疾病名稱(英文) | ankylosing spondylitis |
拚音 | QIANGZHIXINGJIZHUYAN |
別名 | |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)為脊柱各關節(jié),包括骶骼關節(jié)、關節(jié)突關節(jié)、肋椎關節(jié)及關節(jié)周圍組織的侵襲性炎癥。至晚期,各關節(jié)發(fā)生骨性融合,韌帶骨化,脊柱呈強直狀態(tài)。AS是一種獨立的疾病。AS如不并發(fā)其他風濕性疾病,稱為原發(fā)性。骶髂關節(jié)炎并發(fā)于銀屑病性關節(jié)病,炎癥性腸病,或賴特綜合征則為繼發(fā)性。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | 1.遺傳 遺傳因素在AS的發(fā)病中起作用。AS的HLA-β27陽性率高達96%,其直系親屬HLA-β27陽性率達58%,而普通人群僅4%。 2.感染 本病常合并前列腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎,盆腔感染經(jīng)淋巴途徑播散到骶髂關節(jié),再經(jīng)脊椎靜脈叢播散到脊柱可能引起本病。 3.自身免疫 60%AS患者血補體增高,有IgG型類風濕因子,C4和IgA水平增高血中有免疫復合物。 |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | AS的發(fā)病有種族差異。白種人較多見。原發(fā)性AS發(fā)病在15~50歲之間,20歲多見;繼發(fā)性AS各年齡組均可發(fā)病。 |
強度與傳播 | |
發(fā)病率 | AS的發(fā)病與遺傳因素有關。AS第一代親屬的發(fā)病率為16%。且AS與HLA-β27有一定關系。AS發(fā)病率約為1%,我國尚無AS發(fā)病率的統(tǒng)計數(shù)字。 |
發(fā)病機理 | |
中醫(yī)病機 | |
病理 | AS關節(jié)系以肉芽腫為特征的滑膜炎。伴以纖維化和骨化,滑膜增厚,巨噬、淋巴和漿細胞浸潤,病變原發(fā)部位是韌帶和關節(jié)囊的附著部。病理改變是韌帶附著病,導致韌帶贅形成,椎體方形形變,椎骨終板破壞,跟腱炎和其他改變。韌帶、關節(jié)囊附著部的炎癥使骨質(zhì)破壞、缺損,被含有淋巴和漿細胞的結(jié)締組織取代,填充與修補的網(wǎng)狀骨在侵蝕的骨表面形成韌帶贅。隨后,網(wǎng)狀骨再塑,形成板狀骨,髂骨、大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)、髕骨表面等韌帶附著處均可發(fā)生同樣病變。椎間盤纖維環(huán)前外側(cè)外層纖維中形成的韌帶贅不斷縱向延伸,最后成為相鄰兩個椎體的骨橋。隨著病變進展,關節(jié)和關節(jié)附件有骨化傾向。早期韌帶、纖維環(huán)、椎間盤、骨膜和骨小梁為血管性和纖維性組織侵犯,被肉芽腫組織取代,致關節(jié)破壞和骨質(zhì)硬化。修復后,最終發(fā)生關節(jié)纖維性和骨性強直,椎骨骨質(zhì)疏松,肌萎縮胸椎后凸畸形,椎骨的軟骨終板和椎間盤邊緣的炎癥,最終引起局部骨化。心臟病變有侵犯主動脈瓣尖和主動脈竇后上方,主動脈外膜瘢痕組織形成和內(nèi)膜纖維性增生。