| 疾病名稱（英文) | hepatic hemangioma |
| 拚音 | GANXUEGUANLIU |
| 別名 | 中醫(yī)：脅痛，積聚 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肝血管瘤分為毛細血管瘤和海綿狀血管瘤兩種。前者較小，少見。后者較大，多見。本節(jié)重點論述肝海綿狀血管瘤（CHL)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 妊娠和口服雌激素可使血管瘤迅速增大，這可能與雌激素的分泌有一定關(guān)系。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 性別發(fā)病率有差別，女性多于男性，經(jīng)產(chǎn)婦更為常見。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | CHL是最常見的肝臟良性腫瘤，上海資料占臨床肝良性腫瘤的41．6％。尸檢約發(fā)現(xiàn)率0．4％～7．3％。多為單發(fā)，多發(fā)者僅占10％。近年來由于影像學(xué)的進展多發(fā)者似有增多趨勢。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 因內(nèi)有血管瘤，考慮為瘀血阻絡(luò)或痰濕凝聚而成塊，故又屬中醫(yī)"積聚"的范疇�！端貑枴づK氣法時論篇》說："肝病者，兩脅下痛"，即指出脅痛為肝病。本病由于情志不暢，肝氣郁結(jié)，不能鼓動血行，血液瘀結(jié)，脈絡(luò)阻塞，凝結(jié)成塊而成；或于肝郁不舒，不能疏泄脾上，脾運不健，痰濕凝結(jié)成塊�？梢姳静】傆绅鲅�，痰濕凝結(jié)而成。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病是由肝氣郁結(jié)致血液瘀結(jié)，痰濕凝聚而成，臨床常見以下證型： 1．氣滯血瘀 證候：右脅脹痛或刺痛，噯氣腹脹，納差食少，舌淡紅，有瘀斑，脈弦澀。 辨析：情志不舒，肝氣郁結(jié)，不能鼓動血行，致血液瘀結(jié)，故右脅脹痛或刺痛；肝氣橫逆于胃，胃失和降，故噯氣腹脹，納差食少；舌有瘀斑，脈弦澀也為氣滯血瘀之象。 2．痰濕留滯 證候：右脅脹痛，胸悶胃痞，腹脹納呆，或泛吐清涎，頭暈?zāi)垦�，舌淡紅，苔白膩，脈弦滑。 辨析：肝氣郁結(jié)，氣滯不舒，故右脅脹痛；脾不健運，痰濕內(nèi)生，故胸悶胃痞，腹脹納呆，泛吐清涎；痰濕中阻，清陽不升，頭目失榮，故頭暈?zāi)垦�；苔白膩，脈弦滑也為痰濕留滯之象。 3．氣虛痰瘀 證候：倦怠乏力，氣短神疲，右脅脹痛或刺痛，胃脘痞滿，納差食少，惡心欲嘔，舌淡暗，有瘀斑，苔白膩，脈細澀。 辨析：病程日久，正氣耗傷，故倦怠乏力，氣短神疲；痰濕中阻，故胃脘痞滿，納差食少，惡心欲嘔；氣血瘀滯，故右脅脹痛或刺痛；舌淡暗、有瘀斑，苔白膩，脈細澀也為氣虛痰瘀內(nèi)結(jié)之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 肝臟海綿狀血管瘤診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.可無任何癥狀，或有上腹部隱痛、納差、乏力�；蛏细共堪l(fā)現(xiàn)一腫塊，伴有輕微不適或無不適。癥狀不進行性加重，無消瘦或惡液質(zhì)。 2.