| 疾病名稱（英文) | hydroa vacciniforme |
| 拚音 | DOUCHUANGYANGSHUIPAOBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 物理性皮膚病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 痘瘡樣水皰病(hydroa vacciniforme)是一種見于兒童的以水皰和疤痕為主要表現(xiàn)的光敏性皮膚病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 皮疹反覆發(fā)作于夏季光照部位，病因未明，目前已公認(rèn)是一種與卟啉代謝無關(guān)的獨立性疾病，有可能與遺傳或代謝異常有關(guān)。兒童在2-3歲時就可開始發(fā)病，往往到青春期后可逐漸減輕消退，并痊愈不發(fā)。男女之比為2∶1，男孩發(fā)病往往較重，且皮疹數(shù)目也多。女孩發(fā)病則輕微，可僅表現(xiàn)為紅斑和丘疹，數(shù)日內(nèi)即消退，伴輕度脫屑、苔蘚化，遺留暫時性色素增加，不留疤痕，又稱之為夏令癢疹。近來有人從皮損組織的直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)在基底膜帶和真皮血管壁有l(wèi)gM的沉積，因而認(rèn)為本病是日光引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | 常在春夏季節(jié)反覆發(fā)作，成批出現(xiàn)，冬季減輕或消退，來年春夏再發(fā)。 |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 見于兒童，男女之比為2∶1。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 皮損組織病理示表皮內(nèi)水皰伴網(wǎng)狀變性和細(xì)胞壞死。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷本病必須除外卟啉病，特別是紅細(xì)胞生成性原卟啉病。本病患者的尿、糞和紅細(xì)胞中的卟啉檢查均應(yīng)陰性，患者的光試驗主要對中波紫外線敏感，少數(shù)可由長波紫外線引起。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 皮疹于日曬后數(shù)小時到l-2d后對稱發(fā)生于光照部位，往往伴瘙癢和灼熱感。初為綠豆到黃豆大的鮮紅斑和紅丘疹，數(shù)日內(nèi)發(fā)展成水皰，中心呈臍窩狀，周圍有紅暈，類似痘瘡。經(jīng)3-4d后干燥結(jié)痂，嚴(yán)重者可化膿成潰瘍，痂蓋脫落后留有永久性凹陷性疤痕及色素沉著。皮疹常在春夏季節(jié)反覆發(fā)作，成批出現(xiàn)，冬季減輕或消退，來年春夏再發(fā)，經(jīng)過慢性，嚴(yán)重者可見潰瘍和疤痕所致的攣縮或畸形。損害好發(fā)于面部及手背等暴露部位，如頰、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸側(cè)等，也可累及口唇，出現(xiàn)糜爛腫脹，或眼結(jié)膜充血甚至角膜混濁。此外尚可見脫發(fā)和指甲變形等改變。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 與卟啉病，特別是紅細(xì)胞生成性原卟啉病相鑒別。一般來說后者的發(fā)病年齡多早于本病，發(fā)病初期常有嚴(yán)重的灼痛感伴彌漫性腫脹，大片紅斑或淤斑，丘疹和水皰損害較少，形成的疤痕多淺表，反覆發(fā)作后皮膚增厚現(xiàn)象突出。卟啉檢查、光試驗和皮損活組織檢查也有助于兩者的鑒別。本病患者的尿、糞和紅細(xì)胞中的卟啉檢查均應(yīng)陰性，患者的光試驗主要對中波紫外線敏感，少數(shù)可由長波紫外線引起。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 內(nèi)服煙酰胺和復(fù)合維生素B，嚴(yán)重者服用氨苯砜或小劑量氯喹，常有效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 本病的防治主要在于春夏季節(jié)應(yīng)盡可能避免日曬，外用遮光劑如含5％對氨基苯甲酸的乙醇溶液或霜劑等。 |
| 歷史考證 |
