疾病名稱(英文) | child idiopathic thrombocytopenic purpura |
拚音 | TEFAXINGXUEXIAOBANJIANSHAOXINGZIDIAN(XIAOER) |
別名 | 中醫(yī):血證,肌衄。 |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液系統(tǒng)疾病(兒科) |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 特發(fā)性血小板減少性紫癜是小兒時(shí)期最常見的出血性疾患。臨床以自發(fā)性皮膚粘膜及內(nèi)臟出血,血小板計(jì)數(shù)減少及出血時(shí)間延長為特征。依發(fā)病久暫分為慢性和急性兩種類型。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | 本病的發(fā)病原因尚未完全闡明,目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病,是由于機(jī)體對血小板相關(guān)抗原發(fā)生免疫反應(yīng),產(chǎn)生抗血小板抗體,使血小板破壞增多,壽命縮短,骨髓中巨核細(xì)胞成熟受抑而發(fā)生。脾臟是產(chǎn)生抗血小板抗體、清除和破壞血小板的主要場所,在發(fā)病中起著重要作用。目前觀察到,急性血小板減少性紫癜在發(fā)病前多有病毒感染史。 |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | 本病在各年齡時(shí)期均可發(fā)生,尤多見于2~8歲小兒。 |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機(jī)理 | |
中醫(yī)病機(jī) | 中醫(yī)學(xué)認(rèn)為,本病的發(fā)生,主要是由于臟腑氣血虛損,邪熱內(nèi)伏血分,血液離經(jīng)外溢所致。根據(jù)起病的緩急和臨床不同證候分為兩大類型。實(shí)證多見于病之初起,出血癥狀較重,多因邪熱為患。虛證多見于病程較長者,出血反復(fù)發(fā)作,多因虛損所致。 |
病理 | |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | 本病是一種以出血為主要表現(xiàn)的疾患。臨證時(shí)必須根據(jù)病情緩急,出血程度,紫斑顏色等臨床表現(xiàn),首先辨明虛實(shí)。一般說來,急性期多表現(xiàn)為血分實(shí)熱,慢性期多表現(xiàn)為陰虛內(nèi)熱或氣不攝血,紫癜經(jīng)久不消應(yīng)考慮血瘀。根據(jù)臨床不同表現(xiàn),分為以下幾種證候類型。 1.血熱傷絡(luò) 主證:起病急驟,皮膚密集瘀斑瘀點(diǎn),斑色紫或深紅,鼻衄齒衄,或見嘔血、便血、尿血,身熱煩渴,面色紅赤,大便干結(jié),小便黃赤,舌質(zhì)紅絳,苔黃,脈數(shù)有力。 分析:本證多系熱毒熾盛,傷及血絡(luò)所致。其發(fā)病多由外感邪毒引起。邪熱與氣血相搏,灼傷血絡(luò),血液滲出脈外,則發(fā)為皮膚紫癜。邪熱化火,血隨火升,則見衄血。熱毒充斥,津液耗損,故呈現(xiàn)一派熱象。 2.虛火灼絡(luò) 主證:病程較長,皮膚紫斑時(shí)發(fā)時(shí)止,斑色較紅,時(shí)有鼻衄或齒衄,低熱盜汗,手足心熱,心煩不寧,口渴喜飲,兩顴發(fā)紅,大便干燥,舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)。 