(dǎo)管進(jìn)入

【見習(xí)方法】

1.老師選擇典型病例進(jìn)行病史采集，心臟視、觸、叩、聽的示范。

2.同學(xué)分組進(jìn)行病史詢問(wèn)(注意母孕期是否有不良病史)、體檢(特別注意心臟視、觸、叩、聽)，老師復(fù)檢每組病人。

3.分組匯報(bào)病歷，老師啟發(fā)同學(xué)對(duì)病例的診斷、鑒別診斷、治療進(jìn)行討論。

【思考題】

1.先天心的定義。

2.先天心根據(jù)血液分流的分類。

3.左向右分流的先天心在臨床表現(xiàn)、體征、輔助檢查方面有何異同點(diǎn)？

4.法四包括哪幾種畸型，其臨床特點(diǎn)如何？

5.四種常見先天心的血液動(dòng)力學(xué)改變特點(diǎn)。

6.四種常見先天心雜背的來(lái)源。

7.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為何出現(xiàn)聲音嘶啞、差異性青紫、周圍血管征？

8.法樂(lè)四聯(lián)征蹲踞現(xiàn)象、缺氧發(fā)作的原理。

9.6歲患兒，胸骨左緣第2肋間有Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)，固定分裂。該患兒最可能的診斷?

10.6歲患兒，生后有哭鬧后青紫，6個(gè)月后青紫漸明顯，平時(shí)喜蹲踞。哭鬧時(shí)有突發(fā)呼吸急促，青紫加重，嚴(yán)重時(shí)伴暈厥．此次因同樣發(fā)作急診住院。體檢：口唇、指趾甲青紫，胸骨左緣第2～3肋間聞及Ⅲ/Ⅳ級(jí)收縮期噴射性雜音。肺動(dòng)脈第2音減弱。此患兒最可能的先心病是什么?