瘢痕組織擴至主動脈基底部下方,產(chǎn)生主動脈下纖維嵴。病變累及二尖瓣小葉引起二尖瓣閉鎖不全。肺部病變?yōu)榘咂瑺?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023751_77901.shtml" target="_blank">肺炎伴圓細胞和成纖維細胞浸潤,進展至肺泡間纖維化伴玻璃樣變。 |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標準 | |
中醫(yī)診斷 | 1.陰虛型:腰腿腳跟疼痛,畏熱,口干,有時頰紅,舌質(zhì)紅,少苔或光剝,脈數(shù)兼滑。 2.虛寒型:腰腿部寒痛,掣痛,畏寒喜溫,四肢末端冷,活動不自如,舌質(zhì)淡略胖苔白,脈緩滑。 3.瘀血型:腰腿痛屈伸不利夜更甚,晨起肢體僵硬感,無明顯畏熱畏寒感,舌下瘀筋增粗瘀點明顯,舌質(zhì)有瘀斑,脈弦澀。 4.濕熱型:腰腿痛畏熱,口干不欲飲,舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈濡。 |
西醫(yī)診斷標準 | 臨床標準: 1.下背疼痛和僵硬,持續(xù)3個月以上,休息不能緩解 2.胸部疼背和僵硬 3.腰椎活動受限 4.胸廓膨脹受限 5.虹膜炎或虹膜炎病史或其后遺癥放射學標準 6. X線檢查結(jié)果有AS特征性雙側(cè)骶髂關節(jié)炎(須排除雙側(cè)骶髂關節(jié)的骨關節(jié)炎) AS的紐約診斷標準診斷: 1. 腰椎在所有3個方面(前屈、側(cè)彎和后挺)的活動皆受限 2.胸腰部或腰椎疼痛或疼痛病史3.胸廓擴張受限,在第4肋間隙水平測量,只能擴張2.5cm或少于2.5cm 分級: 肯定的AS: 1.Ⅲ~Ⅳ級雙側(cè)骶髂關節(jié)炎,同時至少具備一項臨床標準 2.Ⅲ~Ⅳ級單側(cè)骶髂關節(jié)炎,或Ⅱ級雙側(cè)骶髂關節(jié)炎,并具備臨床標準1(腰椎:在3個平面,活動皆受限)或具備臨床標準2和3兩項(背痛和胸廓擴張受限) 可能的AS: Ⅲ~Ⅳ級雙側(cè)骶髂關節(jié)炎而不具備臨床標準注:骶髂關節(jié)炎的分級,根據(jù)X線表現(xiàn)分(0~4)分級。 |
西醫(yī)診斷依據(jù) | 1.青年男性有下背痛,早期活動可緩解,以后呈持續(xù)性,或從骶髂關節(jié)上行性發(fā)展至頸椎,應疑及AS。 2.從一側(cè)轉(zhuǎn)向另一側(cè)的坐骨神經(jīng)痛,明顯脊椎僵硬、腰肌萎縮或胸腰駝背畸形更應考慮AS。 3.有髖、肩、胸骨柄、恥骨聯(lián)合、髂嵴受累癥狀,胸廓擴張度受限提示AS。 4.如再有背痛家族史,急性或殘存虹膜炎,主動脈瓣區(qū)舒張期雜音,則AS的可能性更大。 5.確診依靠X線檢查。 |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | AS好發(fā)于16~25歲青年人。起病隱襲,進展緩慢。早期癥狀常為下背痛和僵硬。可伴乏力、食欲減退、消瘦和低熱等。起初疼痛為間歇性,后變?yōu)槌掷m(xù)性。后期炎性疼痛消失,脊柱大部強直。可發(fā)展至嚴重畸形。女性患者外周關節(jié)侵犯較常見,進展較慢,脊柱畸形較輕。 1.骶髂關節(jié)表現(xiàn) 最早為骶髂關節(jié)炎,后發(fā)展至頸椎、腰骶部及脊柱段。下背痛僵硬常放射至臀部、大腿,但無神經(jīng)系體征。