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中毒性表皮壞死松解癥

  
疾病名稱(英文) toxic epidermal necrolysis
拚音 ZHONGDUXINGBIAOPIHUAISISONGJIEZHENG
別名 燙傷皮膚綜合征,
西醫(yī)疾病分類代碼 皮膚科疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 中毒性表皮壞死松解癥(toxic epidemal necroly-sis)是一種嚴重的急性大皰性皮膚病,其特點是在大面積紅斑基礎(chǔ)上,出現(xiàn)表皮松解壞死,似燙傷樣。又稱燙傷皮膚綜合征。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 本病可分為金葡菌型和成人毒性表皮壞死松解癥兩大類。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理 組織病理示金葡菌型病變淺表,表皮離解及水皰皆發(fā)生于角層下及粒層中,水皰內(nèi)細胞成分極少,無菌,表皮深層及真皮炎癥很輕。成人毒性表皮壞死松解癥(以藥疹型為代表)表皮離解和水皰形成在表皮下或棘層的深部,表皮細胞呈明顯的嗜酸性凝固壞死;當(dāng)所有角朊細胞壞死,可見角層直接與真皮接觸,或只留下部分壞死的表皮細胞附著于真皮;真皮基本正常,早現(xiàn)淺層血管擴張及少量淋巴細胞、組織細胞浸潤。
病理生理 金葡菌型中毒性表皮壞死松解癥由凝固酶陽性Ⅱ組噬菌體7l型的金葡菌引起。球菌產(chǎn)生的表皮溶解毒素,作用于表皮粒層使其發(fā)生離解�;颊叽蠖鄶�(shù)為10歲以下的嬰兒和兒童,偶見于腎功能衰竭或免疫功能障礙的成人。發(fā)生于嬰幼兒者又稱Ritter病。發(fā)病前多有病灶感染如膿皰瘡、中耳炎、上呼吸道炎等。起病突然,有發(fā)熱、煩躁或嗜睡等全身癥狀。皮疹為均一的鮮紅斑片,主要見于口周、軀干和生殖器部位,但可迅速彌散全身,觸痛明顯。1-2d內(nèi),表皮淺層起皺,稍受摩擦即成片脫落,露出紅潤基底面,似燙傷樣。表皮棘細胞松解陽性。可見淤點、淤斑,但松弛性大皰較少見。病積有白限性,7-14d內(nèi)可痊愈,辦有病情重篤而危及生命者。成人毒性表皮壞死松解癥主要發(fā)生在成人,兒童亦不少見,絕大多數(shù)由藥物變態(tài)反應(yīng)所致。常見的致病藥物有長效磺胺、解熱鎮(zhèn)痛劑、抗生素、巴比妥酸鹽等。少數(shù)患者可由其他原因引起,如病毒感染、淋巴瘤、放射治療、移植物抗受體反應(yīng)等。還有部分病例病因不明。起病大多急驟,全身中毒癥狀較重,可有高熱、疲憊、腹瀉、咽痛和嘔吐等癥狀。少數(shù)起病可緩,先是眼結(jié)膜、口腔或生殖器的炎癥,歷時10-14d后,出現(xiàn)發(fā)熱及皮疹。皮疹為彌散性紫紅或暗紅色斑片,或多形紅斑樣皮損,或固定性藥疹樣皮損,常起于腋窩和腹股溝,迅速波及全身。觸痛顯著。迅速在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大小不等松弛性水皰,融合成大面積的表皮壞死松解、脫落,留下疼痛的剝脫面,似淺表燙傷�?谇弧㈩a粘膜、眼結(jié)膜、外陰粘膜可同時受累。呼吸道、胃腸道粘膜亦可糜爛、潰瘍。部分病例可發(fā)生腎臟損害,出現(xiàn)蛋白尿、血尿其至氮質(zhì)血癥等。治療及時,病程約經(jīng)半月至1月左右痊愈,愈后可留疤痕。嚴重者可因繼發(fā)感染或內(nèi)臟出血等導(dǎo)致死亡。
