吸收不良綜合征(malabsorption syndrome)顯著不是一個(gè)單一性的疾病,它是一群疾病的組合,凡是可導(dǎo)致脂肪、蛋白質(zhì)、碳水化合物、維生素、電解質(zhì)、礦物質(zhì)和水吸收障礙的任何一種紊亂,均可列入這一綜合征的范疇。歷其主要臨床表現(xiàn)為腹瀉、腹痛等。吸收不良不僅是腹腔的口炎性腹瀉、熱帶口炎性腹瀉和其他小腸疾病,而且也可以是胰腺酶缺乏、膽鹽缺乏、二糖酶缺乏、消化道手術(shù)后異常、內(nèi)分泌紊亂和藥源性疾病。
對(duì)于長(zhǎng)期腹瀉、體重減輕的患者,特別是脂肪痢患者,應(yīng)考慮到有吸收不良的可能性。此外,凡接受過(guò)食道部分切除術(shù)、食道胃切除術(shù)、胃全切除術(shù)、部分胃切除術(shù)、迷走神經(jīng)切斷術(shù)、小腸切除術(shù)等手術(shù)的患者,有胰腺功能減退、肝膽疾病、盲襻綜合征和其他需要作手術(shù)的小腸病變的患者的,均可能有吸收不良綜合征的存在。
診斷的要點(diǎn)在于通過(guò)病史的采集、上述各種檢查途徑明確以下三點(diǎn):①造成吸收不良的疾病部位和個(gè)體病種;②是一種營(yíng)養(yǎng)素還是多種營(yíng)養(yǎng)素的吸收不良?③如果是一種營(yíng)養(yǎng)素吸收不良,則究竟是哪一種?如果是多種,則以那幾種為主?
吸收不良綜合征的治療,應(yīng)該困難而異。首先應(yīng)該治療原發(fā)性疾病,如肝、膽、胰、小腸疾患。然而,這些患者的治療也有一些共同遵循的原則和方法:
㈠飲食控制:最好采用高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化、無(wú)刺激性的低脂肪飲食。特別是脂肪痢患者,更應(yīng)嚴(yán)格限制脂肪,每日的脂肪量不宜超過(guò)40g。
、嫜a(bǔ)充控制:原則是缺什么補(bǔ)什么。早期宜靜脈內(nèi)或肌肉內(nèi)注射,且應(yīng)加大劑量,待病情緩解后可改為口服維持量治療。如缺鐵性貧血,應(yīng)補(bǔ)充鐵劑;有出血傾向者,應(yīng)補(bǔ)充維生素K和C;有骨質(zhì)疏松、骨軟化征象可補(bǔ)充維生素D和鈣。國(guó)外有些學(xué)者提倡使用多種維生素制劑,國(guó)內(nèi)的這類(lèi)產(chǎn)口有高效施爾康膠囊和21-金維他片。
㈢對(duì)癥處理:對(duì)于某些癥狀特別明顯的患者,可在治療原發(fā)性疾病、控制飲食和給予充治療的基礎(chǔ)上,作酌情的對(duì)癥處理,以緩解癥狀。
㈣抗感染:對(duì)伴有繼發(fā)性感染的患者可酌情使用抗生素,如口服氟哌酸膠囊,一次0.2g,一日4次,飯前服用。
、槭中g(shù)治療:對(duì)“盲襻綜合征”、小腸腫瘤、胰朱腫瘤等患者,可手術(shù)治療。
㈥慎用激素:腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)某些嚴(yán)重患者可有一定的療效,因?yàn)樗稍黾酉缹?duì)氮、脂肪和其他營(yíng)養(yǎng)素的吸收,在增強(qiáng)患的食欲方面有一種非特異懷的作用,且可誘發(fā)輕度的欣快舒適感?伸o脈內(nèi)注射氫化考的松,劑量為100~300mg/24小時(shí)。然而,因有停藥后的復(fù)發(fā)傾向,加之長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致水鈉潴留,加重低鉀,并有引起骨質(zhì)疏松的危險(xiǎn),故一般應(yīng)謹(jǐn)慎使用。只有極頑固病例,方可考慮在醫(yī)師指導(dǎo)下酌情應(yīng)用。