肝臟正�；蚰[大。上腹或右上腹有緩慢生長腫塊，腫塊可有囊性感，并有壓縮性，局部有靜脈營營音。有的腫塊有壓痛。偶見腫塊體積巨大。 3.肝功能試驗及甲胎蛋白含量正常。 4.放射性核素掃描有占位性病變，單發(fā)或多發(fā)，分布于1葉或各葉，直徑小至3cm以下，大至1Ocm以上。肝血池掃描陽性。 5. B型超聲檢查可有以下不同所見：肝內(nèi)有邊界清楚，輪廓規(guī)則的強回聲區(qū)，回聲分布均勻，有的有后加強。此型所見可高度提示診斷；有的為邊界清楚或增強的弱回聲區(qū)或等回聲區(qū)，內(nèi)回聲均勻，以上提示診斷；也有見到強弱回聲不等異常區(qū)，此種改變僅能提示占位性病變。 6. CT掃描圖上可見周圍密度增高、邊界清晰的圓形區(qū)，注射造影劑增強后，周圍密度更高，數(shù)分鐘后，中間也有增強。也有少數(shù)為等密度區(qū)，注射造影劑后，密度增強。 7. 肝動脈造影：肝動脈主支及分支正常，早期即有血管湖影，造影劑停留時間長，至靜脈晚期方消失。也可有腫瘤供血動脈增粗，血管有移位線或扭曲但不增粗。 8. 手術(shù)或/及活組織檢查證明。對B型超聲檢查、CT掃描及肝動脈造影所見典型、甲胎蛋白正常、癥狀不進行性加重且無消瘦或惡液質(zhì)而可排除肝癌、肝血管肉瘤者也可確診。 輕或消失。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 一、癥狀 CHL一般無明顯癥狀，大者出現(xiàn)腹圍增大、上腹鈍痛、餐后飽脹、惡心、嘔吐或長期低熱等，但均無特異性診斷意義。疼痛是最常見的主訴，可呈慢性隱痛，多系瘤體增大、壓迫肝包膜或血栓形成所致。當(dāng)肝包膜發(fā)炎時可能引起劇烈疼痛，數(shù)天后可以自然緩解。 二、體征 肝臟腫塊是CHL的主要體征，但腫塊很大的才能捫及，可有壓縮感。當(dāng)血管栓塞或纖維化時，質(zhì)地也隨之變硬。因為CHL極少和肝硬化同時存在，所以，肝臟質(zhì)地一般良好。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 影像檢查是CHL主要的診斷方法。典型者僅此即可確診。 （一)B-us B-us是肝海綿狀血管瘤檢查的首選方法。李波氏報道肝血管瘤B-us分為三型： 1．高回聲型：本型約占58．3％，比Ashida報道的76．6％略低。其圖像為細小光點組成的強回聲光團，邊緣清晰、銳利，形態(tài)為園形或橢圓形。有的有小管道樣結(jié)構(gòu)進入病灶中。此型B-us確診率最高，可達91％。 2．低回聲型：占25．9％，與Ital報告的21．7％相當(dāng)。其回聲強度略低于肝組織，其形態(tài)欠規(guī)則，邊緣較清楚，周邊有較強的細回聲光帶，呈"花環(huán)狀"。亦可發(fā)現(xiàn)短小管道樣結(jié)構(gòu)。此型多見于中小CHL。 3．混合型：見于巨大CHL，占20．1％，直徑6～35cm。其聲像表現(xiàn)為典型的蜂窩狀結(jié)構(gòu)，網(wǎng)絡(luò)呈粗線狀回聲，間以大小一致的液性暗區(qū)。 （二)其他影像檢查 1. CT：CT平掃為低密度病變，注射造影劑后即在病灶周圍出現(xiàn)增強的深環(huán)，繼之向病灶中心彌散，直至整個病灶呈過度填充狀態(tài)。其密度明顯高于正常的肝組織，此即所謂的增強掃描。CT增強掃描對肝血管瘤的診斷具有肯定的意義。 2．MRI：MRI診斷CHL具有特殊的意義，一般不會遺漏小的腫瘤。