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一般描述：
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重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能的慢性障礙。主要臨床特征是受累的橫紋肌運(yùn)動(dòng) |
| 后容易疲勞，休息或用抗膽堿酯酶類藥物后癥狀減輕或消失。本病主要累及眼外肌、表情肌 | |
| 及與咀嚼、吞咽、呼吸有關(guān)的肌肉。頸部、軀干、四肢肌肉也可受累。心肌和平滑肌多不受 | |
| 累。本病可分為新生兒型和兒童型。新生兒型較少見。本病為一自身免疫性疾病。由于病毒 | |
| 感染等原因，誘發(fā)體內(nèi)產(chǎn)生一種自身抗體，即乙酰膽堿受體抗體，該抗體破壞了神經(jīng)肌肉接 | |
| 頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體，造成神經(jīng)肌肉接頭處的興奮傳遞障礙，引起骨骼肌無力。 | |
| 女性發(fā)病略高于男性。 | |
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癥狀描述：
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典型的重癥肌無力患者主要表現(xiàn)為受累骨骼及肌稍微運(yùn)動(dòng)后便感疲乏無力，短暫休息即可部 |
| 分恢復(fù)。檢查時(shí)，肌肉有不同程度的無力及反復(fù)收縮后無力加重，但腱反射一般正常。通常 | |
| 癥狀晨輕晚重，亦可多變，受累肌肉常從一組開始，逐漸涉及其他。90％以上眼肌受累并 | |
| 為早期或唯一癥狀，表現(xiàn)出眼瞼下垂或閉目不緊，也可呈現(xiàn)斜視、復(fù)視、病情進(jìn)一步發(fā)展時(shí) | |
| 依次累及延髓肌（面肌、軟腭、咽喉)、頸部肌、肩胛帶肌、上肢肌、軀干肌和下肢肌，最 | |
| 后可全身受累。臨床表現(xiàn)有聲音嘶啞、失音、咀嚼和吞咽困難、流涎及頭位不能保持正常， | |
| 四肢無力，呼吸不暢等。當(dāng)呼吸肌受累，出現(xiàn)列力或麻痹時(shí)，呈現(xiàn)呼吸困難或動(dòng)力性呼吸衰 | |
| 竭，發(fā)展為重癥肌無力危象�？砂l(fā)生在任何年齡，但10－35歲發(fā)病者最多。 | |
| 兒童型重癥肌無力：是本病最常見的臨床類型。發(fā)病年齡為2歲以后，多數(shù)于10歲左右起 | |
| 病。常見表現(xiàn)有：★ 上瞼下垂：多為雙側(cè)，但常不對(duì)稱。癥狀晨輕暮重，休息或睡眠后可 | |
| 。重復(fù)睜閉眼動(dòng)作，10－20次后癥狀明顯加重，甚至完全不能睜眼。此好疲勞試驗(yàn)陽性 | |
| ，可協(xié)助診斷�！� 其他顱神經(jīng)支配的肌肉無力：可有眼球運(yùn)動(dòng)異常受限，表情肌無力，咀 | |
| 嚼、吞咽困難，構(gòu)音困難，飲水嗆咳，轉(zhuǎn)頸聳肩力弱等�！� 四肢、軀干肌肉無力：兒童較 | |
| 少見。表現(xiàn)為易疲勞，行走無力。 | |
| 新生兒一過性重癥肌無力：較少見。見于患重癥肌無力母親的子女。 | |
| 先天性重癥肌無力：生后或生后不久即發(fā)病。母親無重癥肌無力病史。以眼外肌無力為主， | |
| 偶伴輕微的全身肌肉無力。 | |
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發(fā)病原因：
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自身免疫的病理機(jī)制學(xué)說，重癥肌無力主要是神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜功能性乙酰膽堿受體 |
| 數(shù)量減少，大約減少70－89％。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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必發(fā)癥狀：反復(fù)運(yùn)動(dòng)引起眼肌、舌咽肌肉等部分肌力或全身肌力減退，休息可一過性恢復(fù)。 |
| 參考：較多出現(xiàn)下列各種癥狀：★ 眼瞼下垂；★ 眼球運(yùn)動(dòng)障礙或復(fù)視；★ 吞咽困難； | |
| ★ 言語障礙；★ 步行或運(yùn)動(dòng)障礙；★ 呼吸困難；癥狀在1天內(nèi)波動(dòng)。無錐體束征劑感 | |
| 覺障礙�？鼓憠A酯酶藥（氯化騰喜龍2－10mg靜脈注射或新期的明0.5mg肌注)使 | |
| 癥狀一過性改善。肌電圖檢查可見減衰現(xiàn)象（隨意收縮或反復(fù)予50Hz以下的最大刺激， | |
| 進(jìn)行誘發(fā)肌電圖時(shí))。并發(fā)以下合并癥或癥狀：★ 胸腺瘤或胸腺增生。★ 甲狀腺技能亢 | |
| 進(jìn)�！� 肌萎縮�！� 自家免疫疾病。重癥肌無力危象。疲勞感增加、情緒不安、頭痛、出 | |