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù) 廣泛紅斑,迅速變?yōu)樗沙诖蟀�,有大面積表皮剝脫及真皮裸露,呈燙傷樣,伴發(fā)熱等全身癥狀。兩型皮損表現(xiàn)大致相同,不同之點是金葡菌型皮疹色調(diào)鮮紅均一,表皮淺層離解,真皮裸露而較少松弛性水皰,愈后留有淺褐色色素沉著。口腔粘膜很少累及,愈后不復(fù)發(fā)。成人毒性表皮壞死松解癥皮疹色紫紅或暗紅,愈后有褐色色素沉著,初起常向時有固定性藥疹樣皮損,口腔粘膜受累。尼氏征陽性。 組織病理為表皮下大皰形成,皰頂表皮呈嗜酸性凝固壞死。
發(fā)病 病史半月至1月余。
病史
癥狀
體征 臨床表現(xiàn)與分型
1.癥狀:全身泛發(fā)暗紅色斑,松弛性大皰,表皮壞死剝脫,口腔粘膜常受累,伴高熱等癥狀。
2.體征:紅斑基礎(chǔ)上的松弛大皰,外觀類似大面積燙傷。
3.臨床分型:
(1)金黃色葡萄球菌型:又稱金黃色葡萄球菌性皮膚燙傷綜合征(SSSS)、新生兒剝脫性皮炎Ritter�。ㄖ阜喊l(fā)型)、大皰型膿瘡�。ㄖ妇窒扌�)。系凝固酶陽性噬菌體Ⅱ71型金黃色葡萄球菌引起廣泛感染所致,為該菌產(chǎn)生的可溶性表皮松解毒素引起廣泛表皮剝離。主要發(fā)于5歲以下兒童,特別是嬰兒。偶見于免疫功能低下或腎衰患者。
(2)非金黃色葡萄球菌型:又稱Lyell綜合征,主要為藥物變態(tài)反應(yīng)所致,又稱中毒性表皮壞死松解(萎縮)性藥疹。最常見的藥物為磺胺類、止痛退熱藥、巴比妥類、抗生素等。也有由病毒感染、真菌感染(肺曲菌病)、淋巴瘤、白血病、疫苗接種、移植物抗縮主反應(yīng)、一氧化碳或熏蒸消毒劑中毒、放射治療等所致,有的病例無明確原因。通常所指的TEN均指此型。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷 本病需與重癥多形性紅斑鑒別。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預(yù)后 本病預(yù)后以金葡菌型較好,其次是藥物引起的,不明原因的中毒性表皮壞死松解癥預(yù)后較差。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 1.支持療法:此法至關(guān)重要,包括補液及大量維生素,10%葡萄糖500ml,維生素C2g,靜脈點滴。注意電解質(zhì)平衡,必要時輸血或血漿。
2.皮質(zhì)類固醇激素:盡早大劑量應(yīng)用;如氫化可的松300~400mg/日,靜脈點滴,2~3日后如病情繼續(xù)加劇,可將劑量加倍。癥狀緩解后改服強的松或地塞米松并逐步減量,一般治療
3~4周左右。
3.抗生素:預(yù)防繼發(fā)感染,可選用先鋒霉素V2~4g,1次/日,靜滴,連用1周。
4.局部治療:有條件應(yīng)按大面積燒傷進行暴露療法,用燈架烘烤創(chuàng)面,用0.5%硝酸銀或用含地塞米松及新霉素的氣溶膠噴灑。注意房間消毒和保溫,創(chuàng)面干燥不適時可涂1%雷夫諾爾氧油或紫草油,滲液多的可小面積間斷濕敷。
5.加強護理:極為重要,要加強口腔、眼部及外陰部護理。上呼吸道粘膜受累時,要注意粘膜脫落時阻塞呼吸道,發(fā)生窒息,緊急時應(yīng)作氣管切開。并注意消化道受累時的大出血。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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