| 疾病名稱（英文) | lymphatic neoplasm and tumor-like disorder |
| 拚音 | LINBAGUANZHONGLIUJILIUYANGBINGBIAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 淋巴管腫瘤及瘤樣病變是指起源于淋巴管組織的腫瘤和瘤樣病變。臨床上包括淋巴管瘤、淋巴管肉瘤和淋巴管平滑肌瘤等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 淋巴管肉瘤：病理切片顯示皮膚及皮下組織纖維化增厚，含有肉芽組織和鈣化點(diǎn)，淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞乳頭狀增生，呈片狀排列。細(xì)胞核色深并有分裂象，管腔內(nèi)見紅細(xì)胞和紅色透明淋巴。間質(zhì)有慢性炎癥反應(yīng)和巨細(xì)胞浸潤。惡性程度很高，常出現(xiàn)血道和淋巴道轉(zhuǎn)移。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.淋巴管瘤：淋巴管瘤(lymphangioma)是由淋巴管的內(nèi)皮細(xì)胞先天性增生引起的良性腫瘤，瘤體內(nèi)含有大量結(jié)締組織成分，管腔內(nèi)充滿大量的淋巴液和淋巴細(xì)胞。也可與海綿狀血管瘤同時(shí)存在，稱為血管淋巴管瘤。根據(jù)不同組織成分和發(fā)生部位可分五型： (1)單純性淋巴管瘤：亦稱毛細(xì)淋巴管瘤，發(fā)生于皮膚或粘膜淺層，局部皮膚變厚，顏色正常。是由擴(kuò)大的淋巴管和增生的內(nèi)皮細(xì)胞組成，直徑在2cm左右，常見于1歲以內(nèi)的嬰兒面頸部，尤以口腔為多見。 (2)海綿狀淋巴管瘤：來源于皮膚、皮下組織、肌肉和肌肉間結(jié)締組織，蔓延生長而無明確邊界，病變廣，體積大，伴明顯浮腫，皮膚毛孔變?nèi)顺?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113045901_89584.shtml" target="_blank">橘皮樣變化。多發(fā)生在唇、舌、面頰、臀部和下肢。由于結(jié)締組織豐富，腫瘤質(zhì)較硬，可引起巨唇、巨舌和臀部及下肢腫脹，影響活動(dòng)并易有感染潰破，發(fā)熱等。 (3)囊狀淋巴管瘤：單發(fā)或多發(fā)，常發(fā)生在頸部、腋下和胸腹壁，也可出現(xiàn)于臀部和骶尾部。與皮膚不粘連，有波動(dòng)感，中間可捫及囊壁間結(jié)締組織形成的硬結(jié)節(jié)。頸部腫瘤可壓迫氣管和食管，影響呼吸和吞咽。少數(shù)病例腫瘤發(fā)生在腹膜后和腸系膜內(nèi)。單純型和囊狀型可手術(shù)切除。海綿狀型手術(shù)切除不易徹底，也可出現(xiàn)手術(shù)切口不愈合，嚴(yán)重感染和淋巴管瘺等并發(fā)癥。 (4)彌漫性淋巴管瘤：起源于胚胎早期的肢芽，故腫瘤常累及整個(gè)肢體，如從指端到肩部，從腹股溝到足趾，而腫瘤可侵犯包括皮下組織、肌肉、骨膜，甚至骨組織等所有組織，故易使肢體增粗，并發(fā)生畸形。 (5)乳糜囊腫：發(fā)生于腸系膜后之單房性淋巴管囊腫，內(nèi)含乳白色乳糜液。本病可能由淋巴管機(jī)械性阻塞或發(fā)育障礙所致。治療方法主要是手術(shù)切除。 2.淋巴管肉瘤：淋巴管肉瘤(lymphagiosarcoma)是一種起源于淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤，多發(fā)生在肢體。常在乳腺癌根治術(shù)后引起的上肢慢性淋巴性水腫基礎(chǔ)上發(fā)病。也可發(fā)生于由絲蟲病并發(fā)淋巴性水腫的下肢�；颊叨酁榕�，主要臨床表現(xiàn)是肢體進(jìn)行性水腫及疼痛，并可捫及多發(fā)性皮下硬結(jié)節(jié)。病變不斷向外擴(kuò)散蔓延并可深達(dá)肌肉層內(nèi)。 3.淋巴管平滑肌瘤：(lymphangiolimyoma)是一種由淋巴管及其周圍增生的平滑肌細(xì)胞所組成的良性腫瘤。如果病灶在2個(gè)以上者則稱為淋巴管平滑肌瘤病。但十分罕見。患者多為l0—40歲的女性，可為先天性，亦可為后天性。腫瘤多累及腹腔或胸腔淋巴管，病變進(jìn)展可較快或長期靜止不變，臨床常表現(xiàn)為肺功能不足、自發(fā)性氣胸、乳糜胸或乳糜腹。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 淋巴管肉瘤：治療可作截肢手術(shù)，但效果不佳。 淋巴管平滑肌瘤：治療方法主要是手術(shù)切除。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
