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選擇性IgA缺乏癥

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  本病是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中掃病率約為1/700。本癥多為散發(fā),部分家族性,且累及數(shù)代人。對我國不同地區(qū)6個民族的流行病學(xué)調(diào)查,顯示本病有民族和地區(qū)差異。Α重鏈編碼結(jié)構(gòu)基因異?赡懿皇侵饕∫;在B細(xì)胞分化早期IgA生成B細(xì)胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細(xì)胞被活化,致使B細(xì)胞成熟受阻可能是致病原因。

治療措施】 返回

  多數(shù)不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應(yīng)和自身免疫疾病應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA,故不能選擇性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部產(chǎn)生,全身給予IgA未必能到達(dá)預(yù)期的作用部位,且重復(fù)輸入容易發(fā)生過敏反應(yīng)。因此,一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴(yán)重感染和同時伴有IgG2缺乏的情況下,應(yīng)用這種制劑才有效。少數(shù)IgA缺乏癥能自發(fā)緩解。

臨床表現(xiàn)】 返回

  多數(shù)病人無癥狀,偶爾于檢查時發(fā)現(xiàn)。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染;如發(fā)生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀,如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA,容易發(fā)生過敏反應(yīng)。此外,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發(fā)率增高。

輔助檢查】 返回

  血清與外分泌IgA水平顯著降低;少數(shù)病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產(chǎn)生較多的抗體,故這些病人容易反復(fù)發(fā)生鼻竇和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循環(huán)中IgA生成B細(xì)胞數(shù)并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后,會產(chǎn)生抗IgA抗體,以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應(yīng)。此外,本癥病人還會產(chǎn)生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細(xì)胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體?牛血清蛋白抗體的陽性率也增高,如采用牛抗血清檢測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如)進(jìn)行測定,比較可靠。

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