T2加權(quán)時呈高信號密度區(qū)，稱之為"燈泡征"改變。 3．ECT：平掃時病灶呈放射性缺損區(qū)，注射???Tc-植酸鹽后原缺損區(qū)呈過度填充狀態(tài)，對CHL診斷具有重要價值，但容易遺漏1cm左右的小病灶。 4．肝血管造影：如上述檢查仍不能確診，才考慮行肝血管造影。其特點：肝內(nèi)動脈分支被病變推向一側(cè)而移位。如病灶中心纖維化時呈"C"形或環(huán)形充盈造影劑，大的血管瘤可完全被造影劑填充，很像"鵝毛大雪"狀。造影劑在病灶內(nèi)出現(xiàn)早，但消失延遲，呈"早出晚歸"現(xiàn)象。肝血管造影可發(fā)現(xiàn)1cm左右的小血管瘤。 5．X線拍片可發(fā)現(xiàn)軟組織影、偶見鈣化影、膈肌抬高、胃和結(jié)腸移位等。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 血清生化檢查一般正常，小兒肝血管瘤可有貧血、血小板減少和低纖維蛋白原血癥等。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 一、和原發(fā)性肝癌的鑒別診斷 1、肝血管瘤生長慢，肝癌生長快；2、肝血管瘤AFP（－)，肝癌AFP（＋)；3、肝血管瘤HBV（－)，肝癌HBV（＋)；4、ALP：肝血管瘤正常，肝癌升高；5、Υ-GT：肝血管瘤正常，肝癌升高；6、肝硬化：肝血管瘤無，肝癌有；7、B-us：肝血管瘤大多數(shù)強回聲，肝癌大多數(shù)低回聲：8、CT增強：肝血管瘤過度填充，肝癌無；9、ECT血池：肝血管瘤過度填充，肝癌無；10、MRIT2加權(quán)：肝血管瘤高信號區(qū)，肝癌低信號區(qū)。 二、和其他肝占位性病變的鑒別診斷 1．肝膿瘍：無論是細菌性或阿米巴性肝膿瘍都有不同程度的發(fā)熱史，針吸細菌培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)：前者細菌生長，后者涂片發(fā)現(xiàn)阿米巴滋養(yǎng)體。影像檢查均有膿腔，與肝血管瘤不難鑒別。 2．肝囊腫：無論哪一種囊腫影像檢查時都有囊性改變，而肝血管瘤是實質(zhì)性占位。 3．肝腺瘤、肝炎性假瘤、肝增生結(jié)節(jié)：前兩者都罕見。后者都伴有肝硬化，而肝血管瘤極少伴肝硬化，因此不難鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：手術(shù)切除，癥狀消失。 2.好轉(zhuǎn)：腫瘤部分切除，癥狀減 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | CHL的大小治療原則不同。而國內(nèi)對大小CHL的概念不一，因此作者認(rèn)為應(yīng)按如下劃分：腫瘤直徑≤5cm者稱小CHL；6～10cm為中CHL；11～15cm為大CHL；＞15cm為巨大CHL。 CHL是先天性病變而非后天新生；生長非常緩慢；多數(shù)無任何癥狀，即使有疼痛也多系肝包膜受壓或炎癥所致，且能自行緩解；CHL自發(fā)破裂和惡變非常少見。基于上述特點成人CHL的治療分為：①無任何癥狀的中、小CHL可不作任何處理，但要定時復(fù)查；②對于大的和巨大的CHL，如有癥狀或不能完全排除肝癌者應(yīng)手術(shù)治療；③如手術(shù)切除困難，而又必須治療者可考慮非手術(shù)療法。