血小板減少性紫癜是出血性疾病中比較常見的一種。臨床表現(xiàn)以皮膚的瘀點(diǎn)及瘀斑,粘膜及內(nèi)臟出血為特征。本病按發(fā)病原因明確與否分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,本篇主要討論原發(fā)性血小板減少性紫癜。
[發(fā)病原因]
本病確切的發(fā)病原因尚未完全闡明,payment-defi.com/zhuyuan/可能是多種因素綜合形成,現(xiàn)分述如下:
1.免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加,即血小板存活時(shí)間顯著縮短,導(dǎo)致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體,這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。
2.脾臟因素。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)脾臟可能是產(chǎn)生抗血小板抗體的重要部位之一。當(dāng)脾臟產(chǎn)生大量抗血小板抗體時(shí),正常血小板經(jīng)過脾臟與抗血小板抗體結(jié)合而致敏,致敏的血小板極易被吞噬細(xì)胞所吞噬,因此患者周圍血中血小板計(jì)數(shù)明顯減少。
3.血管因素。臨床上發(fā)現(xiàn),有些病人的出血程度與血小板數(shù)量的減少不成比例,這可能是本病的出血與毛細(xì)血管功能障礙也有關(guān)系。例如脾切除后,雖然部分病例血小板數(shù)并未上升,但出血現(xiàn)象則可改善;用腎上腺皮質(zhì)激素治療后,血小板數(shù)量不一定增加,但毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)轉(zhuǎn)為陰性,出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細(xì)血管缺陷對本病出血的重妄意義。
4.遺傳因素。據(jù)研究表明,患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學(xué)缺陷,提示此病可能與遺傳有很大關(guān)系。
祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為,本病的特征為各種慢性出血,而導(dǎo)致慢性出血的最常見原因不外乎內(nèi)熱或氣虛。陰虛內(nèi)熱可迫使血液妄行而引起各種出血,脾氣虛弱不能統(tǒng)攝血液也可引起各種出血,所以血從上溢則吐衄、齒齦出血;血從下溢則便溺下血;血液外發(fā)肌膚則見斑疹等。
[臨床表現(xiàn)]
起病可急可緩,常見皮膚紫癜,分布以四肢、臀部和胸部為主,呈針尖樣的瘀點(diǎn),也可以出現(xiàn)瘀斑或血腫。粘膜出血可來自鼻腔、口腔、泌尿生殖道或胃腸道。少數(shù)病例可有粘膜下及視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)出血可危及生命。依病程可分為急、慢性兩種類型,老年人以慢性型較常見,其主要特征有:
1.起病緩慢。常有長期皮下出血史,但出血癥狀相對較輕,常呈持續(xù)性或反復(fù)性發(fā)作。持續(xù)性發(fā)作者,血小板持久低下;反復(fù)性發(fā)作者,可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。緩解期長短不一,可為一月,數(shù)月乃至數(shù)年。
2.脾臟輕度腫大。反復(fù)發(fā)作者,常有輕度脾臟腫大。
3.血小板中度減少;颊哐“宥嘣3~8萬/立方毫米之間,血小板壽命短,約為1~3天,一般無明顯貧血,但反復(fù)出血可引起貧血。
4.反復(fù)出血。少數(shù)病人反復(fù)出血,連續(xù)多年,以致引起全身衰弱狀態(tài)。
[預(yù)防措施]
原發(fā)性血小板減少性紫癜從發(fā)病病因上說雖還不甚明確,因此如何從病因?qū)W角度談?lì)A(yù)防本病的發(fā)病,似屬困難,但是對已病者來講,如何防止疾病的進(jìn)一步發(fā)展或反復(fù)發(fā)作,完全是可能的。
1.飲食預(yù)防;颊咂剿貞(yīng)忌食油膩、生硬食物,蝦、蟹及海腥發(fā)物亦不宜食,特別是陰虛內(nèi)熱者還須禁忌辛棘炙煿、煎炒燒烤之物。應(yīng)以進(jìn)食清淡、低脂、高蛋白食物為宜。
2.藥物預(yù)防。內(nèi)熱者平時(shí)可常食清熱養(yǎng)陰之品,如冰糖燉白木耳、枸杞子蒸肉餅湯等;氣虛者可多進(jìn)補(bǔ)氣攝血之物,如花生仁(連衣)30克、桂圓肉15克,生吃,或桂圓肉15克、蓮子30克、人參5克,共煮熟服。
