2012年度江蘇省兒內(nèi)科衛(wèi)生高級專業(yè)技術(shù)資格職稱考試指導(dǎo)題庫(一)
第三節(jié) 腎病綜合征
小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加,導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失,引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時期90%為原發(fā)性腎病綜合征。
臨床特點:
1)大量蛋白尿:尿蛋白排泄>50mg/(kg•d)。
2)低蛋白血癥:血漿白蛋白<30g/L。醫(yī)學(xué).全在線payment-defi.com
3) 高脂血癥:膽固醇>5.7mmol/L。
4) 明顯水腫。
以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。
(1)臨床分型:
我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型
①尿檢查紅細(xì)胞超過10個/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);
②反復(fù)出現(xiàn)高血壓;
③持續(xù)性氮質(zhì)血癥,排除血容量不足所致;
④血總補體或C3反復(fù)降低。醫(yī).學(xué)全在線提供payment-defi.com
凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病,不具備以上條件者為單純性腎病。
(2)病理分型:
原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球,微小病變型最常見。
(3)按糖皮質(zhì)激素療效分型:
①激素敏感型腎。潑尼松正規(guī)治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰;
②激素耐藥型腎病:潑尼松正規(guī)治療8周后尿蛋白仍陽性者;
③激素依賴型腎病:對激素敏感,但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā),重復(fù)2次以上者;
④腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā):復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次,或1年內(nèi)≥3次。
(二)臨床表現(xiàn):
單純性腎病多發(fā)生于2~7歲,腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā),水腫輕重不一,多從眼瞼水腫開始,醫(yī).學(xué)全在線提供payment-defi.com呈下行性,蔓延至雙下肢,呈凹陷性水腫,可伴腹水及胸水,嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。
(三)并發(fā)癥
1.感染:由于免疫球蛋白從尿中丟失,機體合成不足及細(xì)胞免疫功能紊亂,補體功能不足、蛋白營養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用,醫(yī)學(xué).全在線payment-defi.com故腎病綜合征患兒易患感染。
2.電解質(zhì)紊亂:最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。
3.血栓形成:腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高,常見腎靜脈血栓,臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿,有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭,B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。
4.低血容量休克:因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫,故本病常有血容量相對不足,加上長期忌鹽,醫(yī).學(xué)全在線提供payment-defi.com如伴有急劇體液丟失(如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等)即可能出現(xiàn)低血容量休克。
5.急性腎功能損傷:部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。
(四)診斷:
凡具備“三高一低”四大特征。
(五)治療:
1.一般治療:
(1)休息。
(2)飲食:低鹽(1~2g/d)飲食,優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,注意補充高鈣食物及VitD制劑及微量元素。
(3)利尿劑應(yīng)用
2.激素治療:
潑尼松中、長程療法:療程達(dá)6個月者為中程療法,達(dá)9個月者為長程療法。
3.細(xì)胞毒性藥物的使用
4.抗凝、溶栓治療。
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