| 疾病名稱（英文) | hereditary abnormity of quantity of leucocytes |
| 拚音 | YICHUANXINGBAIXIBAOSHULIANGYICHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 遺傳性白細(xì)胞數(shù)量異常包括中性粒細(xì)胞減少癥、嗜酸粒細(xì)胞增多癥及淋巴細(xì)胞減少癥。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、遺傳性中性粒細(xì)胞減少癥見“遺傳性中性粒細(xì)胞減少癥”條。 2、家族性嗜酸粒細(xì)胞增多癥：為常染色體顯性遺傳。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、末梢血白細(xì)胞增多、嗜酸粒細(xì)胞明顯增多（常在50×1Oα／L以上)、骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多、血清球蛋白增高。屬良性，應(yīng)和其他原因引起之嗜酸粒細(xì)胞增多作鑒別。 3、淋巴細(xì)胞減少癥：淋巴細(xì)胞絕對(duì)值少于1．5×10α/L稱淋巴細(xì)胞減少。小兒各年齡絕對(duì)值較成人為高，淋巴細(xì)胞減少見于各種原發(fā)性兔疫缺陷性疾病（見“原發(fā)性免疫缺陷性病”條)�；颊叩墓餐攸c(diǎn)為自嬰兒或幼兒期起即有反覆感染，細(xì)胞免疫功能低下，也有部分病例體液免疫功能低下。本癥多見于先天性免疫異常疾�。孩賅iscott Aldrich綜合征，為伴性隱性遺傳，有濕疹或血小板減少。②共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，為常染色體隱性遺傳，有小腦共濟(jì)失調(diào)和眼區(qū)毛細(xì)血管擴(kuò)張，③DiGeorge綜合征，患者有胸腺和甲狀旁腺發(fā)育不全。④嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷。⑤伴性隱性遺傳胸腺淋巴發(fā)育不全。⑥Neze- lof綜合征，為常染色體隱性遺傳丙種球蛋白不低的胸腺發(fā)育不全。⑦先天性白細(xì)胞減少性胸腺淋巴發(fā)育不全等。本癥也見于先天性淋巴管異常的疾病如腸淋巴管擴(kuò)張癥。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