AS下背痛可從一側(cè)轉(zhuǎn)另側(cè),直抬腿試驗陰性。直接按壓骶髂關節(jié)或?qū)⑵渖煺,可引起疼痛。有時只有骶髂關節(jié)炎的X線征而無癥狀和體征。 2.腰椎表現(xiàn) 下背痛和活動受限多是腰椎受累,為骶髂關節(jié)炎。早期為彌漫性肌痛,后集于腰椎部。腰部前屈、后挺、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動受限。腰椎脊突壓痛,腰椎旁肌肉痙攣。后期有腰肌萎縮。 3.胸廓胸椎表現(xiàn) 腰椎受累后波及胸椎,可有背痛、前胸和側(cè)胸痛。胸部擴張受限。胸痛為吸氣性,可因咳嗽、噴嚏加重,主要由于肋椎關節(jié)、肋骨肋軟骨連接處、胸骨柄關節(jié)和胸鎖關節(jié)受累。胸廓擴張度較正常人降低50%以上。 4.頸椎表現(xiàn) 早期可為頸椎炎。由腰胸椎病變上行而來?砂l(fā)生頸-胸椎后凸畸形,頭常固定于前屈位。頸后屈、側(cè)彎旋轉(zhuǎn)可受限。可有頸椎部疼痛,沿頸部向頭部放射。神經(jīng)根痛可放射至頭和臂。有頸部肌肉痙孿,最后肌萎縮。 5.后期脊椎并發(fā)癥 頸部固定于前屈位,胸椎后凸畸形,胸廓固定,腰椎變直,髖和膝關節(jié)屈曲攣縮是AS后期特征性姿勢。此期炎癥疼痛消失。但可發(fā)生骨折,可為多發(fā)性。由于畸形,X線不易發(fā)現(xiàn)骨折位置,需特殊位置檢查。 6.外周關節(jié)表現(xiàn) 外周關節(jié)受累率為肩和髖40%,膝15%,踝10%,腕和足各5%,極少累及手,肩和髖關節(jié)活動受限較疼痛突出,早期滑膜炎期,即活動受限,隨著病變進展,軟骨退變,關節(jié)周圍結(jié)構纖維化,關節(jié)強直。 7.關節(jié)外病變 AS可影響多系統(tǒng),伴發(fā)各種疾病。多在AS發(fā)病后出現(xiàn),少數(shù)在發(fā)病前出現(xiàn)。 (1)心臟疾病:脊椎炎較重并有全身和外周關節(jié)病患者心臟病變常見。表現(xiàn)主動脈瓣閉鎖不全,心臟擴大和房室傳導阻滯,并可發(fā)生阿-斯綜合征。 (2)眼部疾。結(jié)膜炎和虹膜炎的發(fā)病率可達25%。眼部侵犯在外周關節(jié)病者較常見。病程較長,發(fā)生虹膜炎的機會越多。 (3)肺部疾病:肺上葉纖維化是AS的后期并發(fā)癥。表現(xiàn)為咳嗽、咳痰和氣喘。X線檢查示雙肺上葉彌漫性纖維化,可有囊腫形成與實質(zhì)破壞,類似結(jié)核,應加區(qū)別。治療常無效,多在大量咯血后死亡,中醫(yī)養(yǎng)肺陰法可能有效。 (4)慢性前列腺炎。 (5)淀粉樣變:為少見并發(fā)癥。有蛋白尿時應疑有此癥。 (6)腎臟病變:AS患者的腎小球功能無明顯異常。 (7)神經(jīng)系統(tǒng)病變:AS后期可發(fā)生馬尾的侵犯。表現(xiàn)為隱襲起病的下肢或臀部痛,伴知覺和運動功能障礙,膀胱和直腸癥狀。其他有頸椎脫位和骨折引起的脊髓壓迫癥,椎間盤炎引起的劇烈疼痛。 |
