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一般描述：
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運動神經(jīng)元病是一組病因尚未明確的主要影響前角細胞及/或椎體束的運動系統(tǒng)疾病。病變 |
| 影響到腦干與脊髓的運動細胞以及椎體束者稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥；肌萎縮側(cè)索硬化癥是成 | |
| 年期的一種進展性疾病。在40－50歲之間發(fā)病。有家族史。運動神經(jīng)元的變性是代謝障 | |
| 礙所引起，本病可能是由于慢病毒感染所造成。 | |
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癥狀描述：
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延髓麻痹癥狀：溝音困難，吞咽困難，舌肌麻痹、萎縮，肌纖維震顫及咽反射減弱。上運動 |
| 神經(jīng)元癥狀：肌張力增高，肌力弱，無肌萎縮，肌腱反射亢進，病理反射陽性。下運動神經(jīng) | |
| 原癥狀；肌張力低，肌萎縮，肌纖維束震顫，腱反射減弱，無病理反射。感覺障礙；膀胱、 | |
| 直腸功能障礙；小腦癥狀；錐體外系癥狀。 | |
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診斷要點：
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肌萎縮側(cè)索硬化癥：發(fā)病年齡、性別：中年以后（40－50歲)，男女之比為2－3：1 |
| 。發(fā)病方式：前行性發(fā)病。發(fā)病方式：潛行性發(fā)病。進行形式（臨床病型)：★ 古典型（ | |
| charcot型)：一側(cè)上肢→他側(cè)上肢→下肢→球癥狀（所謂Z型)�！� 球痹型（D | |
| ejerine)：球型癥狀→四肢。★ 假性多發(fā)性神經(jīng)炎型（Patrikios型) | |
| ：下肢→上肢→球癥狀（逆Z型)。經(jīng)過：常常緩慢進行性，多數(shù)1－3年死亡。主要癥狀 | |
| ：肌力減弱，肌肉萎縮，肌纖維束震顫，腱反射亢進、陣攣，球麻痹癥狀。陰性所見：他覺 | |
| 的感覺障礙，眼球運動障礙，膀胱直腸障礙，褥瘡。檢查所見：肌電圖為神經(jīng)元原性變化。 | |
| 應(yīng)與下列疾病鑒別：頸椎病、脊髓空洞癥、脊髓或延髓腫瘤、多發(fā)性肌炎。 | |
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實驗室檢查：
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腦脊液正常。肌電圖通常表現(xiàn)為延長的雙相棘波放電或較大的正象波放電。在靜止時出現(xiàn)典 |
| 型的不規(guī)則纖維顫動電位。肌肉活檢呈現(xiàn)去神經(jīng)性肌萎縮的典型病理表現(xiàn)，。 | |
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疾病辨析：
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良性肌束顫動。正中神經(jīng)或尺神經(jīng)病變。頸助。 |
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治療方法：
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燥熱傷津 |
| 證候：手掌肉削、肌膚干枯，握之無力，或見肌顫。伴于心煩口渴。咽干不利，舌質(zhì)紅，苔 | |
| 薄黃少津，脈細數(shù)。 | |
| 濕熱浸yin | |
| 證候：肢體逐漸出現(xiàn)痿軟無力，手足麻木，捫之微熱，身重面黃，胸脘痞悶，小便赤澀，舌 | |
| 苔黃膩，脈濡數(shù)。 | |
| 肝腎陰虛 | |
| 證候：肢體肌肉萎縮，尤以手部遠端為主，握固無力，活動受限，時有肌束顫動，夜眠多夢 | |
| ，形體消瘦，大便干結(jié)，舌紅苔少，脈弦細。 | |
| 脾腎兩虛 | |
| 證候：肢體微弱，活動乏力，肌肉瘦削，皮膚松弛，精神疲憊，口淡納少，面浮氣短，面色 | |
| 不華，舌苔薄白，舌體淡胖，脈沉細。 |
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