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普通外科學(xué):第四節(jié) 乏特氏(Vater)壺腹周圍癌

乏特氏壺腹周圍癌,系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸粘膜等處的癌腫。這些來(lái)源不同的腫瘤,由于其所在的特殊解剖部位,有著相同的臨床表現(xiàn),手術(shù)時(shí)也難以將payment-defi.com/zhuyuan/其截然分開,故常作為一個(gè)類型,統(tǒng)稱為壺腹周圍…

乏特氏壺腹周圍癌,系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸粘膜等處的癌腫。這些來(lái)源不同的腫瘤,由于其所在的特殊解剖部位,有著相同的臨床表現(xiàn),手術(shù)時(shí)也難以將payment-defi.com/zhuyuan/其截然分開,故常作為一個(gè)類型,統(tǒng)稱為壺腹周圍癌。以往曾習(xí)慣將胰頭癌亦包括在內(nèi),然而實(shí)際上兩者在病程、手術(shù)切除率、予后等均有明顯不同,前者發(fā)展緩慢,黃疸出現(xiàn)早,手術(shù)切除率60%左右,五年治愈率達(dá)40~45%,而胰頭癌發(fā)展快,迅速出現(xiàn)胰腺和周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,黃疸出現(xiàn)晚,手術(shù)切除率20%左右,五年治愈僅10%,故現(xiàn)在已將這兩種腫瘤分別專題討論。

一、病理

腫瘤大體標(biāo)本呈息肉型或結(jié)節(jié)型、腫塊型或潰瘍型。壺腹癌多為腺癌,大部為分化好的腺癌,分化不好的腺癌約占15%,如出現(xiàn)癥狀則已有3/4腫瘤侵及主胰管。組織學(xué)分類除腺癌外,余為乳頭狀癌,粘液癌、未分化癌、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、平滑肌肉瘤、類癌。由于癌腫的特殊位置,很容易阻塞膽總管和主胰管,致膽汁及胰液的引流不暢,以至阻塞,引起梗阻性黃疸及消化不良,亦可直接浸潤(rùn)腸壁形成腫塊或潰瘍,加之payment-defi.com/shouyi/消化液、食物的機(jī)械性損傷,可引起十二指腸梗阻與上消化道出血。其轉(zhuǎn)移方式有:①直接蔓延至胰頭、門靜脈及腸系膜血管。②區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移如十二指腸后、肝十二指腸韌帶、胰頭上下等處的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。③肝轉(zhuǎn)移。晚期可有更廣泛的轉(zhuǎn)移。

二、臨床表現(xiàn)及診斷

發(fā)病年齡多在40~70歲,男性居多,與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似,胰腺癌70%發(fā)生在胰頭,多為腺管癌,腺泡癌少見。半數(shù)病人在有癥狀后3月就診,10%的在一年以上就診。

(一)癥狀、體征傳統(tǒng)觀點(diǎn)本病為無(wú)痛性進(jìn)行性黃疸,肝、膽囊腫大,間歇性胃腸道出血為其主要癥狀,但臨床證實(shí)是片面的。

1.黃疸:較早出現(xiàn),進(jìn)行性加重,但少數(shù)病人可因腫瘤壞死,膽管再通而黃疸消退或減輕,但以后重新加深,呈現(xiàn)波動(dòng)性黃疸,注意不應(yīng)誤為膽石癥肝細(xì)胞性黃疸?捎心蛏、糞色淺及膽鹽在皮下沉著刺激神經(jīng)未稍而出現(xiàn)皮膚搔癢。

2.上腹痛:早期部分病人(約40%)可因膽總管擴(kuò)張或因胰液排出受阻致管腔內(nèi)壓升高,而產(chǎn)生劍突下鈍痛,可向背部放射。進(jìn)食后較明顯,常未受重視,后期因癌腫浸潤(rùn)范圍擴(kuò)大,或伴有炎癥而疼痛加重,并出現(xiàn)背脊痛。但多不如胰頭癌嚴(yán)重。

3.發(fā)熱:合并膽道感染(約20%)或鄰近部位的炎癥,可有寒戰(zhàn)、高熱,甚至出現(xiàn)中毒性休克。

4.消化道癥狀:因膽汁、胰液不能正常參與消化過(guò)程,病人有食欲不振、飽脹、消化不良、腹泄、乏力及體重下降。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血,以致黑便,潛血試驗(yàn)陽(yáng)性,并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血,胰腺癌腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。

5.肝、膽囊增大:為膽管梗阻、膽汁瘀滯所致,?捎|及腫大的肝臟及膽囊,肝質(zhì)地硬、光滑,胰頭癌在晚期?蓲械讲灰(guī)則而固定的包塊,少數(shù)可聽到因腫塊壓迫胰腺附近動(dòng)脈而出現(xiàn)的血管雜音。

(二)診斷根據(jù)上述癥狀及體征,如進(jìn)行性、近乎無(wú)痛性黃疸、肝及膽囊腫大等可作出初步診斷,為確診,還需進(jìn)一步作如下檢查:

