概述：
惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病(血液內(nèi)科),惡性組織細(xì)胞是原發(fā)于單核——巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的一種惡性增生性疾病。主要臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞減少和進(jìn)行性衰竭。本病可見(jiàn)于各種年齡，以青壯年居多，男多于女。病變分布廣泛而極不規(guī)則，因此，臨床表現(xiàn)多種多樣以至早期常易誤診。目前尚無(wú)特效治療，病人多在半年內(nèi)死亡。
癥狀表現(xiàn)：
1.起病急驟，病勢(shì)兇險(xiǎn)，病情進(jìn)展迅速；2.發(fā)熱：多為不規(guī)則高熱，也可有馳張熱、稽留熱或間歇熱，用抗生素和激素治療往往無(wú)效；3.進(jìn)行性貧血、乏力、消瘦、衰竭及出血傾向；4.部分病例有腹瀉、胸腹腔積液，晚期可有黃疸；5.肝、脾、淋巴結(jié)腫大及皮膚損害表現(xiàn)。
診斷依據(jù)：
1.病史：(1)起病急驟，病勢(shì)兇險(xiǎn)；(2)發(fā)熱，多為不規(guī)則高熱，也可有馳張熱和稽留熱等；(3)進(jìn)行性貧血和衰竭；(4)出血傾向。2.體征：大多有肝脾腫大以脾大為著，后期也有淋巴結(jié)腫大，也可有皮膚結(jié)節(jié)、腫塊、黃疸、胸水、腹水和腹塊等。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)血象可有1系、2系或全血細(xì)胞減少；(2)骨髓涂片見(jiàn)數(shù)量不等的異常組織細(xì)胞，這些細(xì)胞按形態(tài)特點(diǎn)可歸納為惡性組織細(xì)胞、多核巨組織細(xì)胞、淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞和吞噬性組織細(xì)胞五種，以前兩種診斷意義較大；(3)肝、脾、淋巴結(jié)、皮膚或其他病變組織活檢見(jiàn)有惡性組織細(xì)胞浸潤(rùn)。4.須排除反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥。
治療：
1.支持治療：良好護(hù)理、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，糾正水、電解質(zhì)紊亂、預(yù)防感染；2.對(duì)癥治療：輸血、降溫、止血、抗感染；3.化療：以下方案可以選用： (1)COP方案：環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+強(qiáng)的松；(2)COPP方案：COP方案+甲基S胼；(3)CHOP方案：COP方案+阿酶素。4.脾切除：對(duì)病變局限于脾臟或因巨脾兼有脾功能亢進(jìn)者可考慮切脾。
預(yù)防常識(shí)：
本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，容易誤診為結(jié)核病、敗血癥、傷寒等多種疾病，因此，在做出診斷之前必須想到本病。對(duì)于起病急驟，持續(xù)發(fā)熱抗生素治療無(wú)效，進(jìn)行性貧血、出血、衰竭和肝脾腫大者應(yīng)做骨髓或腫大淋巴結(jié)等的檢查(有的要多次多部位檢查)以免漏診。
