又稱局限性腸炎，是病因未明的胃腸肉芽腫性炎性疾病。目前已將本病和潰瘍性結(jié)腸炎統(tǒng)稱為炎癥性腸病。病變多見于未回腸和鄰近結(jié)腸，常呈節(jié)段性分布。臨床主要表現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成及腸梗阻，伴有發(fā)熱、貧血等。發(fā)病年齡多在15－40歲，男性稍多于女性。
【病因】
病因迄今未明，近年認(rèn)為可能有下列因素。
一、感染 本病過去認(rèn)為可能由結(jié)核桿菌引起，后已否定。近年發(fā)現(xiàn)病變組織中分離出一種病毒，接種于小鼠和家兔，能引起肉芽腫性病變，但是否為本病的病原體，或僅是一種過路病毒尚未定論。
二、免疫反應(yīng) 本病的發(fā)病和免疫反應(yīng)有關(guān)。①本病的主要病理改變與遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)的病變相似；②在組織培養(yǎng)中，取病人的淋巴細(xì)胞對(duì)正常結(jié)腸上皮細(xì)胞有細(xì)胞毒作用；③病人血清中有抗結(jié)腸上皮細(xì)胞抗體或病變組織中查到抗原抗體復(fù)合物；④常并發(fā)腸外表現(xiàn)如關(guān)節(jié)炎；⑤激素治療能使病情緩解。以上幾點(diǎn)說明可能與免疫反應(yīng)有關(guān)，確切機(jī)制尚未明確。
三、遺傳 家族中的發(fā)病率較高，占10－20％，在不同種族間發(fā)病率也有明顯差異，提示與遺傳因素有關(guān)。
目前認(rèn)為本病，可能系多種因素的綜合作用。
【病理】
克隆病最多累及回腸未端及鄰近的右側(cè)結(jié)腸，其次為局限于回腸末段或結(jié)腸，而整個(gè)胃腸道其他部位也可出現(xiàn)此病變，受累腸段呈節(jié)段性分布，與正常腸段分界清楚，可以呈區(qū)域性涉及一個(gè)腸段，也可跳躍性累及多個(gè)腸段。
本病的病理特點(diǎn)是貫穿腸壁各層的全壁性炎癥性病變，主要表現(xiàn)為粘膜充血、水腫、表面有潰瘍，漿膜層有纖維性滲出物，相應(yīng)的腸系膜充血、水腫、腸系膜淋巴結(jié)腫大。鏡下所見為腸壁各層水腫，以粘膜下層最為明顯，有充血、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、淋巴管擴(kuò)張及組織細(xì)胞增生等。隨著疾病的發(fā)展，粘膜面有多數(shù)匐行性潰瘍或縱行裂溝，深達(dá)肌層并可互相形成竇道。附近的粘膜由于粘膜下層的水腫，肉芽腫性增生等，可隆起呈鋪路石狀。因腸壁有彌漫性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肉芽組織增生及纖維化，使腸壁逐漸增厚僵硬，腸腔狹窄，呈橡皮管樣或皮革樣堅(jiān)韌。受累腸段因有纖維素性滲出，常和鄰近的腸段及其他器官粘連；或與增厚的腸系膜、腫大變硬的淋巴結(jié)互相粘連成不規(guī)則腫塊�？v行裂溝與匐行潰瘍可并發(fā)穿孔和局部膿腫或穿透到其他腸段、器官或腸壁形成內(nèi)外瘺。組織學(xué)改變?yōu)槟c壁各層炎性反應(yīng)，彌漫性的淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并有散在非干酷性壞死性肉芽腫，后者的特點(diǎn)和結(jié)核性假結(jié)節(jié)相似，但無結(jié)核桿菌和干酷壞死。
【臨床表現(xiàn)】
起病多數(shù)緩慢、病程呈慢性隱匿過程，有活動(dòng)期和緩解期相交替的趨勢(shì)。少數(shù)為急性起病，可表現(xiàn)為急腹癥、腸穿孔、腸梗阻等。
一、腹痛 是最常見的癥狀，多位于右下腹或臍周，一般為中等度疼痛，呈痙攣性，餐后加重，禁食、休息、局部熱敷可減輕。如炎癥波及腹膜或急性腸穿孔時(shí)可出現(xiàn)全腹劇痛，呈急性腹膜炎表現(xiàn)。部分病人出現(xiàn)急性右下腹痛，并捫及包塊，酷似急性蘭尾炎。
二、腹瀉 由于炎癥刺激腸道使蠕動(dòng)增加或因廣泛小腸受累引起吸收不良所致。糞便呈糊狀，一般每日3－4次，常無膿血及粘液，病變位于結(jié)腸遠(yuǎn)端常有粘液血便。
