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血液病學(xué):第五節(jié) 出血性疾病(hemorrhagic Disorders)

【概論】出血性疾病的分類根據(jù)發(fā)病環(huán)節(jié),分以下幾類:一、血管因素所致出血性疾。ㄒ唬┫忍煨曰蜻z傳性血管壁或結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常引起payment-defi.com/job/的出血性疾病,如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,血管壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成。(二)獲得性血管壁結(jié)構(gòu)受損 又稱血管性紫!

【概論】

出血性疾病的分類

根據(jù)發(fā)病環(huán)節(jié),分以下幾類:

一、血管因素所致出血性疾病

(一)先天性或遺傳性血管壁或結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常引起payment-defi.com/job/的出血性疾病,如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,血管壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成。

(二)獲得性血管壁結(jié)構(gòu)受損 又稱血管性紫瘢,可由以下因素引起:

1.免疫因素 如過敏性紫癜

2.感染因素 細(xì)菌、病毒感染。

3.化學(xué)因素 藥物性血管性紫癜(磺胺,青、鏈霉素等)。

4.代謝因素 壞血病、類固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

5.機(jī)械因素 反應(yīng)性紫癜。

6.原因不明 單純紫癜、特發(fā)色素性紫癜。

二、血小板因素所致出血性疾病

(一)血小板因素所致出血性疾病

(一)血小板量異常(1)血小板生成減少,如骨髓受抑制;(2)血小板破壞或消耗過多,前者如原發(fā)性血小板減少性紫癜;后者如DIC;(3)原發(fā)性出血性血小板增多癥。

(二)血小板功能缺陷致出血性疾病

1.遺傳性或先天性 往往只有血小板的某一功能缺陷,如巨大血小板綜合征,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ,引起血小板粘附功能障礙。血小板無力癥,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa,引起血小板聚集功能障礙。貯存池病,致密顆粒缺乏,引起血小板釋放功能障礙。

2.獲得性 往往是血小板多種功能障礙,見于尿毒癥、骨髓增生綜合征、異常球蛋白血癥,肝病及藥物影響等。

三、凝血因子異常所致出血性疾病

(一)遺傳性凝血因子異常 血友病,血管性假血友病,其他凝血因子(X11X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏,低(無)纖維蛋白原血癥,凝血因子結(jié)構(gòu)異常。

(二)獲得性凝血因子減少 見于肝病、維生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、結(jié)締組織病等。

四、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病

(一)原發(fā)性纖維蛋白溶解

(二)繼發(fā)性纖維蛋白溶解

五、循環(huán)抗凝物質(zhì)所致出血性疾病

大多為獲得性,如抗凝血因子V111、1X;肝素樣抗凝物質(zhì),見于肝病、SLE等;狼瘡抗凝物質(zhì),見于SLE。

出血性疾病的診斷

一、病史

了解患者出血史至為重要,須注意以下幾方面:

(一)出血類型 以皮膚及粘膜的瘀點(diǎn)、瘀斑為主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示為血管性。如以深部組織(肌肉關(guān)節(jié)腔)出血為主,則提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外傷后可即刻出血,持續(xù)時(shí)間短;后者發(fā)生緩慢,持續(xù)時(shí)間長。

(二)出血誘因 有藥物接觸史,多提示血小板性;如輕傷后出血不止,多為凝血因子障礙。

(三)家族史 因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式,應(yīng)詢問祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。

二、體檢

觀察出血的形態(tài)與分布,是否對(duì)稱,平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關(guān)節(jié)腔出血,有無全身性疾病表現(xiàn)。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線索,先采用一些簡單的化驗(yàn)進(jìn)行篩選,查明在那一環(huán)節(jié),然后再做較復(fù)雜的確診性試驗(yàn)。常用的實(shí)驗(yàn)檢查參見下表。(5-5-1,5-5-2)。