分析:本證多系虛火內(nèi)伏,灼傷血絡(luò)所致。其發(fā)病多由邪熱日久不去,消爍津液而成。虛火亢盛則發(fā)紫斑或衄血。陰虛生內(nèi)熱,虛熱內(nèi)擾,故見上述陰虛征象。 3.氣不攝血 主證:起病緩慢,病程較長,皮膚紫斑反復(fù)出現(xiàn),斑色青紫而暗淡,時(shí)有衄血,血量不多,面色無華,頭暈心悸,神疲乏力,食欲不振,舌淡苔白,脈沉細(xì)無力。 分析:本證多系脾虛氣弱,不能統(tǒng)攝血液所致。脾氣不足,血失統(tǒng)攝,血不循經(jīng)而外溢,故反復(fù)出現(xiàn)紫斑。脾虛氣血生化乏源,故表現(xiàn)一派虛象。 |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 一、診斷依據(jù) 1.皮膚粘膜出血,多為出血點(diǎn)、瘀斑、鼻衄等。 2.血小板<100×109/L。 3.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,幼稚型及/或成熟未釋放型巨核細(xì)胞比例增加。嚴(yán)重或長期出血可表現(xiàn)失血性貧血的血象和骨髓象。 4.排除其他引起血小板減少的疾病。 二、臨床分型 急性型:病程≤6個(gè)月; 慢性型:病程≥6個(gè)月;反復(fù)型:疾病恢復(fù)正常 (出血消失,血小板>100×10(9)/L),停藥2個(gè)月后復(fù)發(fā)者。 三、病情分度 輕度:血小板50×10(9)/L,一般無出血,僅外傷后易發(fā)生出血或手術(shù)后出血過多。 中度:血小板≤50×10(9)/L,而>25×10(9)/L,皮膚粘膜出現(xiàn)出血點(diǎn)或外傷處瘀斑、血腫和傷口出血延長,但無廣泛出血。 重度 (具備下列一項(xiàng)即可): 1.血小板<25×10(9)/L,而>10×10(9)/L,皮膚粘膜廣泛出血點(diǎn)、瘀斑或多發(fā)血腫。 2.消化道、泌尿道或生殖道暴發(fā)出血,或發(fā)生血腫壓迫癥狀。 3.視網(wǎng)膜或咽后壁出血。4.外傷處出血不止,經(jīng)一般治療無效。極重度 (具備下列一項(xiàng)即可): 1.血小板<10×10(9)/L或幾乎查不到,皮膚粘膜廣泛自發(fā)出血、血腫及出血不止。2.危及生命的嚴(yán)重出血 (包括顱內(nèi)出血)。 (特發(fā)性血小板減少性紫癜診療常規(guī)·中華兒科雜志1987;25(2):104) |
西醫(yī)診斷依據(jù) | |
發(fā)病 | 急性血小板減少性紫癜:病程在6個(gè)月以內(nèi),起病急。慢性血小板減少性紫癜:病程在6個(gè)月以上,起病緩慢。 |
病史 | 急性血小板減少性紫癜:發(fā)病前1~6周多有病毒感染史。慢性血小板減少性紫癜:多無明顯誘因。 |
癥狀 | |
體征 | 1.急性血小板減少性紫癜:表現(xiàn)為自發(fā)性皮膚、粘膜出血,鼻衄或齒齦出血,亦可有消化道或泌尿道出血,嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血。 2.慢性血小板減少性紫癜:出血癥狀較輕,多為外傷后出血,出血反復(fù)發(fā)作,可伴脾臟輕度腫大。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