三、腹塊 由于腸壁或腸系膜增厚、腸粘連、腸系膜淋巴結(jié)腫大，內(nèi)瘺或局部膿腫形成，故�？捎谟蚁赂箳屑鞍鼔K，比較固定，邊緣不很清楚，有壓痛。
四、瘺管形成 為本病的特征性體征，病變腸段的潰瘍向周圍組織與臟器穿透易形成內(nèi)外瘺。內(nèi)瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道和腹膜后等處，外瘺系經(jīng)腹壁、肛門周圍通向體外。腸段之間瘺管形成常導(dǎo)致腹瀉加重，營(yíng)養(yǎng)障礙和全身情況惡化。瘺管通向組織和器官常因糞便污染而發(fā)生感染，如腹膜后膿腫、膀胱或陰道炎癥。腹壁外瘺常因腹部手術(shù)而誘發(fā)。
五、肛門直腸周圍病變 部分病人有肛門周圍瘺管、膿腫、肛裂等病變，約四分之一的病人這些病灶存在多年才出現(xiàn)腹部癥狀。
六、全身表現(xiàn) 約三分之一的病人有間歇性低熱或中等度發(fā)熱，偶有高熱。嚴(yán)重者可有貧血、消瘦、低蛋白血癥及水電解質(zhì)紊亂。
七、腸外表現(xiàn) 部分病人有鵝口瘡性口炎、結(jié)節(jié)性紅斑、桿狀指、皮膚潰瘍、關(guān)節(jié)炎和肝腫大等。
【并發(fā)癥】
以腸梗阻為最常見，其次腹腔或腹膜后膿腫、腸道大出血及吸收不良綜合癥。中毒性巨結(jié)腸遠(yuǎn)比潰瘍性結(jié)腸炎發(fā)生率為低。
【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】
一、血液檢查 常有貧血、白細(xì)胞增多、紅細(xì)胞沉降率加速。病變有活動(dòng)者血清溶菌酶濃度可增高，血清鉀、鈣、白蛋白均可降低。
二、糞便檢查 隱血試驗(yàn)常呈陽(yáng)性。有吸收不良綜合征者糞便脂肪含量常增加。病變累及左側(cè)結(jié)腸、直腸者，糞便可有粘液和膿血。
三、胃腸X線鋇餐檢查 是診斷本病的重要方法，病變?yōu)楣?jié)段性分布，常以回腸未端與右側(cè)結(jié)腸為主，病變部粘膜皺襞粗亂，可見卵石樣充盈缺損，腸輪廓不規(guī)則，其邊緣可呈小鋸齒狀。典型的X線征象回腸未段腸腔狹窄而管壁僵直呈一細(xì)條狀稱線樣征。由于肉芽腫發(fā)生及／或潰瘍形成，使腸壁纖維組織增生，造成疤痕收縮，可見局限性環(huán)狀狹窄，單發(fā)或多發(fā)，其上方腸段亦擴(kuò)張，如有瘺管形成則出現(xiàn)鋇劑分流現(xiàn)象。
四、纖維結(jié)腸鏡檢查 對(duì)全結(jié)腸及回腸未端病變有診斷價(jià)值。鏡下可見腸粘膜呈慢性炎癥，鋪路石樣表現(xiàn)，有多數(shù)匐行溝槽樣縱行潰瘍，腸腔明顯狹窄，病變腸段之間的粘膜正常�；罱M織檢查可發(fā)現(xiàn)粘膜下微小肉芽腫。
【診斷與鑒別診斷】
診斷 對(duì)青壯年患者有慢性反復(fù)發(fā)作的右下腹疼痛、腹瀉、腹部壓痛、腫塊等表現(xiàn)，特別在X線胃腸檢查發(fā)現(xiàn)病變主要在回腸未段與鄰近結(jié)腸，或同時(shí)有其他腸段的節(jié)段性病變者可考慮本病。纖維結(jié)腸鏡檢查及活檢有非干酪性肉芽腫等病變時(shí)可作出診斷。
根據(jù)世界衛(wèi)生組織提出臨床病理概念，日本消化病學(xué)會(huì)擬訂了本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。①非連續(xù)性或區(qū)域性病變；②病變粘膜呈鋪路石樣或縱行潰瘍；③全層性炎癥病變，伴有腫塊或狹窄；④結(jié)節(jié)樣非干酪性肉芽腫；⑤裂溝或瘺管；⑥肛門病變，有難治性潰瘍、非典型肛瘺或肛裂。具有上述①②③者為疑診，再加上④⑤或⑥之一可以確診。有①②③中的二項(xiàng)，加上④也可確診。
本病應(yīng)與下列疾病相鑒別：
一、腸結(jié)核 多數(shù)有腸外結(jié)核，且結(jié)核菌素試驗(yàn)可呈陽(yáng)性，X線鋇餐檢查病變無節(jié)段性分布，很少有鋪路石征和瘺管形成www.med126.com，抗結(jié)核治療有效。