1.化驗(yàn)檢查:早期淀粉酶可升高,血清膽紅素一般多在13.68μmol/L(8mg)以上,大便潛血試驗(yàn)約85~100%患者為陽(yáng)性,鏡檢可見未消化的肌纖維和脂肪,可有糖尿。

2.十二指腸引流:引流液中有時(shí)可見鮮血或潛血陽(yáng)性,或可見脫落的癌細(xì)胞。

3.X線檢查:

(1)胃腸鋇餐及十二指腸低張?jiān)煊皺z查:有時(shí)可見十二指腸外上方有膽囊壓跡,及其第一二段交界處有增粗的膽總管壓跡,十二指腸乳頭增大;胰頭癌者可見十二指腸套擴(kuò)大;十二指腸內(nèi)側(cè)壁“僵硬”呈“∑”形,胃受壓向前推移。

(2)PTC:可顯示膽總管下端的阻塞部位,注意發(fā)生膽漏及膽汁性腹膜炎等并發(fā)癥。

(3)ERCP:可以窺視十二指腸內(nèi)側(cè)壁和乳頭情況,并可活檢、確診,對(duì)壺腹癌及胰頭癌(可有胰管狹窄或不顯影等)的診斷均有較大幫助。

(4)選擇性腹腔動(dòng)脈造影(SCA):對(duì)胰頭癌診斷有益,從血管位置改變,可間接確定胰腺癌所在部位。

(5)CT:對(duì)鑒別胰頭癌有意義,有助于本病診斷,可顯示腫瘤的位置與輪廓。

4.B超:可確定膽管擴(kuò)張,對(duì)無(wú)黃疸者亦能提供早期進(jìn)一步檢查線索,有經(jīng)驗(yàn)者有時(shí)可觀察到局部的癌塊。

5.核素檢查:可了解梗阻部位。75硒-蛋氨酸胰腺掃描,在胰腺癌腫處出現(xiàn)核素缺損(冷區(qū))。

三、鑒別診斷

由于本病有上腹悶脹不適,黃疸,有時(shí)并發(fā)膽道感染、血清淀粉酶升高,可誤診為膽管結(jié)石,但根據(jù)反復(fù)發(fā)作史,夏科氏三聯(lián)征、波動(dòng)性黃疸,影像學(xué)檢查可加以區(qū)別。甚至誤為傳染性肝炎,根據(jù)壺腹癌AKP升高。轉(zhuǎn)氨酶與血清膽紅素發(fā)展不平行可資鑒別。也有誤為膽管癌肝癌的,可根據(jù)影像學(xué)膽管癌之膽管呈偏心性狹窄,肝癌AFP升高與本病區(qū)別。有時(shí)易與胰頭癌相混淆,但腹痛重于本病,B超、CT等見胰腺內(nèi)腫塊。臨床上可進(jìn)行B超、PTC、ERCP等檢查,結(jié)合癥狀、體征便可診斷本病,并鑒別其余易誤診的有關(guān)疾病。

四、治療

本病一旦確診,應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù),這是目前最有效的治療,其切除范圍,包括胃1/2遠(yuǎn)側(cè)部分,全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10厘米以及膽管十二指腸球后段以下部分,爾后進(jìn)行各種方式的消化道重建。此術(shù)范圍廣,創(chuàng)傷大,加之患者長(zhǎng)期黃疸,肝腎功能損害,消化吸收功能低下,營(yíng)養(yǎng)不良,故必須做好術(shù)前準(zhǔn)備,給予高糖、高蛋白、高維生素飲食,并給予膽鹽、胰酶等助消化藥,強(qiáng)調(diào)給予維生素K(肌注或靜滴),必要時(shí)術(shù)前輸血、血漿、白蛋白等予以支持,以糾正貧血及低蛋白血癥。如癌腫侵及門靜脈,廣泛腹膜后轉(zhuǎn)移,肝轉(zhuǎn)移等不能切除,則應(yīng)行內(nèi)引流術(shù)以減輕黃疸,如膽囊空腸吻合術(shù)或膽總管空腸或十二指腸吻合術(shù)等姑息性旁路手術(shù)。若發(fā)生十二指腸狹窄應(yīng)行胃空腸吻合以解除十二指腸梗阻。

化學(xué)療法一般不敏感,常用5-FU,絲裂霉素或與阿糖胞苷長(zhǎng)春新堿等聯(lián)合用藥,術(shù)后可用1~2個(gè)療程,此外還可用有關(guān)中藥等治療。

胰頭癌為胰腺癌中常見者,約占70%,以導(dǎo)管細(xì)胞癌多見,腺泡細(xì)胞癌較少見,此外尚有多形性腺癌、粘液癌、纖維細(xì)胞癌。其臨床表現(xiàn)酷似壺腹癌,此時(shí)表示癌腫已發(fā)展到相當(dāng)程度,往往有鄰近組織器官的浸潤(rùn),轉(zhuǎn)移,故此切除率低。本病的診斷與治療和壺腹癌相似。但切除率及五年治愈率低。

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