曾有人提出,幼兒乳糜瀉和非熱帶性口炎性腹瀉患者對(duì)含麥膠(俗稱面筋)的食物異常敏感。小麥、大麥、燕麥等麥膠所含的麥膠蛋白(gliadin)可能對(duì)腸粘膜發(fā)生毒性損害。這種損害究竟是毒性反應(yīng)、變態(tài)反應(yīng)還是酶缺乏所致尚未明確。而熱帶性口炎性腹瀉則與麥膠無(wú)關(guān),但推測(cè)腸道中的某種異常病菌可能是疾病的激發(fā)因素。
據(jù)John等人報(bào)道,吸收不良綜合征的原因?yàn)椋?P> 、逡认倜溉狈Γ慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除、囊性纖維化。
、婺扄}缺乏:膽道梗塞、肝合成減少(如慢性肝炎、肝硬化)、克隆病、回腸切除、由于郁滯所致的的空腸細(xì)胞過(guò)度生長(zhǎng)(如手術(shù)產(chǎn)生的“盲襻”、糖尿病性自主性胃性病)。
、缍敲溉狈Γ喝樘呛推渌敲傅娜狈。
、栊∧c疾。簭V泛的手術(shù)切除(如肥胖者作空腸旁路手術(shù)、外傷后)、放射性腸炎、腸道局部缺血、腹腔口炎性腹瀉、Whipple氏病、原發(fā)性腸淋巴瘤、血內(nèi)丙種球蛋白過(guò)少、皰疹樣皮炎、嗜酸性胃腸炎、淀粉樣變性、甩寄生蟲(chóng)病、腸淋巴管擴(kuò)張、葡萄糖一半乳糖吸收不良。
、橄臀盏亩囗(xiàng)缺陷:胃切除術(shù)后、糖尿尿、內(nèi)分泌。ˋddison病、甲亢、Zollinga-Ellison綜合征)、類(lèi)癌瘤、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞疾病、硬皮病。
㈥藥物:瀉藥、秋水仙鹼、消膽胺、對(duì)氨基水楊酸(PAS)、新霉素。
分類(lèi):
現(xiàn)將Johnson提出的分類(lèi)法介紹如下:
、迩粌(nèi)因子:
1.有效長(zhǎng)度的減少:
、盼富蛐∧c的切除。
⑵腸道造瘺術(shù)。
⑶蠕動(dòng)過(guò)程。
2.消化活動(dòng)減退:
⑴胰液:①胰腺炎,②胰腺癌,③胰切除術(shù),④囊性纖維化,⑤伴梗塞的胰管結(jié)石。⑥胰皮瘺。
、颇懼孩俑窝,②肝硬化,③T形管引流,④膽汁阻塞,⑤膽鹽吸收不足,⑥膽鹽的先天性缺乏。
3.微生物群的變化:
、琶ゑ。
、菩∧c憩室。
、悄c郁滯:①內(nèi)臟神經(jīng)性疾病,②原發(fā)性神經(jīng)病,③硬皮病,④部分梗塞。
、瓤诜股兀ㄐ旅顾)。
、賈第蟲(chóng)病(包括鉤蟲(chóng)、鞭蟲(chóng))。
、始毙詡魅拘愿篂a。
、宋杆崛狈。
、婺c壁的變化:
1.粘膜上皮細(xì)胞:
、艃和母骨患膊
、乒鹊鞍滓掳l(fā)的腸病。
、菬釒?jié)姳R。
、榷敲溉狈。
、煞派湫阅c炎。
、仕幵葱阅c炎。
、甘油三酯酶缺乏。
2.基礎(chǔ)物質(zhì):
、帕馨土、白血病。
⑵Whipple病。
、枪(jié)段性腸炎。
、认到y(tǒng)性肥大細(xì)胞疾病。
、傻矸蹣幼兓
、式Y(jié)核病。
、税⑷饬。
、缪夯蛄馨凸艿赖漠惓#
1.血液:
、艅(dòng)脈或靜脈機(jī)能不全。
、瞥溲心力衰竭。
⑶脈管炎。
2.淋巴:
、拍c淋巴管擴(kuò)張。
⑵淋巴梗塞。
㈣不明確的原因:
1.Zollinger-Ellison綜合征。
2.惡性類(lèi)癌瘤。
3.A-β-脂蛋白血癥。
4.蛋白喪失性腸病。
5.惡性貧血。
6.甲狀腺功能亢進(jìn)。
7.甲狀社腺功能減退。
8.腸壁橐產(chǎn)積氣癥。
9.血色素沉著癥。