體檢 | 檢查顯示腰部明顯平坦,骶棘肌顯著痙攣,脊柱僵硬,胸部擴張受限。一側(cè)或兩側(cè)能骶關節(jié)及腰棘突部有壓痛或叩擊痛。隨著病變的進展,各脊柱關節(jié)逐漸強直,疼痛減輕,腰背肌萎縮,胸腰部屈伸活動受限,病變可上升至頸上部。有時一側(cè)或兩側(cè)髖關節(jié)可被累及。晚期出現(xiàn)駝背畸形嚴重者,站立時不能前視,只能看到兩足及足前方不遠處。由于頸、腰部不能旋轉(zhuǎn),側(cè)視時必須轉(zhuǎn)動全身。胸部平坦,呼吸時胸部擴張受限或喪失。如髖關節(jié)受累,呈搖擺步態(tài)。 脊柱活動度檢測的改良Schober試驗:在髂后棘連線的中點與其上10cm處一點相連作一垂直線,測量前屈時連接兩點的距離。正常人前屈時,此線伸延至總長度16~22cm,重型AS患者只增加1~2cm。測量脊椎側(cè)彎程度,在腋中線平劍突處,向下劃一長20cm直線,向?qū)?cè)變曲時,正常人伸延總長度為25~32cm。AS患者增加不到2~3cm。 |
電診斷 | |
影像診斷 | 骶髂關節(jié)X線癥: X線征為早期表現(xiàn)。骶髂關節(jié)炎的X線征分為5級。0級為正常;Ⅰ 級為可疑骶髂關節(jié)炎;Ⅱ級為骶髂關節(jié)邊緣模糊,略有硬化和微小侵蝕病變,關節(jié)腔輕度變窄;Ⅲ級為骶髂關節(jié)兩側(cè)硬化,關節(jié)邊緣模糊不清,有侵蝕病變伴關節(jié)腔消失;Ⅳ級為關節(jié)完全融合成強直伴有或無殘存的硬化。早期X線征還可有骶髂關節(jié)邊緣骨皮質(zhì)斷裂,呈斑點狀或塊狀骨質(zhì)脫鈣,骨質(zhì)侵蝕。病變進行關節(jié)腔略增寬,關節(jié)輪廓模糊,以后關節(jié)邊緣呈鋸齒狀,參差不齊,關節(jié)間隙變窄,關節(jié)區(qū)域濃淡不勻。骶髂關節(jié)逐漸有骨小梁相互伸延。最后關節(jié)完全融合,關節(jié)腔消失。 脊柱病變X線征: 脊椎普遍性骨質(zhì)疏松,嚴重時,可引起椎體壓縮性骨折。還可有椎小關節(jié)模糊、椎體骨小梁模糊(脫鈣),椎體方形變,腰椎的正常前突弧度消失而變直。病變進行,侵蝕性病變擴展,侵犯腰椎、胸椎、頸椎椎間小關節(jié)。后期椎間盤間隙鈣化,特別是纖維環(huán)和前縱行韌帶鈣化、骨化;韌帶贅形成,將相鄰椎體連合,呈現(xiàn)竹節(jié)樣變。椎間小關節(jié)融合。脊椎關節(jié)可完全強直。 脊椎外關節(jié)X線征: 髖和肩關節(jié)腔顯著變窄,可有韌帶附著部新骨形成,包括跖骨贅和跟腱附著處骨膜炎。 |
實驗室診斷 | 實驗室檢查,膠乳試驗陰性,患者多數(shù)有HLA-B27。 |
血液 | 血沉增快。輕度低色素正細胞性貧血。堿性磷酸酶升高,血清肌酸磷酸激酶升高,血α1和γ球蛋白, IgG、IgA、IgM可增加。C3、C4增加。 90%以上患者HLA-β27陽性。 |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學 | |
組織學檢驗 | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 1、慢性腰骶關節(jié)勞損,其疼痛為彌散性,但以腰骶關節(jié)最重,脊椎活動不受限, X線無特殊發(fā)現(xiàn)。 2、急性腰骶關節(jié)勞損,疼痛因活動而加重,休息后緩解。 3、骨關節(jié)炎常發(fā)生于老年人,X線表現(xiàn)為骨贅和椎間隙變窄(老年性關節(jié)強直性骨肥厚);即瞬r所有脊椎可發(fā)生連續(xù)性骨贅類似AS的脊椎竹節(jié)樣變。但骶髂關節(jié)正常,無椎間小關節(jié)侵犯。 4、結(jié)核性脊椎炎時,與AS有許多類似處,如疼痛、壓痛、脊椎強直、僵硬、肌肉萎縮、駝背畸形、發(fā)熱和其他全身癥狀,X線檢查可資鑒別。