血液 | 1.血小板計(jì)數(shù)減少,急性型常<20×10(9)/L,慢性型一般為30~80×10(9)/L。慢性型血小板形態(tài)大且顆粒減少,染色較淺。 2.出血時(shí)間延長,凝血時(shí)間正常,血塊收縮不良。 3.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。 4.血小板表面相關(guān)抗體PAIgG增加,增加的程度與血小板數(shù)目呈負(fù)相關(guān)。 5.骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。急性型巨核細(xì)胞形態(tài)較小,幼巨核細(xì)胞比例增多。慢 性型成熟未釋放血小板的巨核細(xì)胞顯著增多,釋放血小板的巨核細(xì)胞極少。 |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 1.再生障礙性貧血:以貧血為主要表現(xiàn),紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板均減少。骨髓增生減低,三系造血細(xì)胞均減少,巨核細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞增多。 2.脾功能亢進(jìn):血小板減少程度多不嚴(yán)重,可伴有紅細(xì)胞或白細(xì)胞減少。脾臟腫大明顯。骨髓中巨核細(xì)胞增多,成熟障礙?刹榈揭鹌⒐δ芸哼M(jìn)的原發(fā)病。 3.血小板無力癥:是一種常染色體隱性遺傳的疾病。自幼發(fā)病,有出血傾向,出血程度隨年齡增長而減輕。血小板計(jì)數(shù)不減少,出血時(shí)間延長,血塊收縮不良,血小板聚集試驗(yàn)反應(yīng)減低。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com 4.血栓性血小板減少性紫癜:本病主要表現(xiàn)為溶血性貧血、血小板減少性紫癜和一過性神經(jīng)精神癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見較多紅細(xì)胞碎片、血小板減少和血小板壽命縮短。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
預(yù)后 | 本病大多能自行痊愈,預(yù)后尚屬良好。 |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 本病的治療目前尚缺乏理想方法。一般仍采用腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和脾切除等方法。這些方法療效短暫,停藥后容易復(fù)發(fā),且均有一些毒副作用。 一、一般治療 1.急性型應(yīng)臥床休息,限制活動(dòng),避免外傷。注意預(yù)防鼻粘膜干燥出血,可經(jīng)常應(yīng)用薄荷油等滴鼻,使鼻腔粘膜濕潤。 2.避免使用阿斯匹林等影響血小板功能的藥物。 3.有感染癥狀者應(yīng)積極控制感染,給予足量抗生素。 4.有出血傾向者給予大量維生素C、蘆丁、安絡(luò)血、止血敏等止血?jiǎng)。安絡(luò)血?jiǎng)┝繛?歲以下小兒每次1.25~2.5mg,5歲以上每次2.5~5mg,每日3次口服。止血敏每次0.25~0.5g靜脈點(diǎn)滴。 5.局部出血者應(yīng)壓迫止血,如鼻出血應(yīng)以腎上腺素棉球或用油紗條填充鼻腔以止血。 6.對嚴(yán)重失血者給予新鮮全血或濃縮血小板懸液。因病人血中存在抗血小板抗體,輸入的血小板很快被破壞,所以在一般情況下不能靠輸血來治療。 二、腎上腺皮質(zhì)激素 急性型在發(fā)病1個(gè)月以內(nèi),病情為中度以上,或發(fā)病時(shí)間雖長但病情屬重度以上的患兒,應(yīng)給予激素治療。