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2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科輔導(dǎo):多發(fā)性硬化

來源:本站原創(chuàng) 更新:2011-12-26 執(zhí)業(yè)醫(yī)師論壇

診斷
 
一、臨床確診MS

1、病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶的臨床證據(jù)。

2、病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。

二、實驗室檢查支持確診MS

1、病程中兩次發(fā)作,一個臨床或亞臨床病變證據(jù),CSF OB/ IgG. 2、病程中一次發(fā)作,兩個分離病灶臨床證據(jù),CSF OB/ IgG. 3、病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù),CSF OB/ IgG.

三、臨床可能MS

1、病程中兩次發(fā)作,一處臨床病變證據(jù)。

2、病程中一次發(fā)作,兩個不同部位病變臨床證據(jù)。

3、病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。

四、實驗室檢查支持可能MS病程中兩次發(fā)作,CSF OB/ IgG,兩次發(fā)作需累及CNS不同部位,至少間隔一個月,每次發(fā)作持續(xù)24小時。

鑒別診斷

一、急性播散性腦脊髓炎病前有感染史或疫苗接種史;起病較急,常伴發(fā)熱、劇烈頭痛、腦膜刺激征、抽搐、意識障礙為特征;且病情急重,實驗室檢測呈重度急性感染炎性改變。

二、球后視神經(jīng)炎單純性球后視神經(jīng)炎多損害單眼,,F(xiàn)視物有中心暗點、周邊視野缺損,且病程中無緩解與復(fù)發(fā),可與之區(qū)別,但有25%~35%可發(fā)展為MS,需動態(tài)觀察。

三、橫貫性脊髓病病前多有病毒感染史,急性起病,發(fā)熱,開始時雙下肢感覺異常,常伴有背痛及腿痛,病情在24~48小時內(nèi)即現(xiàn)雙下肢癱瘓(先呈軟癱,后為痙攣性癱瘓)、尿潴留或失禁 CSF淋巴細胞(50~100)×106/L,蛋白質(zhì)1~1.2g/L(升高),病程中無緩解復(fù)發(fā),常有后遺癥。

四、進行性多灶白質(zhì)腦病(PML)

發(fā)病年齡較大,病前有慢性淋巴細胞白血病、霍奇金病、骨髓瘤病、真性紅細胞增多癥和癌腫等原發(fā)病,起病即有精神意識障礙和動作異常等全腦癥狀,病情呈進行性發(fā)展,多無脊髓損害,無緩解、復(fù)發(fā),血清學(xué)檢查乳頭瘤空泡病毒SV-40抗體測定陽性,腦組織活檢可發(fā)現(xiàn)上述病毒,預(yù)后極差。

五、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良系遺傳代謝異常疾患。多發(fā)于幼兒和青少年,有家族史,病程為進行性,常有智能障礙、共濟失調(diào)、癱瘓、視神經(jīng)萎縮耳聾、肌萎縮和周圍神經(jīng)病等癥狀。若系異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,可見尿中及末梢神經(jīng)活檢異染顆粒,白細胞或培養(yǎng)的成纖維細胞中芳基硫酸酯酶A活性降低。若屬腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,作ACTH試驗則血漿可的松反應(yīng)減退,血漿C-26脂肪酸明顯減少。

六、神經(jīng)梅毒腦脊髓膜血管梅毒可類似MS,但梅毒可引起雙側(cè)阿—羅瞳孔,且脊髓后索受累,腱反射減低,CSF與血清華康反應(yīng)呈陽性,眼震較少見。

七、腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤常為多發(fā)性病灶,發(fā)生大腦癥狀時類似MS,但影像檢查可確診;脊髓腫瘤易與慢性脊髓型MS混淆,但MS無蛛網(wǎng)膜下腔阻塞,蛋白增高不顯著,MRI或脊髓腔碘油造影可鑒別。

八、遺傳性共濟失調(diào)可有下肢共濟失調(diào)、腹壁反射消失及眼震等癥狀,類似MS;但本病進展較緩慢,無緩解復(fù)發(fā),并可伴骨畸形。


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