基因與疾病:第四節(jié)　血友病A

血友病A是一種遺傳性血液疾病，主要影響男性，血友病是以缺乏凝血蛋白因子VIII，使患者產(chǎn)生不正常滲血。Babylonian Jewe 在1700年前首先敘述了血友病，當王后Victoria把該病介紹給歐洲幾個皇室家庭后才引起公眾廣泛注意。在X染色體上HEMA基因的突變引起血友病A。正常情況下，女性有兩個X染色體，而男性有一個X染色體一個Y染色體，因為payment-defi.com/shouyi/男性僅在X染色體有任何基因的一個payment-defi.com/job/拷貝，他們不能象女性那樣增加一個基因拷貝而消除危險。

因此，象血友病A這類與X-染色體有關(guān)的疾病在男性中更為普遍，凝血因子VIII的HEMA編碼基因主要在肝臟中合成，它是與血凝結(jié)相關(guān)的許多因素之一，即便其它凝結(jié)因子仍然存在，只要凝血因子VIII單獨缺損就足以引起血友病。