三、植物神經(jīng)功能障礙
植物神經(jīng)功能障礙常較明顯,由于病變波及側(cè)角所致,常見上肢營養(yǎng)障礙,皮膚增厚,燒傷疤痕或頑固性潰瘍,發(fā)紺發(fā)涼,多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見霍納征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害,常為多發(fā)性,上肢多見,關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞,但無痛感,這種神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。
四、其它癥狀
常合并脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。
五、延髓空洞癥
其空洞常從脊髓延伸而來,也可為疾病的首發(fā)部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經(jīng)核和三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難,發(fā)音不清,舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能,面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。當損害橋腦面神經(jīng)核時可出現(xiàn)周圍性面癱。
[診斷及鑒別診斷]
本病多在青中年發(fā)病,病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙,肌肉萎縮無力,皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙,常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常,空洞大時也可致椎管梗阻,腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形,脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲脊髓造影CT掃描及脊髓磁共振象可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍,尤以后者為理想的檢測方法。
本病需與下列疾病鑒別
一、脊髓內(nèi)腫瘤和腦干腫瘤
前者臨床表現(xiàn)與脊髓空洞癥相似,但脊髓內(nèi)腫瘤一般病變節(jié)段較短,早期出現(xiàn)括約肌癥狀,椎管梗阻現(xiàn)象常較明顯;后者好發(fā)于兒童和少年,多有明顯的交叉性麻痹,病程短,發(fā)展快,晚期可有顱壓增高現(xiàn)象。
二、頸椎病
雖可有上肢的肌萎縮及節(jié)段性感覺障礙,但無淺感覺分離,根性疼痛多見,肌萎縮常較輕,一般無營養(yǎng)障礙,頸椎X光片可見骨質(zhì)半生及椎間孔變窄等征象。
三、麻風
可引起手及前臂的痛觸覺分離、肌萎縮及皮膚潰瘍。但感覺障礙范圍不符合節(jié)段性分布,體表皮膚可有散右脫屑和色素斑,受累神經(jīng)變粗,并有麻風接觸史,皮膚、粘膜及神經(jīng)活檢可查見麻風桿菌。
[治療]
目前尚無特效療法。可選擇性作手術(shù)治療,如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等?稍囉弥兴帲匝a氣、健脾、活血為治則,如地黃飲子加減。