脾功能亢進(jìn)是循環(huán)血細(xì)胞減少伴脾腫大的綜合征。
脾功能亢進(jìn)的主要特征為：(1)脾大；(2)單系或多系血細(xì)胞減少，可導(dǎo)致貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少或聯(lián)合減少，同時在骨髓中這些減少的細(xì)胞的前體細(xì)胞增生；(3)脾臟切除可糾正血細(xì)胞減少。
病因?qū)W
脾臟病變幾乎總是繼發(fā)于其他的原發(fā)病(表141-1)。肝硬化，門靜脈或脾靜脈栓塞引起充血性脾腫大是脾功能亢進(jìn)的原因之一。在氣候溫和地區(qū)，最常見的原因是淋巴和骨髓增殖性疾病，貯積性疾病(如高歇病)和結(jié)締組織疾病而在熱帶，傳染病(例如瘧疾和黑熱病)則是主要原因。
發(fā)病機(jī)制
脾功能亢進(jìn)時血細(xì)胞減少的主要機(jī)制是脾腫大高度阻留血液。這由下列觀察結(jié)果所證明：(1)脾靜脈(而非動脈)血內(nèi)白細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減少；(2)核素51鉻標(biāo)記的紅細(xì)胞和血小板在腫大的脾臟內(nèi)異常積貯；(3)將含有脾活組織的擴(kuò)散盒，移植入切除脾臟的動物腹腔內(nèi)，結(jié)果并未發(fā)現(xiàn)其白細(xì)胞數(shù)有任何變化，這有力地排除了脾液體性抑制造血的可能；(4)腎上腺素注入實(shí)驗(yàn)動物可導(dǎo)致脾臟收縮，同時外周血白細(xì)胞和血小板數(shù)增高，這提示藥物可能釋放了過度阻留的血細(xì)胞。
大多數(shù)慢性溶血性貧血都發(fā)生脾臟腫大，這一事實(shí)提示脾臟的腫大可因其工作負(fù)荷(捕捉和破壞異常的紅細(xì)胞)的增加而引起。在許多慢性溶血性疾病(如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和地中海性貧血)中常觀察到的溶血的惡性螺旋式循環(huán)，可能反映了工作相關(guān)性肥大。脾切除可能顯著改善其臨床狀況。此外，脾臟的組織當(dāng)受慢性溶血刺激而增生時，可能無法判定其功能亢進(jìn)的程度，因而血小板減少和白細(xì)胞減少也是許多慢性溶血性疾病所常見的。同樣，常見的短暫的非特異性的血細(xì)胞減少癥可能發(fā)生在由血循環(huán)中微生物所引起的急性脾腫大的病人。此種感染包括亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，粟粒性結(jié)核，傳染性肝炎，鸚鵡熱及傳染性單核細(xì)胞增多癥等。
癥狀和體征
所表現(xiàn)出的大部分癥狀和體征都與基礎(chǔ)疾病有關(guān)。除了可觸及腫大的脾臟外，可遇到下列癥狀：早期的食后飽脹感可能是腫大的脾臟侵犯胃而引起的；左上1/4腹部疼痛或脾臟摩擦音提示脾臟梗死；腹部或脾臟雜音(繼發(fā)于巨大脾臟的血液過度回流)可能是食道靜脈曲張出血的預(yù)兆；血細(xì)胞減少可以引起感染(WBC＜1000/μl)；紫癜或粘膜出血(血小板數(shù)減少)和貧血癥狀。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com
診斷方法
脾腫大可由許多原發(fā)病所引起(表141-1)，一系列診斷步驟由臨床評估資料判定。
外周血涂片 由于許多血液學(xué)病變是與充血性脾腫大有關(guān)，外周血檢查特殊的發(fā)現(xiàn)可為病因診斷提供線索(如慢淋白血病有淋巴細(xì)胞增多，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥有球形紅細(xì)胞增多)。血小板偶爾＜50000/μl，伴有平均血小板體積減少。除白血病以外，白細(xì)胞數(shù)可減少。過多的嗜堿性粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞或淚滴狀紅細(xì)胞出現(xiàn)，提示骨髓增生性疾病的診斷。
骨髓檢查 可見到單系(或多系)細(xì)胞增生但相應(yīng)的外周血細(xì)胞卻減少；淋巴增殖性疾病時可見淋巴細(xì)胞浸潤；髓系增殖性疾病時，骨髓細(xì)胞增生；急性白血病時可見原始細(xì)胞增加；纖維化見于骨髓纖維化，髓樣化生；過碘酸Schiff染色團(tuán)塊見于淀粉樣變性；帶脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞見于Gaucher病和有關(guān)的貯積性疾病。
影像檢查 用核素锝標(biāo)記的膠體脾掃描是一種可靠的無創(chuàng)性檢查方法。通過檢查可確定左上象限的腹塊為脾臟，并可確認(rèn)脾內(nèi)病變。CT掃描可確定脾臟大小并可顯示多種內(nèi)源性及外源性病損的異常特征。磁共振檢查可提供CT同樣的資料，亦可確定血流型，特別可用于檢查門靜脈與脾靜脈血栓形成。
51鉻標(biāo)記的紅細(xì)胞和血小板壽命和脾攝取功能檢查 該特殊檢查在考慮脾切除時對判定這些細(xì)胞的阻留程度是有益的。
血液化學(xué)檢查 血液化學(xué)檢查有助于許多伴有脾腫大疾病的診斷。血清電泳出現(xiàn)單克隆丙球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或淀粉樣變性；多克隆性高丙球蛋白血癥可見于慢性感染(例如瘧疾，黑熱病，布魯菌病，結(jié)核)或伴充血性脾腫大的肝硬化，類肉瘤病以及膠原性血管疾�。荒蛩嵩龈甙l(fā)生于骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾��；白細(xì)胞堿性磷酸酶在骨髓增生性疾病時升高，但慢性髓細(xì)胞性白血病降低；肝功能試驗(yàn)在肝硬化充血性脾腫大時可出現(xiàn)廣泛異常。血清堿性磷酸酶單一地增高，如同在骨髓增殖性疾病，淋巴增殖性疾病以及粟粒性結(jié)核一樣提示肝浸潤。血清維生素B12升高可見于骨髓增殖性疾病，在慢粒白血病和真性紅細(xì)胞增多癥尤為如此，這由于中性多核白細(xì)胞所釋放的維生素B12結(jié)合蛋白增多的緣故。
治療
多數(shù)脾腫大的病人需要治療其原發(fā)疾病，而不是切除脾臟。由于失去脾臟患者對莢膜菌(例如流感嗜血桿菌，肺炎球菌)所致的嚴(yán)重的全身感染的易感性較高，脾切除和放射療法的適應(yīng)證必須嚴(yán)格控制(表141-2)。
