必需果糖尿癥是一種果糖激酶基因缺陷引起的良性，無癥狀性果糖隨尿排出。
常染色體隱性遺傳。發(fā)病率大約1/130000。由于對(duì)攝入果糖利用異常，產(chǎn)生血和尿中果糖水平異常，這可能導(dǎo)致誤診為糖尿病(果糖使硫酸銅減少，但不與葡萄糖氧化酶起反應(yīng))。不需要治療。