輕度病人可不用。1般用潑尼松口服,劑量為每日60mg/m2(即2mg/kg),清晨頓服,若出血嚴(yán)重,潑尼松可用至每日120mg/m2口服,或用氫化可的松每日400mg/m2或地塞米松每日10~15mg/m2靜脈滴注,待出血好轉(zhuǎn)再改為潑尼松口服。一般用藥2~3周停藥,最長不超過4周。若用2周內(nèi)停藥,可以驟停。停藥主要根據(jù)出血消失,無須待血小板恢復(fù)正常。慢性型首選潑尼松治療。劑量為每日1~2mg/kg,分2~3次口服,連用3~4周。若血小板不升則開始減量停用,若血小板上升則待達(dá)正常水平并穩(wěn)定后逐漸減量,可每1~2周減1/4量,隔日清晨1次口服,以最小劑量維持,3~6個(gè)月停藥。 三、免疫抑制劑 急性型一般不用,多用于激素治療無效,或脾切除后復(fù)發(fā)的病例。可選用以下藥物: 1.長春新堿:每次1.5~2mg/m2(最大劑量每次2mg)靜脈注射,或每次0.5~1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注,每周1次,連用4~6周為1療程。 2.環(huán)磷酰胺:每日2~3mg/kg口服,或每次300~600mg/m2靜脈注射,每周1次,連用8周無反應(yīng)停藥,有效者可持續(xù)應(yīng)用6~12周。 3.硫唑嘌呤:每日1~3mg/kg,分3次口服。一般服藥數(shù)月才能見效。 上述藥可與激素合用,病情重者也可3種藥合用。 4.大劑量甲基強(qiáng)的松龍:為一強(qiáng)免疫抑制劑,近年用于治療兒童血小板減少性紫癜,一般多采用靜脈點(diǎn)滴。方法是第1~3天每日30mg/kg,加入葡萄糖或生理鹽水中1小時(shí)內(nèi)滴入,第4~7天每日用20mg/kg,第8~11天每日10mg/kg,第12~15天每日5mg/kg,繼之口服潑尼松維持。 四、大劑量丙種球蛋白 適用于急性重型患者,對出血癥狀的控制效果明顯,最適宜作為嚴(yán)重出血的緊急處理方法。用法為每日0.4g/kg靜脈滴注,開始以每分鐘15~20滴的速度緩慢滴注,15~30分鐘后逐漸加快滴速,連用5天,以后間歇使用。 五、大劑量維生素C 為近年來治療血小板減少性紫瘢的新方法。具體用法是每次200mg/kg加入葡萄糖液100~150ml中靜脈點(diǎn)滴,每日1次,20天為1療程。第1療程后血小板上升不明顯可間歇7~10天再用第2療程,以后改為每日100~200mg/kg口服,連服1~2個(gè)月。 六,其他藥物.醫(yī)學(xué)全.在線提供 1.達(dá)那唑:是一種人工合成的雜環(huán)類固醇激素,其雄性激素的活性較弱。劑量為每日15~20mg/kg,分2~3次口服,療程2~4個(gè)月。 2.氨肽素:有促進(jìn)巨核細(xì)胞成熟作用。劑量為每次0.6~1.Og,每日3次口服。 七、脾切除 脾切除適用于慢性血小板減少性紫癜。一般認(rèn)為,病程超過1年,用激素及免疫抑制劑等多種療法無效,出血癥狀嚴(yán)重,年齡在6歲以上為脾切除指征。急性型多數(shù)不需要切脾治療,只有發(fā)生顱內(nèi)出血或內(nèi)臟出血,應(yīng)用其他療法無效時(shí),才可考慮脾切除。在施行脾切除手術(shù)前,必須進(jìn)行骨髓檢查。巨核細(xì)胞減少,血小板抗體增高者,手術(shù)效果不佳。 八、脾栓塞 脾栓塞療法主要適于慢性血小板減少性紫癜。通過栓塞脾動(dòng)脈分支,使脾實(shí)質(zhì)發(fā)生缺血性梗死,隨后機(jī)化及萎縮,削弱脾對血小板的破壞,達(dá)到與切脾相似的效果。方法是經(jīng)股動(dòng)脈插入導(dǎo)管,在X線透視下將導(dǎo)管送入脾動(dòng)脈,注入造影劑,然后將導(dǎo)管送入脾門處,將明膠海綿剪成長條混入泛影葡胺推注,栓塞范圍控制在60~70%。本法創(chuàng)傷小,方便簡便。部分脾栓塞保留了部分脾組織,使其免疫功能得以保存,這是與切脾的重要區(qū)別。 |