3.增強(qiáng)體質(zhì)。平素應(yīng)加強(qiáng)起居調(diào)攝,早睡早起,增強(qiáng)體質(zhì)也不失為預(yù)payment-defi.com/shouyi/防本病的一種有效方法。
[治療方法]
對急性發(fā)作的出血及血小板數(shù)過低時(shí)應(yīng)適當(dāng)休息,防止各種損傷引起嚴(yán)重出血。治療本病的目的在于控制出血現(xiàn)象;減少血小板破壞;改善血小板的生成情況。目前常用治療方法有下列幾項(xiàng):
1.腎上腺皮質(zhì)激素。這是治療本病的重要藥物,對急、慢性病例均有一定療效,其劑量應(yīng)根據(jù)病情而定。病情較輕者強(qiáng)的松0.5毫克/公斤體重/日,中度嚴(yán)重者強(qiáng)的松1毫克/公斤體重/日;非常嚴(yán)重者(血小板低于1萬/立方毫米)強(qiáng)的松2毫克/公斤體重A日。
由于本藥副作用大,待血小板計(jì)數(shù)回升至正常后逐漸減量至最小維持量,維持時(shí)間3~6個(gè)月。
2.脾切除術(shù)。脾切除可以消除產(chǎn)生血小板抗體的主要來源,去除破壞血小板的主要部位。因此至少有2/3的病人脾切除是有效的。但50歲以上病人的療效比年輕人要差,所以老年患者行脾切除時(shí)要慎重,不宜草率從事。
3.免疫抑制療法。本法是一種非特異性的療法,適應(yīng)癥如下:(1)長期使用皮質(zhì)激素療效不明顯;(2)脾切除后無效及復(fù)發(fā);(3)有皮質(zhì)激素禁忌癥,又不適宜脾切除者。常用藥物有:硫唑嘌呤1.5~3.0毫克/公斤體重/日,胃熱口服;環(huán)磷酰胺1.5~3.0毫克/公斤體重/日,口服。
4.提升血小板及止血的藥物。主要有三磷酸腺苷(ATP)、輔酶A、止血敏、景天三七糖漿、安咯血等。
5.中醫(yī)藥治療。本病按中醫(yī)辨證,屬陰虛胃熱而見出血顏色鮮紅、伴頭目眩暈、口干喜冷飲、大便干結(jié)、小便色黃者,方用玉女煎加減(生地15克、麥冬10克、生石膏30克、知母10克、甘草3克、茜草10克、蒲黃10克)以養(yǎng)陰清熱;氣虛脾弱而見出血顏色較淡、動(dòng)則氣急多汗、面色虛浮少華、頭昏眼前發(fā)黑、萎靡乏力者,方用歸脾湯加減(黨參15~30克、黃芪15克、白術(shù)10克、當(dāng)歸9克、白芍9克、首烏10克、棗仁10克、茜草10克、蒲黃10克)以補(bǔ)氣健脾。此外應(yīng)據(jù)具體情況酌加補(bǔ)血止血藥物。
6.單方驗(yàn)方。復(fù)方皂礬丸治療:人參120克、海馬30克、皂礬120克、油桂60克、核桃仁60克、大棗60克、七寸蛇一條.制法:大棗去核蒸熟,碾成糊狀;人參、海馬烤干,加上其余藥物生碾成粉。然后將藥粉和于棗糊中,制成丸,每丸約3~5克。每日3次,每次1丸,飯后用溫開水服下;紅棗10枚、龜肉120克,共煮服;豬心1個(gè)、核桃肉60克,共煮服。上述諸法均有一定療效。
附:繼發(fā)性血小板減少性紫裥
繼發(fā)性(也稱癥狀性)血小板減少性紫癜,可以由于骨髓血小板生成障礙,血小板過度破壞或兼有兩方面因素。臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查與原發(fā)性的極為類似,必須仔細(xì)區(qū)別。不過本病都可找到發(fā)病原因。主要發(fā)病原因有以下幾種:
1.骨髓的器質(zhì)性病變。如再生障礙性貧血、白血病、巨幼紅細(xì)胞性貧血、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移等,由于骨髓器質(zhì)性病變,血小板生成發(fā)生障礙,引起血小板減少。
2.感染。細(xì)菌性、病毒性或立克次體的急性感染,如傷寒、斑疹傷寒、敗血癥等,大多由于血小板破壞過多所致。
3.化學(xué)和物理因素。抑制骨髓性化學(xué)藥物和放射性同位素破壞了巨核細(xì)胞,影響血小板的生成。
4.脾機(jī)能亢進(jìn)。包括各種原因引起的脾腫大,常見的如晚期血吸蟲病、肝硬化、瘧疾等。
5.其他。如系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他膠原性疾病、尿毒癥、各種原因引起的血管內(nèi)凝血、過敏性疾病等,均可發(fā)生血小板過度破壞,而致血小板減少癥。
由于本病的發(fā)病原因很明確,所以其預(yù)防措施主要是消除發(fā)病的原因,治療首先是針對原發(fā)疾病,其他治療與原發(fā)性血小板減少性紫癜基本相同,但脾切除術(shù)多無療效,甚至是禁忌的。