10.夸希奧科。◥盒營(yíng)養(yǎng)不良病)。
11.血內(nèi)丙種蛋白過(guò)少。
12.腎上腺——垂體機(jī)能不全。
由于人體的吸收功能主要在小腸部位,故小腸粘膜的變化十分明顯。
由于小腸絨毛萎縮,肉眼所見(jiàn)的粘膜可從正常的;⒔q毛狀變?yōu)槠浇q狀。在顯微鏡下活檢可見(jiàn)到:柳葉狀的絨毛縮短,形態(tài)不規(guī)則,尖端變鈍,互相融合,有時(shí)絨毛可消失。表層環(huán)狀細(xì)胞減少,上皮下層有炎性細(xì)胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細(xì)胞變低平,胞漿有環(huán)細(xì)胞減少,上皮下層有炎性細(xì)胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細(xì)胞變低平,胞漿有空泡,核大小不一,微絨毛模糊不清。有些病例可見(jiàn)粘膜粗厚,呈慢性炎變,絨毛仍存在但雜亂無(wú)章。此外,腸腔可有不同程度的擴(kuò)大,這在幼兒乳糜瀉中最為明顯。
小腸粘膜絨毛的發(fā)育障礙,可使粘膜的吸收面積大量的減少,甘油三酯的細(xì)胞內(nèi)再合成功能減退,可能是引起吸收不主奶的起因。
在小腸吸收不良發(fā)生之后,一些繼發(fā)性因素,例如腸腔擴(kuò)大、運(yùn)動(dòng)減少、腸內(nèi)粘液過(guò)多、細(xì)菌感染等可進(jìn)一步阻礙食物透過(guò)腸粘膜層。
小節(jié)段的小腸切除,患者一般雖能耐受,但也有吸收不良的可能。Compston等人發(fā)現(xiàn):僅僅切除一個(gè)短節(jié)段的小腸,出現(xiàn)的慢性維生素D和鈣吸收不良就可導(dǎo)致骨軟化。切除小腸越多,吸收不良越嚴(yán)重。當(dāng)小腸切除超過(guò)50%以上時(shí),吸收不良將成為一個(gè)明顯的臨床問(wèn)題。
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吸收不良綜合征的臨床表現(xiàn),除了導(dǎo)致吸收不良的原發(fā)性疾病的特有癥狀和體征外,主要是各種各樣營(yíng)養(yǎng)素吸收障礙所引起的一系列病理生理改變。常見(jiàn)的癥狀和體征如下:
、甯篂a和腹痛:大多數(shù)患者的腹瀉可為經(jīng)常性或間歇發(fā)作,由于脂肪吸收障礙,可導(dǎo)致脂肪痢,其典型者的糞便為淡色、量多,油脂狀或泡沫狀,常飄浮于水面,且多有惡臭。脂肪酸和膽鹽吸收障礙患者的腹瀉可呈現(xiàn)稀便狀。但臨床上有5%~20%的病例可無(wú)腹瀉,甚至表現(xiàn)出便秘的癥狀。腹痛多為脹痛,少有絞痛,常在排便前出現(xiàn),可伴有輕度壓痛及胃脹氣。
、嫦、乏力、易疲勞:這是由于脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物吸收障礙致使熱量吸收減少所致,但脫水、低鉀、食欲不振也是重要因素。嚴(yán)重患者可呈現(xiàn)惡病質(zhì),體重減輕10~20kg以上。
、缇S生素和礦物質(zhì)吸收障礙的表現(xiàn):鐵吸收障礙可致缺鐵性貧血。維生素B12和葉酸吸收障礙可致巨細(xì)胞性貧血。鈣、鎂、鉀、維生素D吸收障礙可致感覺(jué)異常、手足搐搦,維生素K吸收障礙可使患者有出血傾向,出現(xiàn)瘀斑、黑便和血尿。維生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、腳氣病等。
