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強直性肌病

一般描述:  
肌強直一組肌肉疾病的癥狀,臨床特征為骨骼肌收縮后仍繼續(xù)收縮而不能放松,電刺激、機
械刺激時肌肉興奮性增高。引起肌強直的主要病種有:強直性肌營養(yǎng)不良,先天性肌強直,
先天性副肌強直癥和癥狀性肌強直癥。
癥狀描述:  
強直性肌營養(yǎng)不良:本病是一組多系統(tǒng)性受累的常染色體顯性遺傳病。分為成人型和先天性
嬰兒型。男性多于女性。臨床特點為受累骨骼肌萎縮、無力、強直,常以前臂肌無力、肌肉
萎縮、強直、走路困難而易跌跤而引起的注意。上面部肌、提腭肌、顳肌、胸鎖乳突肌、前
臂遠端肌肉、足的北部屈肌受累最為突出。
先天性肌強直:為發(fā)病于兒童早期的一種常染色體顯性遺傳病。本病以骨骼肌用力收縮以后
放松困難為特征的先天性疾病。至青春期才發(fā)現(xiàn),表現(xiàn)為肢體僵硬,動作笨拙,靜止休息后
或寒冷環(huán)境中運動不能的癥狀加重。表現(xiàn)為起步、開口或久左后站立困難。
先天性副肌強直癥:本病為常染色體顯性遺傳病。為天氣不胎寒涼時即出現(xiàn)全身肌肉的強直
和無力。寒涼環(huán)境中肌肉的連續(xù)收縮常常加重肌肉強直,面部板緊,兩手僵硬不能握物。
癥狀性肌強直癥:是由肌肉炎癥、代謝障礙、或其它不明顯原因所致之肌肉強直綜合征。特
點是持續(xù)性肌強直。強直肌肉常以咀嚼肌或呼吸肌較明顯,而四肢肌肉的動作性強直不明顯
,但有叩擊性強直。
體癥描述:  
強直性肌營養(yǎng)不良:★ 面容瘦長,額紋平坦,雙瞼下垂,閉眼不緊,顴骨隆起,唇厚而微
張,呈現(xiàn)典型的“斧狀頭”。★ 頸細長,屈頸、伸頸肌力減退,并伴過度前屈而稱為“鵝
頸”。早期出現(xiàn)面部表情肌無力和吹口哨不能是強直性肌營養(yǎng)不良癥的重要特征!窆
高、構(gòu)音不清、吞咽困難和進食嗆咳也是本病的常見癥狀。先天性肌強直:檢查體格可見全
身肌肉發(fā)育良好,伴肥大,似運動員體形。叩擊肌肉是可見局部肌肉收縮,出現(xiàn)持久凹陷或
肌球,全身感覺正常。
疾病辨析:  
進行性肌營養(yǎng)不良癥。肌萎縮性側(cè)索硬化癥。
治療方法:  
血虛風動
證候:肌肉強直,萎黃無澤無華,或伴有肌肉萎縮,肌膚干燥,唇甲色淡,舌質(zhì)淡,脈沉細
弦。
肝腎虧虛
證候:肌肉強直,易收不易松,遇冷加重,肌肉萎縮,面色灰黑不澤,發(fā)病年齡多早,耳鳴
,腰膝酸軟無力。舌質(zhì)淡,脈沉而無力。
脾腎虧虛
證候:肌肉萎縮無力,強直,走路困難,全身多處肌肉萎縮明顯,腰膝酸軟,納差,易疲勞
,便溏,舌質(zhì)淡,脈沉而無力。
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