中醫(yī)治療 | 本證早期多屬血熱實(shí)證,治當(dāng)清熱解毒,涼血止血。日久常見陰虛火旺之證,治當(dāng)滋陰降火止血。長期反復(fù)出血,多屬氣虛不能攝血,治當(dāng)補(bǔ)虛。臨床亦有虛實(shí)夾雜者,治療應(yīng)虛實(shí)兼顧。 一、辨證選方 1.血熱傷絡(luò) 治法:清熱解毒,涼血止血。 方藥:犀角地黃湯加減。水牛角30g,生地、白芍、丹皮、白茅根各12g,紫草、側(cè)柏葉、青黛各10g。發(fā)熱重者加生石膏、羚羊角粉;便秘加大黃、花粉;尿血加小薊、蒲黃。 2.虛火灼絡(luò) 治法:滋陰清熱,涼血止血。 方藥:大補(bǔ)陰丸加減。生地、丹皮、龜板、知母各12g,旱蓮草、茜草、阿膠、白芍各10g,黃柏、甘草各5g。反復(fù)鼻衄加白茅根、青黛;便干加花粉、玄參;兼有貧血加當(dāng)歸、黃芪。 3.氣不攝血 治法:健脾益氣,攝血養(yǎng)血。 方藥:歸脾湯加減。黃芪、黨參、茯苓各15g,當(dāng)歸、黃精、丹參、白芍各10g,阿膠、雞血藤、白術(shù)各6g。兼有陽虛癥狀加鹿角膠、仙靈脾;兼有陰虛癥狀加旱蓮草、女貞子。 4.外用藥:百草霜15g,龍骨30g,枯礬30g。共研細(xì)粉,用棉簽蘸藥粉塞于鼻腔內(nèi)。用于治療鼻衄不止可即刻見效。 二、專方驗(yàn)方 1.秘紅丹:大黃細(xì)末3g,肉桂細(xì)末3g,生赭石粉20g。先以500ml水煎赭石粉30分鐘,然后納入大黃、肉桂末再煎10分鐘,得煎液約200ml,早晚2次分服。適于原發(fā)性血小板減少紫癜。醫(yī)學(xué) 全在.線提供www.med126.com 2.七烏松仙湯:三七25g,烏賊骨50g,嫩松葉50g,仙鶴草50g。先煎三七,待3~4沸后納入另3味藥,文火同煎。溫服,每日3次。有良好的止血效果,適于本病急性期大量出血者。 3.復(fù)仙湯:土大黃5g,仙鶴草15g,雞血藤15g。水煎服,每日1劑,分2~3次服。本方既能止血又能生血,各種類型血小板減少性紫癜均可應(yīng)用。 4.丹芍茅花湯:粉丹皮9g,生白芍9g,黃芩9g,白茅花12g,蠶豆花12g,仙鶴草12g,旱蓮草12g。水煎服,每日1劑,分3次服。對反復(fù)鼻衄者效果良好。 5.消斑飲:雞血藤15g,當(dāng)歸6g,商陸15g,墓頭回12g,仙鶴草15g,側(cè)柏葉7.5g,生黃芪60g,生地30g,生甘草15g。水煎服,每日1/2~1劑,分2次服。對慢性血小板減少性紫癜療效好。方中商陸應(yīng)先煎3小時(shí)。 6.升板膠囊:大黃50g,濃縮水牛角粉35g,漢三七30g,甘草30g。共研細(xì)末裝膠囊,每粒重0.3g,每次服1~3粒,日服3次。適于出血癥狀較重者。 |
中藥 | 1.犀角地黃丸:具有清熱解毒,涼血止血之功效。適于紫癜初起,出血較重,中醫(yī)辨證屬血熱證者。3~6歲每次1/2丸,7~14歲每次1~2丸,日服2次。 2.維血寧沖劑:具有滋陰補(bǔ)腎,益氣養(yǎng)血之功效。適于紫癜日久不愈,反復(fù)出血者。3~6歲每次6g,6~9歲每次10~15g,9歲以上每次15~20g,日服2~3次,開水沖服。 3.荷葉丸:具有清熱涼血,散瘀止血之功效。適于出血癥狀重者。3~6歲每次1/3丸,7~14歲每次1/2~1丸,日服2~3次。 4.二至丸:具有滋陰養(yǎng)血,補(bǔ)益肝腎之功效。