一般描述:
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結(jié)節(jié)病是一種病因未明的多器官受累的肉芽腫性疾病,常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)、眼、皮 |
膚等器官。 | |
癥狀描述:
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后期時有咳嗽,咳少量粘痰,偶可少量咯血,有時出現(xiàn)乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重 |
減輕等癥狀,病變廣泛時可出現(xiàn)胸悶氣急,甚至發(fā)紺。皮膚損害最常見的是結(jié)節(jié)性紅斑,凍 | |
瘡樣狼瘡,斑丘疹等,有時可見皮下結(jié)節(jié);病人眼部受累,可有虹膜睫狀體炎、急性色素層 | |
炎等;出現(xiàn)肝或脾腫大,縱隔及淺表淋巴結(jié)腫大;累及關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉,可發(fā)生關(guān)節(jié)炎, | |
局部腫痛;累及神經(jīng)系統(tǒng)可有顱神經(jīng)癱瘓,腦膜炎等;累及心臟出現(xiàn)心律不齊、傳導(dǎo)阻滯。 | |
發(fā)病原因:
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感染、化學(xué)因素、藥物、變態(tài)反應(yīng)、自身免疫及遺傳等因素。 |
診斷要點(diǎn):
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由于結(jié)節(jié)病屬多臟器疾病,其癥狀隨受累臟器而不同,從臨床角度診斷結(jié)節(jié)病應(yīng)注意除外結(jié) |
核病或合并結(jié)核病,也應(yīng)排除淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病。胸片顯示雙側(cè)肺門及縱隔 | |
對稱性淋巴結(jié)腫大(偶見單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大),伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影 | |
,必要時參考胸部CT進(jìn)行分期。組織活檢證實(shí)符合結(jié)節(jié)病(取材部位可為淺表腫大的淋巴 | |
結(jié),縱隔腫大淋巴結(jié),支氣管內(nèi)膜的結(jié)節(jié),前斜角肌脂肪墊淋巴結(jié),肝臟穿刺或肺活檢等) | |
。Kveim氏試驗(yàn)陽性反應(yīng)。血清血管緊張轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性升高(接受激素治療 | |
或無活動性的結(jié)節(jié)病患者可在正常范圍)。5TUPPD-S試驗(yàn)或5TU結(jié)核素試驗(yàn)為陰 | |
性或弱陽性反應(yīng)。高血鈣、高尿鈣癥,堿性磷酸酶增高,血漿免疫球蛋白增高,支氣管肺泡 | |
灌洗液中T淋巴細(xì)胞及其亞群的檢查結(jié)果等可作為診斷結(jié)節(jié)病活動性參考。有條件的單位可 | |
作~67鎵同位素注射應(yīng)用SPECT顯象或r照像,了解病變侵犯程度和范圍。具有1、 | |
2或1、3條者,可診斷為結(jié)節(jié)病。第4、5、6條為重要的參考指標(biāo)。注意綜合診斷,動 | |
態(tài)觀察。 | |
實(shí)驗(yàn)室檢查:
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X線檢查:結(jié)節(jié)病胸部X線分為4期。0期:無異常X線所見。Ⅰ期:肺門淋巴結(jié)腫大,而 |
肺部無異常。Ⅱ~A期:肺部彌漫性病變,同時有肺門淋巴結(jié)腫大。Ⅲ~B期:肺部彌漫性 | |
病變,不伴肺門淋巴結(jié)腫大。Ⅲ期:肺纖維化。OT試驗(yàn)陰性或極弱陽性反應(yīng)。血清免疫球 | |
蛋白增加。血鈣、尿鈣增加,血沉增塊,血堿性磷酸酶增加。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(SA | |
CE)活性增加。結(jié)節(jié)病抗原試驗(yàn)(Kveim試驗(yàn))呈陽性;铙w組織檢查:呈非干酪樣 | |
上皮細(xì)胞肉芽腫改變。支氣管肺泡灌洗(BAL)檢查:淋巴細(xì)胞特別是T淋巴細(xì)胞增多。 | |
經(jīng)纖支鏡肺活檢:非干酪性類上皮細(xì)胞肉芽腫。肺功能檢查:最常見的為肺彌散功能障礙。 | |
疾病辨析:
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肺門淋巴結(jié)結(jié)核。淋巴瘤。肺門轉(zhuǎn)移癌。非結(jié)節(jié)病所致肉芽腫。 |
治療方法:
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陰虛痰火 |
證候:急性起病,或綿延持續(xù),癥見咳嗆氣短,痰少質(zhì)粘,咯吐不爽,咽干口渴,或伴腰酸 | |
耳鳴,潮熱盜汗,舌紅少苔,脈細(xì)或細(xì)數(shù)。X線多為Ⅰ期。 | |
治法:養(yǎng)陰清熱,化痰散結(jié)。 | |
主方:養(yǎng)陰清肺湯加減。 | |
用法: | |
加減: | |
熱毒壅肺 | |
證候:多急性起病,病情重篤,癥見咳喘高熱,胸痛憋悶,息促氣粗,口渴心煩,咯痰黃粘 | |
,溲黃便干,舌苔黃膩,脈弦滑數(shù)大。X線多為Ⅰ期或Ⅱ期不定。 | |
治法:清瘟敗毒飲加減。 | |
主方:生石膏/30g(先煎)。 | |
用法: | |
加減: | |
氣虛痰瘀 | |
證候:起病緩慢,或經(jīng)治療后穩(wěn)定,癥見咳嗽,胸悶氣短,痰液清稀,自汗畏風(fēng),倦怠懶言 | |
,脘腹痞滿,納呆便溏,或伴小便頻數(shù),腰膝酸軟,舌淡胖苔薄白,脈虛弱。X線Ⅰ、Ⅱ、 | |
Ⅲ期不定。 | |
治法:益氣健脾,化痰活血。 | |
主方:當(dāng)歸芍藥散合補(bǔ)陽還五湯。 | |
用法: | |
加減: |
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