原發(fā)性
血小板增多癥（primary throbocythemia)是
骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。由于本病常有反復出血，故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見40歲以上者。
本病病因尚不明。血小板增多可能由于干細胞異常，導致持續(xù)性巨核細胞的增殖，因而血小板過度增生，加上過多的血小板從脾和
肺臟儲存部分釋放入血有關(guān)。血小板壽命大多正常。
本病主要有自發(fā)性出血傾向、血栓形成、脾腫大等特點。血小板持續(xù)明顯增多，血小板計數(shù)多在100萬～300萬/mm3，最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶見巨核細胞碎片及裸核。白細胞增多或正常。骨髓各系增生明顯，以巨核細胞增生為主，原始及幼稚巨細胞增多，可見大量血小板形成。
治療目的要求血小板減少至正常或接近正常，以預防血栓及出血的發(fā)生�，F(xiàn)代醫(yī)學對本病的治療，可用
羥基脲、馬利蘭、
環(huán)磷酰胺等骨髓抑制性藥物、放射性核素磷、干擾素及抗凝藥物等。根據(jù)血小板增多的程度，病程不一。大多數(shù)病例進展緩慢，中位生存期常在10～15年以上。少數(shù)病人可轉(zhuǎn)為
骨髓纖維化，真性
紅細胞增多癥或慢性粒細胞
白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。
南京中醫(yī)藥大學黃煌教授用經(jīng)方醫(yī)學的思路，從經(jīng)方體質(zhì)學角度出發(fā)，認為
原發(fā)性血小板增多癥多見于瘀血性體質(zhì)和陽熱性體質(zhì)患者中。所謂瘀血性體質(zhì)即患者體質(zhì)比較強壯，面色多紅或暗紅、皮膚干燥或起鱗屑，唇色暗紅、舌質(zhì)暗紫等。腹部大體充實。臍兩側(cè)尤以左側(cè)下腹更為充實，觸之有抵抗，主訴大多伴有壓痛。多有
頭痛、
便秘、
腹痛腰痛、
心悸等癥狀，此又稱
桂枝茯苓丸體質(zhì)。陽熱性體質(zhì)又稱
黃連解毒湯體質(zhì)，表現(xiàn)為體格較強健，面色潮紅或紅黑，有油光，目睛充血或多眵，口唇暗紅或紫紅，舌質(zhì)紅暗紅，質(zhì)堅斂蒼老，舌苔薄黃或黃膩，脈象多滑數(shù)有力。腹部肌肉較緊張，腹部肌肉較緊張，按之有力或有不適感。好發(fā)癥狀：平時喜涼惡熱，喜涼飲，易煩躁、焦慮，好動，易
失眠多夢，皮膚常有瘡
癤，上腹部常痞悶不適，口干口苦，常有口舌潰瘍，咽痛，小便黃短等。
因原發(fā)性血小板增多癥以自發(fā)性出血傾向、血栓形成、脾腫大等為特點，對于瘀血性體質(zhì)患者使用
桂枝茯苓丸不僅可以改善患者體質(zhì)狀態(tài)，同時能擴張血管，調(diào)整血液循環(huán)，促使溶血，降低血液粘稠度，改變血液動力學和流變學，它通過改善微循環(huán)以恢復正常的血液循環(huán)，對于凝固、纖溶及血小板功能有抑制作用，有預防血栓形成的作用。
黃連解毒湯用于原發(fā)性血小板增多癥見頭痛、
眩暈、煩躁易怒、心悸、失眠、舌紅、口干者，本方能穩(wěn)定情緒，改善睡眠及注意力，且有止血的功效，同時動物實驗表明本方對小鼠體內(nèi)血栓有明顯的抑制作用。
下面是黃煌教授治療原發(fā)性血小板增多癥的驗案，以供參考。
某女，57歲。形體中等，面色略發(fā)青，兩目黯黑�；颊�2000年檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板800*109/l以上，后診斷為原發(fā)性血小板增多癥。有
胃下垂、
類風濕性關(guān)節(jié)炎、
子宮肌瘤病、乳腺小葉增生、乳腺囊腫手術(shù)史。患者近年來一直服用羥基脲控制血小板。2006年12月09日南京中大醫(yī)院查血小板計數(shù)為517*109/l�；颊哂�2007年1月13日初診。就診時患者服用羥基脲1.25片，反復性口腔潰瘍發(fā)作，口中燒灼感，喜冷飲，常陣發(fā)性心慌，常牙齦腫痛，手足冷，睡眠不佳，常有徹夜不眠，頭痛、肩凝，渾身疼痛，食欲不振，腹脹，以受涼后為甚，小腿抽筋，大便2-3次/日，大便暢，次數(shù)多方才舒適。皮膚白，用手推動后有
