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一級分類:生物制品、生化藥物、酶及輔酶類 二級分類:酶及輔酶類 三級分類: | |
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膠囊:含本品100mg及淀粉羥乙酸鈉、聚乙烯吡咯烷酮、硬脂酸鎂、明膠、二氧化鈦、黑色氧化鐵、蟲膠、大豆卵磷脂、消泡劑等賦形劑。 | |
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葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶是一種葡萄糖基轉(zhuǎn)移酶,作用于糖鞘脂類合成的第一步。Ⅰ型戈謝病(Type 1 Gaucher disease,家族性脾性貧血,葡萄糖腦苷酯酶缺乏癥)是由葡萄糖腦苷酯酶功能降低引起的一種疾病。葡萄糖腦苷酯酶能間接降解葡萄糖苷酰鞘氨醇,由于葡萄糖苷酰鞘氨醇降解減少導(dǎo)致其在巨噬細胞中蓄積,進而引起一系列病理變化,引起貧血、血小板減少、進行性肝脾腫大,骨髓并發(fā)癥包括骨髓壞死、骨量減少易骨折。本品為可逆性、競爭性葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶抑制劑,使葡萄糖苷酰鞘氨醇的合成減少,體內(nèi)葡萄糖苷酰鞘氨醇濃度恢復(fù)正常。 | |
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患者口服本品100mg,達峰時間(Tmax)為2~2.5h,血藥濃度呈雙時相降低,包括短分布相和長消除相,有效半衰期為6~7h。每天3次口服本品,1.5~2天血藥濃度達穩(wěn)態(tài),連續(xù)給藥12個月,其藥代動力學(xué)無變化。本品與食物同服吸收減慢,峰濃度(Cmax)降低36%,Tmax延后2h,藥時曲線下面積(AUC)降低14%,但無統(tǒng)計學(xué)意義。本品不與血漿蛋白結(jié)合,表觀分布容積為83~105L,顯示分布在血管外組織。醫(yī)學(xué)全/在線payment-defi.com本品在體內(nèi)不代謝,以原形主要經(jīng)腎臟排出,腎功能減退患者藥代動力學(xué)改變明顯,全身作用增強。 | |
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1.對本品及其中任何成分過敏者禁用。2.生殖毒性分類為X,可致胎兒損傷,孕婦禁用。3.尚無兒童用藥資料,兒童不推薦使用。4.本品經(jīng)腎臟排出,嚴重腎功能不全患者不推薦使用。 | |
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1.尚不知本品是否通過乳汁分泌,哺乳期婦女慎用。2.可致周圍神經(jīng)病變,患者應(yīng)每隔6個月監(jiān)測1次神經(jīng)功能。3.男性患者準(zhǔn)備生育應(yīng)停用本品,并在停藥后3個月內(nèi)采取有效避孕措施。醫(yī)/學(xué)全在線payment-defi.com4.65歲以上老年人應(yīng)從小劑量開始用藥,以避免對肝、腎、心臟功能產(chǎn)生較大影響或出現(xiàn)并發(fā)癥,并注意監(jiān)測腎功能。5.20~25℃貯藏。 | |
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本品常見不良反應(yīng)為腹瀉和體重減輕(85%和65%),可誘發(fā)震顫和原有震顫加重,可致周圍神經(jīng)病變,出現(xiàn)四肢及手、足麻木或刺痛感,主要發(fā)生在用藥頭1個月。生殖毒性分類為X,動物試驗影響精子生成和精子數(shù)量,生育能力降低。其他不良反應(yīng)包括:肌肉痛性痙攣、胃痛、虛弱、頭痛、頭暈、厭食、反胃、視覺障礙、便秘、血小板減少。過量致粒細胞減少、頭暈、感覺異常、白細胞減少及營養(yǎng)不良。 | |
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口服,每次100mg,每日3次,若發(fā)生腹瀉、震顫等不良反應(yīng),每天可減至1~2次,輕度腎功能不良患者(肌酐清除率50~70ml/min)每日2次,中度腎功能不良患者(肌酐清除率30~50ml/min)每日1次,重度腎功能不良患者(肌酐清除率小于30ml/min)不推薦使用。 | |
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1.本品不影響細胞色素P450酶,與經(jīng)細胞色素P450酶代謝的藥物無明顯相互作用。2.與伊米苷酶合用1個月,本品Cmax降低22%,AUC降低14%,伊米苷酶的消除增加70%。醫(yī)學(xué)全.在線payment-defi.com | |
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