表5-5-1 出血性疾病的篩選試驗(yàn)

payment-defi.com/rencai/
檢查項(xiàng)目血管因素血小板因素凝血機(jī)制障礙
凝血活酶形成障礙凝血酶形成障礙纖維蛋白形成障礙
毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性陽性陰性陰性陰性
出血時(shí)間延長延長正常正常正;蜓娱L
血小板計(jì)數(shù)正常正常、減少或增多正常正常正常
血塊退縮正常不良正常正常不良
凝血時(shí)間(試管法)正常正常延長延長延長或不凝
白陶土部分凝血活酶時(shí)間正常正常延長正常延長或不凝
凝血酶原時(shí)間正常正常正常延長延長或不凝

表5-5-2 凝血機(jī)制障礙性疾病的實(shí)驗(yàn)室鑒別方法

可能凝血機(jī)制障礙部分凝血活酶時(shí)間凝血酶原時(shí)間凝血酶時(shí)間肯定診斷的檢查方法
因子Ⅷ、、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏延長1正常正常糾正試驗(yàn)、凝血活酶生成試驗(yàn)
因子、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏延長或正常延長2正常凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)、Stypven蛇毒時(shí)間、有關(guān)因子活動(dòng)度測定
纖維蛋白原缺乏或異常、播散性血管內(nèi)凝血延長延長延長纖維蛋白原的定量及分子結(jié)構(gòu)檢查有關(guān)播散性血管內(nèi)凝血的多項(xiàng)檢查3
因子ⅩⅢ缺乏正常正常正常纖維蛋白凝塊加入30%尿素溶液后,如1~21小時(shí)凝塊溶解,證實(shí)因子ⅩⅢ減少或缺乏

注①如部分凝血活酶時(shí)間延長,不能為正常血漿所糾正,提示有關(guān)的抗凝物質(zhì)存在

②如凝血酶原時(shí)間延長,不能為正常血漿所糾正,則提示有抗凝血酶原物質(zhì)存在

③如疑為肝素類物質(zhì)增多,可檢查游離肝素時(shí)間測定

當(dāng)上述一些檢查方法尚不足以澄清診斷時(shí),應(yīng)考慮下列一些特殊檢查:

(一)血小板功能試驗(yàn) 血小板粘附試驗(yàn),血小板聚集試驗(yàn),血小板釋放反應(yīng)(BTG,PF-4)及血小板第3因子測定,單抗檢查血小板表面GMP-140蛋白。GMP-140是血小板內(nèi)α-顆粒膜蛋白,只有當(dāng)血小板釋放內(nèi)容物時(shí),它才在活化血小板表面暴露,其暴露的分子數(shù)與α顆粒釋放量正相關(guān)。成為血小板活化的特異標(biāo)志。

(二)阿司匹林耐量試驗(yàn) Duke法出血時(shí)間不長,而又疑及血小板功能異常者可做阿司匹林耐量試驗(yàn),對(duì)診斷血管性假血友病有重要價(jià)值。

(三)凝血酶原消耗及簡易凝血活酶生成試驗(yàn),二者均反應(yīng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)各因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有無異常的試驗(yàn)。血小板功能異常時(shí)前者亦可陽性,加紅細(xì)胞素可以糾正;后者可做糾正試驗(yàn),以確診血友病類型。

(四)有關(guān)纖溶亢進(jìn)的試驗(yàn) 可選用優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間(ELT)、血漿魚精蛋白副凝固(3P)試驗(yàn)、FDP測定及纖維蛋白肽A和肽B測定。

出血性疾病的治療原則

一、病因治療

對(duì)獲得性出血性疾病,必須針對(duì)病因,進(jìn)行積極治療。

二、輸血及血液成分補(bǔ)充治療

在病情危重或需手術(shù)時(shí),應(yīng)在短期內(nèi)積極大量補(bǔ)充。

三、選擇止血藥物 必須針對(duì)性強(qiáng)。

(沈素蕓)

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