適于肝腎陰虛之紫癜。3~6歲每次2~3g,6~9歲每次3~6g,9歲以上每次9g,日服3次。5.歸脾丸:具有健脾益氣,攝血養(yǎng)血之功效。適于病程較長,反復(fù)紫癜,中醫(yī)辨證屬氣 虛不能攝血者。3~6歲每次1/3丸,6~9歲每次1/2丸,9歲以上每次1丸,日服2~3次。 6.歸參補(bǔ)血片:具有補(bǔ)腎健脾,益氣養(yǎng)血之功效。適于慢性血小板減少性紫癜,血小板持續(xù)低下者。3~6歲每次1片,6~9歲每次2片,9歲以上每次3片,日服2~3次。 |
針灸 | 1.體針:取雙側(cè)涌泉穴,行強(qiáng)刺激手法,不留針,每日1次,7次為1療程。對出血癥狀重者效果較好。 2.耳針:主穴取脾、肝、胃;配穴取肺、皮質(zhì)下、三焦。以酒精消毒耳部,按摩1分鐘,至局部充血為度。將王不留行籽粘在膠布上貼于耳穴,每日按壓3~5次,每次1分鐘。兩耳交替,7天為1療程。適于慢性血小板減少性紫癜。 |
推拿按摩 | 清板門、清天河水、清肝經(jīng)、清肺經(jīng)、退六腑、逆運(yùn)內(nèi)八卦、補(bǔ)腎經(jīng),適于出血癥狀重,鼻衄、齒衄者;推補(bǔ)脾經(jīng)、推三關(guān)、補(bǔ)腎經(jīng)、分手陰陽、按揉足三里、按揉涌泉、揉脾俞、揉腎俞、揉血海,適于慢性血小板減少性紫癜。 |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1.本病屬自身免疫性疾病,病毒感染與發(fā)病有密切關(guān)系。因此,在治療上應(yīng)著眼于清除病毒,調(diào)節(jié)機(jī)體的免疫功能。腎上腺皮質(zhì)激素能抑制抗體的產(chǎn)生和免疫反應(yīng),目前仍作為臨床治療之首選。但激素治療有較多副作用。因此在應(yīng)用的同時(shí)配合服用中藥,往往可以收到較理想的效果。從中醫(yī)辨證分析,急性型患兒以實(shí)證、熱證為主,治療應(yīng)側(cè)重清熱解毒。許多清熱解毒藥經(jīng)現(xiàn)代藥理研究證實(shí)具有抗病毒作用。慢性型患兒以虛證為主,尤以陰虛者居多,治療應(yīng)側(cè)重補(bǔ)益脾腎。此類藥對調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能多有一定作用。 2.中藥治療血小板減少性紫癜,近年已被廣泛應(yīng)用。但單純中藥治療具有起效慢,療程長,療效機(jī)制不夠明確等不足。而單純激素治療又有明顯的副作用和停撤反跳現(xiàn)象。因此,中藥與激素配合應(yīng)用可互相取長補(bǔ)短。激素用量可偏小些,用藥時(shí)間也不必過長,這樣可以減少副作用。中藥的應(yīng)用要以辨證論治為原則,辨證與辨病相結(jié)合,中西藥協(xié)同發(fā)揮治療效應(yīng)。近年來,活血化瘀法的應(yīng)用受到普遍重視。許多研究證明,活血化瘀藥對升高血小板有重要作用。 3.在激素減量或停藥階段,多數(shù)患兒會出現(xiàn)不同程度的血小板降低,出血癥狀加重。此時(shí),中藥應(yīng)側(cè)重應(yīng)用補(bǔ)腎之品,如仙靈脾、菟絲子、熟地、枸杞子、何首烏、補(bǔ)骨脂、鹿角膠等。對血小板持續(xù)低下者,應(yīng)分析原因,若非感染因素所致,應(yīng)在辨證論治的基礎(chǔ)上重用活血化瘀之品,如丹參、三七、當(dāng)歸、赤芍、雞血藤等,以抑制血小板抗體的產(chǎn)生。 |
護(hù)理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | |
歷史考證 |