正常門靜脈壓力為110～180毫米水柱，由于各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時，則門靜脈壓力升高，從而出現(xiàn)一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征，叫做門靜脈高壓癥。臨床表現(xiàn)為脾腫大，脾功能亢進，進而發(fā)生食管胃底靜脈曲張，嘔血和黑便及腹水等癥狀和體征。
一、解剖概要
門靜脈主干是由腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成，脾靜脈的血回流約占20％。在肝門處門靜脈分為左右兩支，分別進入左、右半肝，進肝后再逐漸分支，其小分支和肝動脈小分支的血流匯合于肝小葉的肝竇，然后流入肝小葉的中央靜脈、肝靜脈，進入下腔靜脈。所以門靜脈系統(tǒng)是位于兩毛細血管網(wǎng)之間，一端是胃腸脾胰的毛細血管網(wǎng)，另一端是肝小葉的肝竇。
肝臟的血液供應70～80％來自門靜脈，20～30％來自肝動脈，但由于肝動脈的壓力和含氧量高，故門靜脈和肝動脈對肝的供氧比例約各占50％。
門靜脈系統(tǒng)和腔靜脈之間有四個交通支，在正常情況下這些交通支都甚細小，血流量亦少（圖2－78)。
圖2-78 門靜脈與腔靜脈之間的交通支
1.胃短靜脈；2.胃冠狀靜脈；3.奇靜脈；4.直腸上靜脈；5.直腸下靜脈、肛管靜脈；6.臍旁靜脈；7.腹上深靜脈；8.腹下深靜脈。
①胃底、食管下段交通支；②直腸下端、肛管交通支；③前腹壁交通支；④腹膜后交通支
�。ㄒ�)胃底、食道下段交通支：門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈，胃短靜脈通過食道靜脈叢與奇靜脈相吻合；血流入上腔靜脈。
�。ǘ�)直腸下端、肛管交通支：門靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈，直腸上、下靜脈與肛管靜脈叢吻合，流入下腔靜脈。
�。ㄈ�)腹壁交通支：門靜脈經(jīng)臍旁靜脈與腹壁上、下靜脈吻合，血流入上、下腔靜脈。
�。ㄋ�)腹膜后交通支：腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈支吻合。
二、病因及病理
門靜脈高壓癥的病因，可分為肝內(nèi)型和肝外型兩種。以肝內(nèi)型最常見，約占90%左右。
肝內(nèi)型：按病理形態(tài)的不同又可分為竇前阻塞和竇后阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門靜脈系統(tǒng)內(nèi)發(fā)育成熟，產(chǎn)卵，形成蟲卵栓子，順門靜脈血流抵達肝小葉間匯管區(qū)的門靜脈小分支，從而引起這些小分支的血栓性內(nèi)膜炎和其周圍的纖維化，致門靜脈的血流受阻，門靜脈壓力升高。竇后性阻塞的常見病因是肝炎后肝硬化。主要病理改變是肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細胞的增生。由于增生的纖維索和再生肝細胞結節(jié)的擠壓，使肝小葉內(nèi)肝竇變窄和阻塞，以致門靜脈血液不易流到肝小葉的中央靜脈，血流淤滯，引起門靜脈壓力升高。竇后阻塞，由于許多肝小葉內(nèi)肝竇的變窄或閉塞，以致部分壓力高的肝動脈血流經(jīng)肝小葉間匯管區(qū)的動脈交通直接反注入壓力低的門靜脈小支，使門靜脈壓力更高。
肝外型：主要是肝外門靜脈主干血栓形成，門靜脈主要屬支的阻塞所致。最常見為脾靜脈血栓形成。肝外型門靜脈的阻塞，在梗阻的遠端血流停滯，靜脈壓力升高，可以發(fā)生食管靜脈曲張及上消化道出血。此類病人多見于小兒，肝功能多屬正常。
