脊髓腫瘤是脊髓和馬尾神經(jīng)受壓的重要原因之一,必須與退變性脊椎病引起者鑒別。本節(jié)脊髓腫瘤一詞屬廣義,還包括椎管以及脊髓相鄰接的組織結(jié)構(gòu)所發(fā)生的腫瘤。
脊髓腫瘤引起神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的唯一有效治療方法是手術(shù)切除。當神經(jīng)系統(tǒng)癥狀嚴重或進展迅速時,手術(shù)應(yīng)按急癥執(zhí)行。脊膜瘤,神經(jīng)鞘瘤等髓外硬膜內(nèi)腫瘤被切除,解除對脊髓壓迫后,后果很好,有時嚴重的痙攣癱持續(xù)多年仍可完全恢復。而星形細胞瘤、室管膜瘤等髓內(nèi)腫瘤與正常脊髓界限不清,難以準確徹底切除,效果較差。硬膜外轉(zhuǎn)移瘤常侵蝕脊髓,破壞其血運,減壓述效果不穩(wěn)固或不能緩解癥狀。近年來由于顯微外科器械、手術(shù)技術(shù)的進步,手術(shù)顯微鏡的日趨完善,激光的應(yīng)用以及SEP用于監(jiān)護,手術(shù)成功率提高,致殘率下降。
發(fā)生率:原發(fā)脊髓腫瘤每年每10萬人口發(fā)病2.5人。兩性發(fā)病率相近,惟脊膜瘤女性多見,室管膜瘤男性常多見。胸段脊髓發(fā)生率較高,但按各段長度比例計算,發(fā)生率大致相同。
【臨床表現(xiàn)】 返回
癥狀:脊髓腫瘤引起的脊髓和神經(jīng)根壓迫癥狀,與退變性脊椎病引起者相似。
。ㄒ)髓內(nèi)腫瘤 脊髓內(nèi)腫瘤主要為星形細胞瘤及室管膜瘤,約占全部脊髓腫瘤的20%。髓內(nèi)瘤常侵犯多節(jié)段脊髓,累及后根入口區(qū)可引起根性痛,但不常見。多能見有肌萎縮,肌束震顫,錐體束征出現(xiàn)較晚,多不顯著。括約肌功能障礙可早期出現(xiàn),脊髓半切綜合征則少見,腦脊液改變多不明顯,Queckenstedt試驗多不顯示梗阻。
。ǘ)髓外腫瘤 包括硬膜內(nèi)硬膜外腫瘤。前者常見的是神經(jīng)膜瘤(包括神經(jīng)纖維瘤)、脊膜瘤,約占全部脊髓腫瘤的55%。后者占25%。髓外瘤累及脊髓節(jié)段一般較少。多無肌肉萎縮,但馬尾部腫瘤晚期下肢肌萎縮明顯。括約肌障礙多在晚期出現(xiàn),常有脊髓不全半切綜合征,腦脊液改變出現(xiàn)較早,Queckenstedt試驗多顯示梗阻,阻塞越完全,蛋白增高越顯著。
神經(jīng)定位體征:這里是指縱向定位,即不同節(jié)段病變的神經(jīng)系統(tǒng)體征。
(一)顱頸交界區(qū) 該區(qū)腫瘤可累及第11、12顱神經(jīng),使后柱受壓,引起位置覺、震顫覺和輕觸覺障礙,四肢表現(xiàn)為上運動神經(jīng)無損害,C2支配區(qū)可有感覺障礙。
(二)頸脊髓區(qū) 上頸髓區(qū)病變可有枕、頸區(qū)痛及感覺異常。病變節(jié)段以下可有痙攣性四肢癱,肱二頭肌腱反射亢進。第5頸髓病變可致三角肌、肱二頭肌,旋后肌萎縮性癱。感覺障礙延伸至臂外側(cè),肱二頭肌及旋后肌反射消失。第6頸髓病變致肱三頭肌及腕伸肌癱,部分性垂腕,相應(yīng)皮節(jié)以及有感覺障礙。第七頸髓病變出現(xiàn)腕屈肌和指屈指伸肌癱,感覺障礙涉及臂中線偏尺側(cè)。第8頸髓病變引起手內(nèi)在肌萎縮性癱,爪形手畸形,可有Horner征,感覺障礙累及臂內(nèi)側(cè),第4、5指。
。ㄈ)胸髓區(qū) 臨床定位通常依賴感覺障礙水平,難以憑借肋間肌力判斷。下腹肌癱瘓,上腹肌正?沙霈F(xiàn)Beevor征,即病人、仰臥,對抗胸部所加阻力坐起時,臍向上移動。下腹壁反射消失。
。ㄋ)腰髓區(qū) 可借感覺和運動障礙水平定位病變。累及第1、2腰髓會引起提睪反射喪失。第3、4腰髓病變,未累及馬尾神經(jīng)根時,股四頭肌減弱,膝反射消失,而跟腱反射亢進,踝陣攣出現(xiàn)。該水平馬尾神經(jīng)受累引起小腿馳緩癱,膝踝反射消失。如果脊髓馬尾同時受累可表現(xiàn)為一側(cè)小腿痙攣癱,另一側(cè)馳緩癱。
。ㄎ)圓錐和馬尾區(qū) 早期癥狀可有腰痛,鞍區(qū)及下肢痛或麻木,常被診斷為坐骨神經(jīng)痛。括約肌功能障礙出現(xiàn)較早。可出現(xiàn)下肢馳緩癱,肌萎縮,足下垂,腰骶皮節(jié)特別是鞍區(qū)可有感覺喪失,偶爾出現(xiàn)腰骶、臀、髖或足跟潰瘍。
X線檢查:部分脊髓腫瘤X線平片檢查可見如下異常。
1.脊椎骨質(zhì)破壞,錐體部分或椎弓根呈現(xiàn)透光改變,椎骨蹋陷。
2.椎弓根輪廓和距離改變,椎間孔擴大,椎管局限性擴大。
3.椎旁組織變形,腫物起源于椎旁組織,或是經(jīng)椎間孔擴展。
脊髓造影:用于定位脊髓或馬尾受壓水平,造影劑梗阻完全或近于完全時,髓外硬膜內(nèi)腫瘤常有杯口狀梗阻端,髓內(nèi)瘤可顯示出脊髓膨大的輪廓,造影劑柱被擠向一側(cè)。
CT及CTM:要求神經(jīng)系統(tǒng)檢查能正確提供CT檢查的病變部位,脊髓內(nèi)、脊髓外腫瘤均可準確顯示,椎骨的破壞容易明確。
MRI:大部分脊髓腫瘤包括轉(zhuǎn)移瘤的T1加權(quán)圖像信號減低或不變。T2加權(quán)圖像則信號增強,但骨母細胞瘤,部分前列胰癌骨轉(zhuǎn)移信號減低。
脊髓腫瘤需與其他脊髓疾患鑒別,如粘連性蛛網(wǎng)膜炎、多發(fā)硬化、肌萎縮性側(cè)索硬化、脊髓空洞癥。需鑒別的骨科疾病為脊柱結(jié)核、脊柱的退變病。
1.脊柱結(jié)構(gòu)病多有低燒、盜汗等慢性中毒癥狀,病變多侵蝕椎間盤與相應(yīng)椎體緣,椎旁寒形膿瘍有助于鑒別診斷。
2.退變性脊椎病因椎間盤、韌帶突入椎管引起脊髓和神經(jīng)受壓。中年以后脊柱退行變的影像學征象幾乎都存在,與脊髓腫瘤的鑒別診斷要靠細致的神經(jīng)系統(tǒng)評價,輔助以影像學檢查。