小兒CHL為一種特殊的肝血管瘤，腫瘤往往合并有動靜脈瘺，而引起高排出量心力衰竭，所以一般主張手術(shù)治療。 一、手術(shù)切除治療 （一)包膜外剝離 因肝血管瘤絕大部分位于肝表面，且有一層不完整的包膜，從包膜外即可將腫瘤剝脫。如此可不切除正常肝組織，有利術(shù)后肝功恢復(fù)，其方法： 1．切口、顯露、探查同肝癌切除。 2．解剖肝動脈并暫時結(jié)扎，或用無菌繃帶裹緊瘤體使瘤內(nèi)血液排入體循環(huán)而縮小，之后用Pringl法阻斷全部入肝血流，沿瘤體包膜切開肝被膜并向肝實質(zhì)深處鈍性剝離，遇有管道逐一鉗夾、切斷、結(jié)扎直至將腫瘤完整剝除。立即用熱鹽水紗布墊壓迫肝斷面2～3分鐘后撤 去，如仍有活性出血點，逐一"8"字縫扎，最后縫閉創(chuàng)面。 （二)肝臟楔形切除 如腫瘤位于周邊、瘤體不大、單發(fā)者可行肝楔形切除，斷面對攏縫合。 （三)肝葉或半肝切除 如腫瘤位于同一肝葉或半肝可考慮行肝葉或半肝切除。肝斷面處理：①對攏縫合；②縫合困難者用游離或帶蒂大網(wǎng)膜覆蓋固定。 二、不能切除CHL的治療 （一)碘化油栓塞 因為CHL主要是肝動脈供血，所以經(jīng)皮股動脈插管至肝動脈或術(shù)中肝動脈插管，用40％碘化油行HAE。黎樂群等報道75％的病例腫瘤可縮小80％，收到了良好效果。 （二)肝動脈插管硬化劑治療 高寰等用40％脲素溶液，經(jīng)肝固有動脈插管每次注入7～10ml，每周3次，共20次�；�99．8％乙醇每次5ml，共4次，可使血管內(nèi)膜乃至血管全層發(fā)生凝固性壞死，最后導(dǎo)致血管纖維化和管腔閉塞，腫瘤縮小。但此方法有一定并發(fā)癥，應(yīng)引起注意。 （三)電化學(xué)治療 剖腹顯露腫瘤后，用SDZLY-3型生物電場治療儀連接刺入腫瘤的電極針行電化學(xué)治療。其機理：腫瘤細胞對生存條件變化的反應(yīng)比正常組織更為敏感，應(yīng)用單項直流電可使血管-間質(zhì)閉合電路發(fā)生非生理強化激活，在局部形成一定強度的生物電場，通過電解、電滲、電泳等作用，使局部組織（主要是腫瘤組織)發(fā)生電化學(xué)、電生理變化，導(dǎo)致腫瘤細胞酶的活性被破壞，蛋白質(zhì)變性、凝固、壞死，最后使腫瘤細胞壞死而達到治療目的。 |
| 中醫(yī)治療 | 中醫(yī)治療以理氣解郁，活血化瘀，化痰散結(jié)，健脾益氣為大法。 一、辨證選方 1．氣滯血瘀 治法：理氣疏肝，活血化瘀。 方藥：柴胡舒肝散（《景岳全書》)合丹參飲（《時方歌括》)加減。柴胡12g，白芍15g，枳殼12g，香附6g，川芎10g，丹參12g，檀香9g，砂仁6g，當(dāng)歸12g，雞血藤18g，炒卜子10g。 2．痰濕留滯 治法：滌痰散結(jié)，理氣健脾。 方藥：二陳湯（《和劑局方》)合消瘰丸（《醫(yī)學(xué)心悟》)加減。陳皮12g，半夏12g，茯苓12g，炙甘草9g，生姜10g，煅牡蠣30g，川貝6g，柴胡10g，郁金12g，爪蔞12g，白芥子8g。 3．氣虛痰瘀 治法：益氣滌痰，化瘀通絡(luò)。 方藥：香砂六君子湯（《張氏醫(yī)通》)合丹參飲（《時方歌括》)加減。黨參12g，白術(shù)12g，茯苓15g，半夏12g，陳皮12g，炙甘草9g，木香6g，砂仁6g，丹參12g，檀香3g，當(dāng)歸12g，桃仁9g。若氣虛較甚，可加黃芪以補氣。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