㈣水腫、腹水、夜尿、發(fā)熱:主要表現(xiàn)為低蛋白血癥,可出現(xiàn)周?chē)[和腹水,水吸收障礙性夜尿癥,由于吸收不良,免疫功能下降,故易于感染,可有發(fā)熱表現(xiàn)。
㈤牛乳不耐癥:由于乳糖吸收障礙所致,表現(xiàn)為絞痛、胃脹氣和腹瀉。此種患者粘膜服糖酶水平可下降,F(xiàn)lat乳糖耐量試驗(yàn)陽(yáng)性。
、逖簩W(xué)檢查:大多數(shù)為巨成紅細(xì)胞性貧血,亦有正常細(xì)胞型或混合型(大細(xì)胞低血紅蛋白)。熱帶性口炎性腹瀉多為巨細(xì)紅細(xì)胞型貧血。血清鐵、鉀、鈣、鈉、鎂的濃度均可降低。血清胡蘿卜素含量可下降。血漿白蛋白、脂類(lèi)和凝血酶原均可降低。凝血酶原時(shí)間可延長(zhǎng)。
、婕S脂測(cè)定:
1.定性試驗(yàn):可先肉眼觀察,檢查有無(wú)懸浮脂肪滴,然后在顯微鏡下檢查?墒褂锰K丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈陽(yáng)性,而每日糞脂量在6g以下者則為陰性。
2.定量試驗(yàn):正常人進(jìn)變通膳食每日糞脂排泄量不超過(guò)6g,或?yàn)樗鶖z入脂肪的5%。
國(guó)際上采用攝入一排出平衡試驗(yàn)。方法是;吃含脂量為50~80g的標(biāo)準(zhǔn)試餐4~5天,然后留取3天的糞便全樣,每日用化學(xué)方法測(cè)定糞脂量,如平均每日糞脂量超過(guò)7g,則可診斷為吸收不良的脂肪痢。這是一種非?煽康膫鹘y(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)方法。
近年來(lái),有人提出,用放射性碘化三漬酸酯來(lái)檢查中性脂肪的腸道吸收,但此方法有一定的局限性,因?yàn)?sup>131I商用制劑的穩(wěn)定性較差。最近,又有認(rèn)為,使用一種穩(wěn)定的非放射活性因素13C-trioctanoin,可以作脂肪吸收不良的定性和定量測(cè)定,效果比31I為佳。
、缧∧c吸收功能試驗(yàn):
1.α-木糖法:口服25g α-木糖后,收集5小時(shí)尿,作定量分析,正常排泄量應(yīng)該為5g或5g以上。這一方法可作為對(duì)彌散性小腸疾病的一種普查試驗(yàn)。
2.放射性同位素標(biāo)記測(cè)試技術(shù):如用131I白蛋白、131IPVP(聚乙烯吡咯烷酮)、51鉻白蛋白和67銅血漿銅藍(lán)蛋白等定量測(cè)定蛋白質(zhì)吸收障礙。此外,57鈷標(biāo)記測(cè)定維生素B12吸收,好Schilling試驗(yàn)。還可用放射性同位素測(cè)定鐵、鈣、氨基酸、葉酸、吡哆醇、維生素D的吸收不良。
、鑈線檢查:包括胃腸道檢查和骨胳攝片。據(jù)報(bào)道,吸收不良綜合片的X線檢查陽(yáng)性率一般可達(dá)80%~90%。
胃腸鋇餐造影可見(jiàn)小腸大多有功能改變,以空腸段為最明顯。主要X線病變有腸腔擴(kuò)張、積液與鋇劑沉淀。腸曲分節(jié)呈雪片狀分布現(xiàn)象,粘膜皺襞增粗或腸壁平滑呈“蠟管”征。鋇餐通過(guò)時(shí)間延緩。骨痛部位攝片可見(jiàn)有骨質(zhì)疏松、骨軟化征象或病理性骨折。
㈤小腸粘膜活組織檢查:經(jīng)口途徑的小腸粘膜活檢,可在選擇性患者在用于檢查吸收不良。這一技術(shù)大大加深了對(duì)吸收不良的組織病理學(xué)基礎(chǔ)的認(rèn)識(shí)。
、陮(dǎo)致吸收不良的各種原發(fā)性疾病的特殊檢查:如肝炎、肝硬化患者的肝功能檢查、胰腺疾病患者檢查淀粉酶以及糖尿病患者檢查血糖等等。