再生障礙性貧血(以下簡稱再障)是一種嚴(yán)重的進(jìn)行性貧血。是由于骨髓造血細(xì)胞組織顯著萎縮,血細(xì)胞(紅血球、白血球、血小板)全部減少而引起的一種疾病。其基本特點是循環(huán)血液中三系細(xì)胞同時減少(或先后減少),骨髓過度脂肪化,造血細(xì)胞增生不良。
[發(fā)病原因]
根據(jù)有無發(fā)病因素分為原發(fā)性和繼發(fā)性二種。原發(fā)性者發(fā)病常無明顯原因,預(yù)后常較繼發(fā)性為好。
繼發(fā)性因素主要有以下幾種:
1.化學(xué)因素。首先是藥物的影響,各種可能引起再障的藥物,如抗菌素(氯霉素、合霉素、磺胺類藥)、止痛藥(保泰松、氨基比林)、抗糖尿病藥(甲基磺丁脲、氯磺丙脲)、利尿藥、抗瘧藥、鎮(zhèn)靜藥等;其次是工業(yè)中的苯、砷、重金屬元素,以及農(nóng)業(yè)中的有機(jī)磷農(nóng)藥等。
2.物理因素。X射線、放射性同位素,電離輻射達(dá)到一定劑量均可引起再障。如在第二次世界大戰(zhàn)以后,在日本廣島、長崎等地原子彈爆炸后的幸存者中,再障發(fā)病率明顯升高。
3.生物因素。嚴(yán)重的細(xì)菌感染、病毒感染、寄生蟲感染等,均可引起再障。如播散性結(jié)核、敗血癥、病毒性肝炎及晚期血吸蟲病。特別是近來病毒性肝炎后并發(fā)再障的病例日趨增多,再障的發(fā)生與肝炎的病情嚴(yán)重程度無關(guān),通常在肝炎完全恢復(fù)后1~7個月內(nèi)發(fā)生。
4.其他因素。某些疾病的晚期,如長期未經(jīng)治療的貧血、慢性腎功能衰竭、紅斑性狼瘡,或內(nèi)分泌疾。ㄈ绱贵w前葉機(jī)能減退)等。少數(shù)是屬先天性或家族性全血細(xì)胞減少癥,病因雖不明,但可伴有先天畸形或智力發(fā)育不全。
中醫(yī)認(rèn)為再障屬“虛勞”、“血證”范疇,發(fā)生的原因與心、肝、脾、腎四臟有關(guān),尤以脾腎兩臟的虧損為主要癥結(jié)所在。腎為先天之本,是全身元氣的根本,又腎主骨,骨生髓,故腎虛常致骨枯髓虛,元氣大傷,此為導(dǎo)致本病的主要原因;脾為后天之本,能運化水谷精微,脾虛失運,水谷精微不能化生氣血,可致氣血俱虛。又脾主統(tǒng)血,脾虛不能統(tǒng)攝血液,可導(dǎo)致血不歸經(jīng)而出血。同時脾、腎關(guān)系密切,如腎陽不足,命門火衰,則脾運失司;反之脾失健運,水谷精微不能藏之于腎,亦會加重腎臟虧損?梢娖⒛I兩虧,是本病的主要致病原因。
[臨床表現(xiàn)]
再障的臨床表現(xiàn),主要有貧血、出血、感染三方面。
1.貧血癥狀。頭暈、眼花、面色蒼白等,若并發(fā)感染或出血則貧血加重,病情惡化。血象為全血細(xì)胞減少。
2.出血。皮膚粘膜出血極為常見,隨病情發(fā)展而加重。嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血、消化道粘膜下出血,或繼發(fā)潰瘍形成。腦出血則為致死的重要原因之一。
3.感染。常見并發(fā)肺炎和敗血癥。細(xì)菌入侵門戶除皮膚粘膜外,胃腸道屏障功能低下或因出血而引起粘膜潰瘍,此亦為細(xì)菌的入侵途徑。感染也能加重出血,促使病情惡化。
病情的輕重緩急,主要根據(jù)病理變化和貧血進(jìn)行的快慢、嚴(yán)重的程度、白細(xì)胞及血小板二系列細(xì)胞被累程度而分為急性型再障和慢性型再障兩種類型。
急性型再障的特點為:起病急、進(jìn)展快、病程短,病程一般均在1年以內(nèi)。早期表現(xiàn)為白細(xì)胞及血小板嚴(yán)重缺乏而引起感染和出血,嚴(yán)重貧血出現(xiàn)稍遲。常見于受大劑量射線照射和應(yīng)用化療藥品者,亦可見于肝炎后或病因不明者。這類病人均有嚴(yán)重的體表及內(nèi)臟出血和嚴(yán)重感染而發(fā)高熱。周圍血中三系細(xì)胞均低于正常值的半數(shù)。
慢性型再障的特點是:起病較緩,進(jìn)展較慢,病程較長。臨床表現(xiàn)以貧血為主,出血及感染相對較輕,病程一般均在四年以上www.med126.com。周圍血中全血細(xì)胞減少,但某一種細(xì)胞減低更為突出。因此臨床表現(xiàn)有所不同,如血紅蛋白低,可引起以貧血為主的癥狀;白細(xì)胞低,引起以感染為主的癥狀,血小板減少明顯,引起以出血為主的癥狀。部分患者由于貧血,可有心臟擴(kuò)大。有的可以見到淋巴結(jié)、肝、脾腫大。
[預(yù)防措施]
1.防止濫用藥物。對造血系統(tǒng)有損害的藥物,應(yīng)嚴(yán)格掌握使用指征,防止濫用,并在使用過程中要定期觀察血象。