門靜脈無靜脈瓣存在，當門靜脈系統(tǒng)壓力升高時，門靜脈內(nèi)淤血，門靜脈系統(tǒng)發(fā)生普遍擴張。臨床上首先發(fā)生脾臟充血腫大，脾竇的長期充血，脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細胞增生則發(fā)生不同程度的脾功能亢進。臨床上，特別重要的是胃底，食管交通支顯著擴張，于食管胃底粘膜下形成曲張靜脈叢。使粘膜變薄，容易發(fā)生破裂引起急性大出血。其它交通支亦可發(fā)生擴張如出現(xiàn)臍旁及腹壁上、下淺靜脈怒張；直腸上、下靜脈叢擴張可引起繼發(fā)性痔。門靜脈高壓肝功受損代償不全時，由于低蛋白癥致血漿膠體滲透壓降低；門靜脈壓升高，使血管床濾過壓升高，淋巴液容量增加，大量漏出及醛固酮抗利尿素在體內(nèi)升高，致水鈉潴留，產(chǎn)生腹水。
三、臨床表現(xiàn)
門脈高壓癥多見于中年男子，病情發(fā)展緩慢。癥狀與體征因病因不同而有所差異，但主要是脾腫大，脾功能亢進，嘔血和腹水。
（一)脾腫大：由于門靜脈壓力升高，使脾靜脈壓力長期增高，脾臟發(fā)生充血性增大，脾腫大程度不一，早期質(zhì)地較軟，晚期較硬。脾腫大多合并有脾功能亢進癥狀，如貧血，血細胞及血小板減少等。一般而言，脾臟愈大，脾功能亢進愈顯著。
�。ǘ�)上消化道出血：當門靜脈壓力增高后，門靜脈與腔靜脈之間側枝循環(huán)擴張。胃冠狀靜脈血流到奇靜脈，或胃短靜脈血流至半奇靜脈，均使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張。因此，食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現(xiàn)。曲張的靜脈位于粘膜下，常因潰瘍。創(chuàng)傷而破裂出血。由于有肝功能損害致凝血機能障礙，出血多不易停止。臨床表現(xiàn)為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血癥狀。此外，由于大出血引起的失血性休克，以及大量血液在腸道中被分解，吸收后，大量毒素物質(zhì)進入肝臟，均可進一步引起肝功能損害，致出現(xiàn)肝昏迷。一般首次大出血死亡率可達25%，大出血過后病人常會再次反復出血。醫(yī)學 全在.線提供
�。ㄈ�)腹水：肝內(nèi)型門脈高壓癥的晚期，由于：1.低蛋白血癥漿膠體滲透壓降低；2.門靜脈壓升高，門脈血液漏出增加；3.肝功能損害醛固酮抗利尿激素在體內(nèi)增加等，致使水鈉潴留，產(chǎn)生腹水。因此，腹水的出現(xiàn)是肝功能代償不全的表現(xiàn)。肝外型門脈梗阻的病員由于肝功能多屬正常，一般沒有腹水，在有腹水的病員中，腹壁淺靜脈往往曲張較明顯，有時伴有黃疸。
四、診斷及鑒別診斷
門脈高壓癥的診斷一般不困難，主要根據(jù)脾腫大，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三個特點。食管下段靜脈曲張可以通過食管鋇餐檢查確定、除確診為門脈高壓癥外，還應判斷門靜脈梗阻所在部位，是肝內(nèi)還是肝外型；梗阻的原因是什么？有無脾功能亢進？各種肝功能檢查結果如果正常，肝掃描肝臟大小正常，質(zhì)軟，一般為肝外型。如果有肝功能損害，肝掃描肝臟縮小或變形，一般為肝內(nèi)型。在我國血吸蟲病流行區(qū)，青壯年的門靜脈高壓癥多為晚期血吸蟲病引起；在城市之病員以肝炎后肝硬化多見；年老病員，則應考慮慢性門脈性肝硬化，應特別指出：由于肝臟代償能力強且現(xiàn)有的肝功能試驗都不太敏感，因此肝功能檢查不能完全代表肝臟的實際情況。
鑒別診斷：當食管靜脈曲張破裂出血時，應與胃十二指腸潰瘍，糜爛性胃炎，胃癌和嘔吐源性食管粘膜破裂等相鑒別。詳細詢問病史，全面查體和化驗檢查，包括血象，肝功能檢查、血氨測定等。胃十二指腸潰瘍出血，一般有潰瘍病史，脾不腫大、肝功能正常，在大出血之后一般不出現(xiàn)黃疸、腹水。這些都有助于鑒別。有時鑒別困難，可行X線鋇餐檢查，纖維胃鏡檢查或選擇性腹腔動脈造影檢查等作出診斷。