二、回盲部腫瘤 年齡在40歲以上，病情呈進(jìn)行性發(fā)展，右下腹腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，X線鋇劑灌腸檢查顯示回盲部充盈缺損。纖維結(jié)腸鏡和活組織檢查可獲確診。
三、潰瘍性結(jié)腸炎 見表2－8－1
表2－8－1 克隆病和潰瘍性結(jié)腸炎的鑒別
| 克 隆 病 | 潰瘍性結(jié)腸炎 | ||
| 癥狀與體征 | 發(fā)熱 | 常見 | 較少見 |
| 腹痛 | 較重，常在右下腹或臍周 | 較輕，常在左下或下腹 | |
| 腹塊 | 常見 | 罕見 | |
| 糞便 | 一般無粘液，膿血 | 常有粘液，膿血 | |
| 里急后重 | 少見 | 常見 | |
| 中毒性巨結(jié)腸 | 少見 | 可有 | |
| X線檢查 | 受累腸段 | 回腸末段與鄰近結(jié)腸為主，節(jié)段性受累 | 以直腸、乙狀結(jié)腸為主，常向上擴(kuò)展，結(jié)腸受累連續(xù)性 |
| 腸腔狹窄 | 多見 | 較少見 | |
| 瘺管形成 | 多見 | 少見 | |
| 直腸結(jié)腸鏡檢 | 部位 | 可見近端結(jié)腸病變，少數(shù)累及直腸 | 常見直腸乙狀結(jié)腸病變 |
| 正常粘膜 | 見于病變腸段之間 | 病變彌漫，其間無正常粘膜 | |
| 粘膜病變 | 卵石樣，有較深的溝槽樣潰瘍 | 細(xì)顆粒狀，有糜爛與淺潰瘍 | |
| 粘膜脆性 | 一般不增加 | 增加，觸之易出血 | |
| 炎性息肉 | 可見 | 常見 | |
| 活檢病理 | 腸壁炎癥 | 全壁性 | 主要在粘膜與粘膜下層 |
| 腸腺隱窩膿腫 | 少見 | 多見 | |
| 非干酪性肉芽腫 | 多見 | 無 | |
| 癌 變 | 少見 | 可見 |
四、急性蘭尾炎 出現(xiàn)腹瀉者少見，右下腹壓痛局限于麥?zhǔn)宵c(diǎn)，少數(shù)克隆病合并急性蘭尾炎，常需手術(shù)方能確診。
五、其他 尚應(yīng)和血吸蟲病、慢性菌痢、腸阿米巴，小腸淋巴瘤等進(jìn)行鑒別。
【治療】
本病的內(nèi)科治療原則及用藥和潰瘍性結(jié)腸炎大致相同。
一、一般治療 有活動(dòng)期病變者宜臥床休息，給高熱量易消化、富營(yíng)養(yǎng)飲食。嚴(yán)重病人應(yīng)予補(bǔ)液，糾正脫水和電解質(zhì)平衡失調(diào)，靜脈高營(yíng)養(yǎng)療法或鼻飼要素飲食。腹痛可用抗膽堿能藥物，如顛茄制劑、普魯本辛等。腹瀉者可用鈣劑和試用消膽胺，貧血者補(bǔ)充維生素B12、葉酸或輸血。血清蛋白過低者可給靜脈輸血清白蛋白、水解蛋白。
二、水楊酸偶氮磺胺吡啶（SASP) 對(duì)本病有一定療效，用法參照本篇第七節(jié)（潰瘍性結(jié)腸炎)。
三、腎上腺糖皮質(zhì)激素 適用于本病的活動(dòng)期，對(duì)控制癥狀有效。用法參照潰瘍性結(jié)腸炎。病變以左半結(jié)腸為主者亦可用激素保留灌腸。有腹腔化膿感染及瘺管形成者不宜使用。
四、其他 為控制腸道繼發(fā)感染要選用慶大霉素、氨芐青霉素等，針對(duì)腸道厭氧菌感染可給甲硝唑400mg，每日三次口服，長(zhǎng)期服此藥一般無嚴(yán)重副作用。慢性持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的病例，特別是對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療無效的患者，可試用免疫抑制劑硫唑嘌呤，每日2mg／kg。近來有報(bào)道用環(huán)胞素A治療本病，療效好。
五、手術(shù)治療 因術(shù)后的復(fù)發(fā)率高，故手術(shù)適應(yīng)證限于腸穿孔、完全性腸梗阻、下payment-defi.com消化道大出血、瘺管及膿腫形成，經(jīng)內(nèi)科治療無效的中毒巨結(jié)腸及疑有結(jié)腸癌等。一般采用回腸造瘺術(shù)或全結(jié)腸切除術(shù)。
【預(yù)后】
本病經(jīng)治療后可好轉(zhuǎn)或自行緩解。但多數(shù)病人遷延不愈，反復(fù)發(fā)作，預(yù)后不佳。