2.避免接觸毒物。盡量避免接觸有損造血系統(tǒng)的毒物,加強(qiáng)各種防護(hù)措施,定期測定空氣毒物濃度和進(jìn)行體格檢查。
3.加強(qiáng)放射性物質(zhì)的防護(hù)工作。減少或避免接觸放射性物質(zhì),在不可避免時要注意加強(qiáng)防護(hù),以減少放射性物質(zhì)進(jìn)入機(jī)體。
[治療方法]
本病要取得滿意療效,需經(jīng)長期綜合治療。國內(nèi)應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合治療使許多患者,尤其是慢性型再障患者獲得長期緩解,以至痊愈。
1.輸血?梢愿纳曝氀Y狀,減少出血傾向。但要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥,盡量減少輸血量,因為長期多次輸血后,可增加輸血反應(yīng)及含鐵血黃素沉著癥的機(jī)會。一般當(dāng)血紅蛋白低于6克%而患者對貧血狀態(tài)適應(yīng)較差時可以考慮輸血。輸血間隔期按具體情況而定。出血嚴(yán)重而經(jīng)一般止血治療無效者,可少量多次輸入新鮮血液。
2.積極防治感染。療程中要預(yù)防各種感染。關(guān)鍵問題在于加強(qiáng)護(hù)理工作和注意個人衛(wèi)生,特別是口腔、皮膚等部位的護(hù)理。一旦發(fā)生感染要積極控制,選擇對病原菌敏感的藥物,但不宜用抗菌素作為預(yù)防感染的措施。
3.止血。出血時可用止血藥,如血凝、血寧1號、景天三七糖槳等,均對止血有一定作用。
4.激素治療。男性激素具有刺激骨髓造血作用,適用于輕、中型再障,但劑量宜大,療程宜長。常用的制劑有:丙酸睪丸酮,100毫克/日,肌肉注射,療程半年以上;康復(fù)龍,12~30毫克/日,分3次口服;大力補(bǔ),30毫克/日,分2~3次口服。此類藥物治療顯效較慢,須連續(xù)用藥半年左右才能判定是否有效,副作用以肝臟損害最為嚴(yán)重,治療中應(yīng)警惕黃疸、肝大及肝功能異常;腎上腺皮質(zhì)激素可改善癥狀,暫時控制出血。對由免疫所致的輸血反應(yīng)有一定價值,此類藥物只能短期應(yīng)用,一般主張使用不超過2個月,常用量為強(qiáng)的松30~40毫克/日,分3次口服,氫化可的松100~200毫克/日,靜脈滴注。5.保健食療。本法適用于慢性再障病人,以下諸法均可選擇使用。黑木耳50克、紅棗30枚,共煮爛,常服;羊骨頭500克砸碎,熬汁服用;鮮桑椹100克,生吃,常用;桂圓肉15克、蓮子50克、芡實50克,共煮熟服,常用。在平時飲食中忌油膩和烈性酒類。
6.中醫(yī)辨證論治。按中醫(yī)辨證分型,一般可分為腎陰虛、腎陽虛、脾腎陽虛、陰陽兩虛四型。腎陽虛者,其癥狀為頭昏、耳鳴、腰痛、手足心發(fā)熱等,藥用生地黃、首烏、枸杞各15克,阿膠10克、女貞子10克、旱蓮草10克、山萸肉12克;腎陽虛者,其癥狀多為面色蒼白、腰酸痛、畏寒、四肢發(fā)涼等,藥用補(bǔ)骨脂10克,yin羊藿10克、菟絲子12克、肉蓯蓉10克、附子6克、肉桂6克、巴戟10克;脾腎陽虛者,其癥狀多為面色白、四肢厥冷、納差、大便稀溏、小便清長、四肢乏力等,藥用黨參30克、白術(shù)10克、炙黃芪15克、山藥15克、茯苓10克、大棗五枚,并酌情合用上述補(bǔ)腎陽藥;陰陽兩虛者,其癥狀多為面色白無華、身倦無力、腰膝酸軟、潮熱盜汗、失眠多夢或有腹冷便溏等,可選用陰陽雙補(bǔ)之品:附子10克、肉桂6克、熟地20克、淮山15克、山萸肉、茯苓、枸杞子各12克、首烏10克。
7.單方驗方。
(1)復(fù)方皂礬丸。人參120克、海馬30克、皂礬120克、油桂60克、核桃仁60克、大棗60克、七寸蛇一條。制法:大棗去核蒸熟,碾成糊狀,人參、海馬烤干,加上其余藥物生碾成粉,然后將藥粉和于棗糊中,制成丸,每丸約3~5克,每日3次,每次1丸,飯后用溫開水服下。個別人服藥后有輕度惡心,胃部稍有不適,或輕度腹瀉,可減半量服用3~5天,惡心癥狀多能消失,然后再按量服。
(2)胎盤粉。取新鮮胎盤一個,文火焙干,研成粉末,每服2~3克,每日2次,用當(dāng)歸、黃芪、首烏各15克煎湯送服。
(3)山藥30克、紫荊皮15克、大棗20枚,煎服,每日1劑,長期使用。
(4)牛骨髓60克、桂圓肉60克、大棗肉60克,熬成膠狀,日服2次,每次1匙。
(5)牛骨髓250克、山藥250克、冬蟲夏草30克、胎盤30克,共搗勻和蜂蜜250克入磁罐內(nèi),再放入鍋中隔水燉3www.med126.com0分鐘,每次2匙,每日2次。
上述驗方主要適用于慢性再障者。