結(jié)核性脊椎炎時,脊椎邊緣模糊不清,椎間隙變窄,前楔形變,無韌帶鈣化,有時有脊旁結(jié)核膿瘍陰影存在,骶髂關節(jié)常為單側(cè)受累。 5、感染時(沙門菌、霉菌等),X線表現(xiàn)有脊椎和椎間盤磨損伴骨邊緣增生。布氏桿菌病可類似AS,但關節(jié)腔增寬、硬化,罕見關節(jié)腔融合。 6、凡有進行性背痛者皆應疑及腫瘤,應作全面與徹底檢查。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標準 | |
預后 | 多數(shù)AS患者預后較好,少數(shù)可至完全性關節(jié)強直。 |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 急性發(fā)作時,應臥床休息,并正規(guī)使用水楊酸制劑及非激素抗炎藥物(NSAID)。NSAID有明顯止痛療效,用藥時注意劑量、期限要適當、須嚴格觀察,按時查血及時減量、停藥或換藥,因使用不當可發(fā)生不良反應如惡心、嘔吐、骨出血、多核粒細胞減少、皮疹,甚至水電解質(zhì)紊亂和血質(zhì)不調(diào)等。 非類固醇抗炎劑:首選藥物消炎痛。每次25~50mg,每日3~4次口服。其他制劑如炎痛喜康、布洛芬、保泰松等亦可選用。劑量參考RA的治療,這類藥物可消炎、止痛、減輕僵硬和肌肉痙攣。但不能防止畸形,病情緩解后以最小維持量治療,或間歇應用。 雷公藤制劑:對AS有消炎止痛作用,每日12%雷公藤酊15ml,分3次飯后服用,病情控制后維持量,隔日5ml。應注意毒副作用及對免疫機能的重度抑制作用,不應作常規(guī)使用,目前常用的雷公藤甙片,但毒副作用仍大,宜先選用其他中草藥制劑。 后期主要畸形為駝背。當脊柱關節(jié)未融合時,患者在仰臥或俯臥后畸形即減輕或消失。為預防畸形,應囑患科于休息時盡少半坐或側(cè)臥,嚴格堅持仰臥或俯臥在板床上。 關節(jié)已有骨性融合者,非手術療法不能奏效,宜考慮采用脊柱截骨術。手術適應證:①青壯年患者,駝背畸形嚴重,站立時雙目不能平視,X線片胸腰椎各關節(jié)已完全骨化。②血沉正常。③雙側(cè)髖關節(jié)已融合者,應先行髖關節(jié)成形術并獲得良好效果時再行腰椎截骨術。手術禁忌證為年老體弱,心、肝、腎功能有嚴重損害,周身炎癥尚未被控制者;X線檢查腰椎側(cè)位顯示腹主動脈有鈣化者。 |
中醫(yī)治療 | 1.陰虛型: 治宜滋腎陰涼血活血祛風止痛。 方選芍藥甘草湯加減。藥用生地、白芍,麥冬、甘草、知母、蜂房、丹參、木瓜、獨活、桑寄生、乳香、沒藥等?勺眉細辛,但量應少。 2.虛寒型: 治宜溫陽為主,佐以祛風、活血、止痛。 方選烏頭桂枝湯加味。藥用制川烏、草烏(先煎,劑量各在9g以下)、炙甘草、熟地、當歸、川芎、桑寄生、細辛、乳香、沒藥、干姜、桂枝、獨活。 3.瘀血型: 治宜活血祛瘀,佐以止痛祛風溫經(jīng)活絡。 方選活絡效靈丹加味。藥用赤芍、丹參、王不留行、桂枝、地龍、土鱉蟲、全蝎、蜂房、當歸、乳香,沒藥、徐長卿、虎杖、玄參。 4.濕熱型: 治宜健脾清熱利濕祛風止痛。 方選四妙丸加味。藥用黃柏、蒼術、牛膝、秦艽、防己、徐長卿、雞血藤、白附子、薏苡仁、川斷、獨活、桑寄生、姜黃。 上述辨證治療有效率可達90%,但可復發(fā)。 |
中藥 | |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護理 | |
康復 | |
預防 | |
歷史考證 |