紫斑，身體受到碰撞后有青塊。小腿皮膚干燥。腹部按之充實，重壓痛苦狀。舌暗紅，脈滑數(shù)，90次/分。黃師先據(jù)其面色略發(fā)青，兩目黯黑，陣發(fā)性心慌，頭痛，少腹部按之充實，小腿皮膚干燥等處以桂枝茯苓丸湯劑配合中成藥
大黃蟄蟲丸早晚各一大丸，藥后兩周復診時患者甚為高興，其黑眼圈有所好轉(zhuǎn)，羥基脲由1.25顆減為1顆而口腔潰瘍未作。2007年1月27日中大醫(yī)院復查報告血小板計數(shù)為337*109/l。繼續(xù)服用后血小板計數(shù)檢查有所波動，到2007年3月3日上升至455*109/l。黃師據(jù)其牙齦不好，口腔潰瘍，年輕時有風濕性關(guān)節(jié)炎等，有月經(jīng)時量大色暗紅等湯劑處以黃連解毒湯配合中成藥
大黃蟄蟲丸服用，患者自己將羥基脲減為0.75顆，2007年3月10日檢查血小板計數(shù)432*109/l。后黃師據(jù)其睡眠不佳、頭痛、腹脹、手足冷、小腿抽筋、容易生氣、多忍耐等處以八味逐瘀湯配合大黃蟄蟲丸，藥后腹脹、頭痛、睡眠改善，2007年4月5日查血小板計數(shù)435*109/l。后由于家中事情多，疲勞、煩躁，而腹脹，沒有饑餓感，出現(xiàn)陣發(fā)性心動過數(shù)，2007年5月26日查血小板計數(shù)607*109/l。黃師處以大
柴胡湯合桂枝茯苓丸合三黃
瀉心湯方：柴胡15克，
黃芩20克，制
半夏10克，
枳殼20克，赤
白芍10克（各)，制大黃3克，桂枝6克，
肉桂6克（后下)，
桃仁6克，
丹皮12克，茯苓12克，黃連3克，干
姜5克，
紅棗15克，停服大黃蟄蟲丸。2007年6月23日查血小板計數(shù)392*109/l，6月30日查血小板計數(shù)484*109/l。2007年7月14日461*109/l，2007年7月21日439*109/l，2007年7月28日432*109/l，9月8日388*109/l，服藥期間口腔潰瘍一直未發(fā)，睡眠改善，腹脹好轉(zhuǎn)，牙齦未有出血，黑眼圈好轉(zhuǎn)，心慌不顯，頸椎疼痛好轉(zhuǎn)，下肢皮膚已能推動后而無紫斑出現(xiàn)。羥基脲服用一顆。
說明：“兩目暗黑，肌膚甲錯”乃使用“大黃蟄蟲丸”的經(jīng)典指證，是瘀血時間較長的表現(xiàn)，古人稱之為“干血”，又稱“久瘀敗血”。因病程較長，患者形體也多日見消瘦，面色更加晦暗，兩目呈青暗色，皮膚干燥甚若魚鱗，舌質(zhì)紫暗，因有瘀血在里，少腹部常疼痛而有硬塊，或常腹?jié)M腹脹。此患者患原發(fā)性血小板增多癥近七年，黑眼圈亦有多年，曾經(jīng)強壯的身軀已經(jīng)慢慢變瘦，下肢皮膚干燥，而常腹脹痛等，符合大黃蟄蟲丸證，故黃師在湯藥的基礎上配合此丸藥治療。藥理實驗提示本方有活化纖溶系統(tǒng)、抑制血栓形成的效果，對于本病有效。
方中八味逐瘀湯主治氣滯血瘀證，此方對于頑固性的失眠、頭痛、腹痛等病癥，有很好的效果，此患者有瘀
血證存在，同時伴有手足冷，腹脹痛，容易生氣等
四逆散證，故可選用本方治療。臨床發(fā)現(xiàn)，適合于長期使用八味逐瘀湯的患者具有體質(zhì)傾向性，我們稱之為八味逐瘀湯體質(zhì)，具體描述如下：患者面色發(fā)青或發(fā)暗，肌肉堅緊，常胸悶不適，容易頑固性痙攣性疼痛，特別是
胸痛，或頭痛，或腹脹痛，或腰痛等，女性患者常有經(jīng)前乳房脹痛，兩脅下按壓有疼痛感，
痛經(jīng)，
黃褐斑等，患者常睡眠障礙，常失眠、容易激動，情緒不穩(wěn)定，大便多干結(jié)，皮膚干燥或起鱗屑，唇色暗紅、舌質(zhì)暗紫等，患者大多病程較長，使用常規(guī)方法無效而無憔悴萎靡之態(tài)，此方有解壓的功效。
因后來患者出現(xiàn)陣發(fā)性心動過速，停藥后口腔潰瘍即復發(fā)，且本病容易出血，故黃師換方以
大柴胡湯合桂枝茯苓丸合三黃瀉心湯，大柴胡湯以促進胃動力，桂枝茯苓丸抗血凝，三黃瀉心湯防止出血及脾腫大，藥理研究表明三黃瀉心湯有抑制血小板凝聚和抗凝血作用，其提取劑能對抗類固醇致大鼠脾臟的重量減輕。此方大而靶點多，適合于慢性病患者長期服用，此能改善體質(zhì)狀態(tài)而達到治病的作用。經(jīng)過一段時間的治療，患者雖指標有所波動，但是總體來講血小板計數(shù)穩(wěn)步減少，羥基脲用量減少，同時自覺癥狀亦明顯好轉(zhuǎn)。
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