| 汗、心悸、涎液增多。肌束顫動(dòng)。呼吸困難與吞咽困難。多因治療中停藥、感染、外傷等產(chǎn) | |
| 生。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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騰喜龍?jiān)囼?yàn)：騰喜龍0.2mg/kg，靜脈注射后1分鐘即見癥狀明顯緩解或消失，5－ |
| 10分鐘后恢復(fù)原狀。 | |
| 新斯的明試驗(yàn)：甲基硫酸新斯的明0.02－0.04mg/kg，肌肉注射，每次最大量 | |
| 不超過1mg。10－15分鐘后癥狀可獲改善，30－45分鐘后作用達(dá)高峰，隨后作用 | |
| 下降，一般于2小時(shí)后恢復(fù)原狀。 | |
| 神經(jīng)重復(fù)頻率刺激：用肌電圖儀作受累部位神經(jīng)重復(fù)頻率刺激。如在5Hz以下低頻重復(fù)刺 | |
| 激時(shí)出現(xiàn)動(dòng)作電位波幅遞減，則對(duì)本病有診斷價(jià)值。 | |
| 胸部X光片或CT：如發(fā)現(xiàn)胸腺肥大或胸腺瘤則有助于診斷。 | |
| 感應(yīng)電刺激：肌無力反應(yīng)陽性。 | |
| 肌電圖：肌電圖遞減反應(yīng)陽性。 | |
| 血清抗乙酰膽堿受體抗體滴定呈陽性反應(yīng)；血液中C3補(bǔ)體增多；乙酰膽堿受體蛋白反應(yīng)增 | |
| 高；血IgG增加；抗核抗體陽性。 | |
| CT右MRI檢查：顯示胸腺增生或有胸腺瘤征象。 | |
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疾病辨析：
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先天性眼外肌麻痹。 |
| 肉毒桿菌中毒。 | |
| 肌無力綜合征。 | |
| 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎。 | |
| 周期性麻痹。 | |
| 眼肌肌營養(yǎng)不良癥。 | |
| 進(jìn)行性延髓麻痹。 | |
| 多發(fā)性肌炎。 | |
| 三種重癥肌無力危象的鑒別。 | |
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治療方法：
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脾胃虛弱 |
| 證候：眼瞼下垂，晝輕夜重，常伴復(fù)視，四肢乏力，面色萎黃，語聲低微，納呆便溏，舌淡 | |
| 胖，苔薄白，脈細(xì)弱。 | |
| 治法：補(bǔ)中益氣，健脾升陷。 | |
| 主方：補(bǔ)中益氣加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：復(fù)視加枸杞子、谷精草、菟絲子；畏寒肢冷加巴戟天、仙靈脾；納呆便溏加生麥芽、 | |
| 山楂。 | |
| 腎陰不足 | |
| 證候：眼瞼下垂，眼球固定，目睛干澀，口燥咽干，四肢無力，肌肉瘦削，腰酸耳鳴，少寐 | |
| 多夢(mèng)，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：滋腎益陰，調(diào)補(bǔ)氣血。 | |
| 主方：左歸丸加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：眼球固定加首烏、沙苑子；肌肉瘦削，下肢無力加炒杜仲、木瓜；目睛干澀，口燥咽 | |
| 干加石斛、生地、玄參。 | |
| 氣血兩虧 | |
| 證候：有關(guān)鍵證外，尚無面色萎黃或蒼白，胃呆納差，神疲乏力，氣短頭昏，舌淡嫩，苔薄 | |
| 白，脈細(xì)弱。 | |
| 治法：益氣補(bǔ)血。 | |
| 主方：八珍湯加減 | |
| 用法： | |
| 加減：若盜汗者，加浮小麥20g，煅牡蠣30g；納呆者加焦山楂10g，焦神曲10g | |
| 。 | |
| 脾腎氣陰兩虛 | |
| 證候：面色無華，氣短乏力，納差腹脹，頭暈耳鳴，失眠多夢(mèng)，腰膝酸軟，口干欲飲，舌瘦 | |
| 小，苔少或光剝，脈沉細(xì)或數(shù)，并見關(guān)鍵征。 | |
| 治法：益氣補(bǔ)血。 | |
| 主方：八珍湯加減 | |
| 用法： | |
| 加減：若盜汗者，加浮小麥20g，煅牡蠣30g；納呆者加焦山楂10g，焦神曲10g | |
| 。 | |
| 脾腎陽虛 | |
| 證候：四肢倦怠乏力，步覆艱難，抬頭困難，形寒肢冷，顏面虛浮，腰膝酸軟，小便清長， | |
| 下利清谷，舌淡胖，苔白，脈沉遲少力。 | |
| 治法：溫補(bǔ)脾腎，益氣升陽。 | |
| 主方：右歸飲加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：陽虛甚加仙靈脾、仙茅、巴戟天；頭暈耳鳴，視物成雙加龜板、鱉甲、阿膠；下利清 | |
| 谷加四神丸。 |
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