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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學全在線 > 理論教學 > 基礎學科 > 醫(yī)學免疫學 > 正文:補體系統(tǒng)的組成和理化性質
    

補體系統(tǒng)的組成和理化性質

  一、補體分子的組分和命名

  進入60年代后,由于蛋白質化學和免疫化學技術的進步,自血液中分離、純化補體成分成功,現(xiàn)已證明補體是單一成分的論點是不正確的,它是由三組球蛋白大分子組成。即第一組分是由9種補體成分組成,分別命名為C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三個亞單位組成,命名為Clq、Clr、Cls,因此第一組分是由11種球蛋白大分子組成。在70年代又發(fā)現(xiàn)一些新的血清因子參予補體活化,但它們不是經過抗原抗體復合物的活化途徑。而是通過旁路活化途徑。這此些因子包括B因子、D因P因子,它們構成補體的第二組分。其后又發(fā)現(xiàn)多種參矛控制補體活化的抑制因子或滅活因子,如CI抑制物、I因子、H因子、C4結合蛋白、過敏毒素滅活因子等。這些因子可控制補體分子的活化,對維持補體在體內的平衡起調節(jié)作用,它們構成了補體的第三組分。

  由于補體活化另一途徑的深入研究,對補體系統(tǒng)的生物學意義有了新的識別,從而打破了對補體的傳統(tǒng)觀點,建立了新的概念。即補體系統(tǒng)是由將近20多種血清蛋白組成的多分子系統(tǒng),具有酶的活性和自我調節(jié)作用。它至少有二種不同的活化途徑,其生物學意義不僅是抗體分子的輔助或增強因子,也具有獨立的生物學作用,對機體的防御功能、免疫系統(tǒng)功能的調節(jié)以及免疫病理過程都發(fā)揮重要作用。

  1968年世界衛(wèi)生組織(WHO)的補體命名委員會對補體進行了統(tǒng)一命名。分別以C1……C9命名,1981年對新發(fā)現(xiàn)的一些成分和因子也進行了統(tǒng)一命名。每一補體的肽鏈結構用希臘字母表示,如C3a和β鏈等。每一分子的酶解斷片可用小寫英文字母表示如C3a和C3b等酶解斷片,具有酶活性分子可在其上畫橫線表示之,如C1為無酶活性分子,而C1為有酶活性分子。對具有酶活性的復合物則應用其斷片表示,如C3轉化酶可用C4b,2a表示。

表3-1 WHO對部分補體成分的命名(1981)

統(tǒng)一名稱

曾用名稱

B因子 C3激活劑前體,熱穩(wěn)定因子等
D因子 C3激活劑前體轉化酶,GBGase等
P因子 備解素
H因子 C3bINA促進因子
I因子 C3b滅活因子,KAF等

  補體分子是分別由肝細胞、巨噬細胞以及腸粘膜上皮細胞等多種細胞產生的。其理化性質及其在血清中的含量差異甚大。全部補體分子的化學組成均為多糖蛋白,各補體成分的分子量變動范圍很大,其中C4結合蛋白的分子量最大,為55萬,D因子分子量最小僅為2.3萬。大多數補體成分的電泳遷移率屬β球蛋白,少數屬a球蛋白及γ球蛋白。血清中補體蛋白約占總球蛋白的10%,其中含量最高的為C3,約含1mg/ml,而D因子僅含1μg/ml,二者相差約千倍。人類某些疾病其總補含量或單一成分含量可發(fā)生變化,因而對體液中補體水平的測定,或組織內補體定位觀察,對一些疾病的診斷具有一定意義。

  二、補體的理化性質

  補體系統(tǒng)中各成分的理化性狀概括列于表3-2。由表見,補體成分大多是β球蛋白,少數幾種屬a或γ球蛋白,分子量在25~390KD之間。在血清中的含量以C3為最高,達1300μg/ml,其次為C4、S蛋白和H因子,各約為C3含量的1/3;其他成分的含量僅為C3的1/10或更低。醫(yī)學 全在.線提供www.med126.com

   補體成分的產生部位如表3-3所示,其中C7的產生部位尚不清楚。

表3-2 補體系統(tǒng)各成分的理化性狀

補體成分 分子量(KD) 電泳區(qū)帶 肽鏈數目 血清含量 裂解片段
Clq 390 γ2 18 70  
Clr 95 β 1 35  
Cls 85 α 1 35  
C2 117 β1 1 30 C2a,C2b
C3(A因子) 190 β1 2 1300 C3a,C3b

C3c,C3d

C4 180 β2 3 430 C4a,C4b C4c,C4d
C5 190 β1 2 75 C5a,C5b
C6 128 β2 1 60  
C7 120 β2 1 55  
C8 163 γ1 3 55  
C9 79 α 1 200  
B因子(C3PA) 95 β 1 240 Ba,Bb
D因子(C3PA酶原) 25 α 1 2  
P因子(備解素) 220 γ2 4 25  
C1INH 105 α 1 180  
C4bp 1100   6~8 250  
I因子(C3bINA) 93 β 2 50  
H因子(β1H) 150 β 1 400  
S蛋白 80 α 1 500  

表3-3 補體系統(tǒng)各成分產生部位

補體成分 產生部位
C1 小腸上皮細胞、脾、巨噬細胞
C2 巨噬細胞
C3 巨噬細胞、肝
C4 巨噬細胞、肝
C5 巨噬細胞
C6
C7 ?
C8
C9
B因子 巨噬細胞、肝
D因子 巨噬細胞、血小板
P因子 巨噬細胞
I因子 巨噬細胞
H因子 巨噬細胞、血小板

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