實驗室檢查
一、血象
白細(xì)胞明顯減少，常低于2×109／L，中性粒細(xì)胞絕對值在0.5×109／L以下。分類僅占1～2％，甚至缺如，余絕大多數(shù)為淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞。紅細(xì)胞和血小板變化不大。
二．骨髓象
細(xì)胞增生不良，分類中紅系、巨核系細(xì)胞正常。粒系細(xì)胞視病因而定。再生障礙型粒細(xì)胞缺乏癥，其粒系各階段細(xì)胞均明顯減少，有時僅見少數(shù)早幼粒和原始粒細(xì)胞。免疫型粒細(xì)胞缺乏癥的粒系細(xì)胞比例可能不減少，但有成熟障礙�；謴�(fù)期細(xì)胞增生高度活躍，并有一過性原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增多，但數(shù)日內(nèi)比例恢復(fù)正常，可與急性白血病相鑒別。
三、其他
血沉增快，嚴(yán)重感染者可伴肝功異常，主要是總膽紅素定量升高。
治療
診斷一俟成立，必須積極搶救，嚴(yán)密觀察。
一、停用引起或可能引起粒細(xì)胞缺乏的各種藥物。
二、病人應(yīng)隔離在單人病房，條件允許時住進(jìn)無菌層流病室，做好消毒隔離，包括口腔、肛門、外陰等易感部位的局部清洗。
三、合理使用抗生素，盡量在用藥前仔細(xì)尋找病灶，做咽拭子．血液、尿液、大便等細(xì)菌培養(yǎng)。在細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗回報前，應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用抗生素，特別兼顧針對G＋球菌和G－桿菌感染，待明確病原和藥物敏感情況后，應(yīng)針對性選擇敏感抗生素，無感染者可預(yù)防性注射青霉素．鏈霉素。抗生素用藥時間不宜過短，待體溫正常，感染控制，粒細(xì)胞開始上升一周后，方可停藥。疑有深部霉菌病時，需用有效的抗霉菌藥物，如酮康唑，200mg/d，頓服。嚴(yán)重感染者亦可400mg/d；達(dá)可寧（咪康唑)10～20mg/kg/d靜脈輸注或滴注，每次輸注的最大劑量不得超過600mg；大扶康（氟康唑)50～100mg/d，頓服。
四、腎上腺皮質(zhì)激素適用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒癥狀。但由于本藥具有免疫抑制作用，招致感染及掩蓋感染癥狀。療程宜短，待細(xì)胞數(shù)回升后逐步停藥。
五、粒細(xì)胞輸注適用于粒細(xì)胞持續(xù)在極低水平且伴嚴(yán)重感染，輸入粒細(xì)胞數(shù)至少5×1010，才能使其水平上升至正常。成分輸注粒細(xì)胞雖然對嚴(yán)重感染患者是一種強有力的支持措施，但由于個體間白細(xì)胞抗原性的差異，輸注后，特別在多次輸注粒細(xì)胞后，機體產(chǎn)生白細(xì)胞抗體，不僅使輸注的粒細(xì)胞過快破壞，成為無效輸注，還能使患者本身的粒細(xì)胞進(jìn)一步減低。在巨細(xì)胞病毒抗體檢測不夠普及時，輸入粒細(xì)胞還可能造成患者巨細(xì)胞病毒感染。
六、促白細(xì)胞生成藥，維生素B420～40mg,每日三次口服；也可20～60mg肌注，每日一次；維生素B610～20mg,每日三次口服，亦可50～100mg肌注，每日一次；肌苷0.2每日三次口服，亦可200～600mg，靜脈注射或滴注，每日一次；鯊肝醇20mg，每日三次口服；利血生10～20mg，每日三次口服；輔酶A50單位，肌注，每日一次；碳酸鋰20～30mg口服，每日三次；rhG/Gm-CSF5～15μg/kg/d，皮下注射。
七、全身支持治療 加強營養(yǎng)，補充液體，保證足夠熱量。有肝損害時可用大劑量維生素C等護肝治療。
預(yù)后
在抗生素問世前，死亡率高達(dá)90～95％，自應(yīng)用抗生素后，已下降至20％，但仍需早期診斷、早期治療。無菌層流室護理和成份輸注粒細(xì)胞使一些嚴(yán)重患者獲救，2～3周后可逐漸恢復(fù)。再障型預(yù)后差，常因難以控制的感染致死。
