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骨腫瘤(原發(fā)性骨腫瘤,骨軟骨瘤,軟骨肉瘤,骨巨細(xì)胞瘤,骨肉瘤)

( 關(guān)鍵詞:原發(fā)性骨腫瘤;骨軟骨瘤;軟骨肉瘤;骨巨細(xì)胞瘤;骨肉瘤 )

骨腫瘤有原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類。從發(fā)病率來看,后者比前者多見。惡性原發(fā)性骨腫瘤約占人體全部惡性腫瘤的1%,雖較為少見,但多發(fā)生于青壯年,在大范圍手術(shù)治療(如截肢、關(guān)節(jié)解脫術(shù))后,不僅致殘,而且仍有較高的死亡率,因此早期診斷及早期治療十分重要。

  一、原發(fā)性骨腫瘤的分類

  原發(fā)性骨腫瘤通常以病理形態(tài)為基礎(chǔ),主要是根據(jù)腫瘤細(xì)胞的形態(tài)及其所產(chǎn)生的基質(zhì),再結(jié)合臨床及X線改變,進(jìn)行分類。根據(jù)腫瘤的分化程度和生物學(xué)特性的不同,又可將每類骨腫瘤區(qū)分為良性和惡性兩大類(表17-1)。骨的瘤樣病變本質(zhì)上不是真性腫瘤,但因其在臨床X線或病理形態(tài)上均與骨腫瘤相似,易與骨腫瘤混淆,故常在骨腫瘤中予以敘述。

表17-1 常見骨腫瘤分類

分 類

良 性

惡 性

成骨性腫瘤 骨瘤、骨樣骨瘤、良性骨母細(xì)胞瘤 骨肉瘤、皮質(zhì)旁骨肉瘤、惡性骨母細(xì)胞瘤
成軟骨性腫瘤 軟骨瘤(單發(fā)、多發(fā))、軟骨瘤(單發(fā)、多發(fā))、良性軟骨母細(xì)胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤 軟骨肉瘤、惡性軟骨母細(xì)胞瘤、間葉性軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤
多核巨細(xì)胞 良性骨巨細(xì)胞瘤 惡性骨巨細(xì)胞瘤
骨髓源性腫瘤 Ewing肉瘤、骨髓瘤、惡性淋巴瘤
結(jié)締組織性腫瘤 韌帶樣纖維瘤、非骨化性纖維瘤 纖維肉瘤
脈管組織性腫瘤 血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 血管內(nèi)皮瘤、血管外皮瘤
脂肪組織性腫瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤
神經(jīng)組織性腫瘤 神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤 惡性神經(jīng)鞘瘤
脊索源性腫瘤 脊索瘤
瘤樣病變 孤立性骨囊腫、動(dòng)脈瘤性骨囊腫、骨的纖維結(jié)構(gòu)不良、嗜酸性肉芽腫

  二、常見的骨腫瘤

 。ㄒ)骨軟骨瘤

  骨軟骨瘤(osteochondroma)又名骨軟骨外生性骨(osteocartilaginous exostosis),是指發(fā)生在骨表面,表面覆以軟骨帽的疣狀骨性隆起。骨軟骨瘤是最常見的骨腫瘤,約占良性骨腫瘤的1/3。本瘤多見于11~20歲,約占40%。有單發(fā)性(孤立性)及多發(fā)性兩型,其中以單發(fā)性遠(yuǎn)為多見,多發(fā)性者為常染色體顯性遺傳性疾病,多處長骨受累,并伴有骨發(fā)育不良及彎曲或短縮畸形。但無論單發(fā)或多發(fā)性者,其形態(tài)學(xué)基本相似。

  病變

  本瘤好發(fā)于四肢長骨的干骺端,尤以股骨下端、脛骨上端最為多見,其次為肱骨上端,而位于手足骨者極少。

  腫瘤大小不等,直徑一般為3~4cm,大者可達(dá)10cm以上。腫瘤可分為寬基型與帶蒂型兩種,從骨表面向外隆起,表面呈半球狀、菜花狀或息肉狀。骨軟骨瘤結(jié)構(gòu)較特殊,一般可分為三層。①表層為一薄層纖維組織組成,即軟骨膜,和相鄰骨膜相連;②中層為軟骨帽蓋由灰白略帶藍(lán)色的透明軟骨組成,其厚度隨患者的年齡而異,年齡越小,軟骨帽越厚;在成年人,軟骨帽很薄,或幾乎消失,其厚度多在1~5mm之間,鏡下與正常軟骨骺板相似,表層軟骨細(xì)胞及基質(zhì)組織較不成熟,愈近底層愈成熟,交界處的成熟軟骨細(xì)胞排列成柱狀,并見鈣化及骨化現(xiàn)象。③基底部為腫瘤的主體,常占腫瘤的大部分,由海綿狀松質(zhì)骨組成,骨小梁間多為纖維組織,有較豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)(圖17-3)。基底部下方與正常骨相連。

圖17-3 骨軟骨瘤

圖示特征性的三層結(jié)構(gòu),即最表淺的纖維層,中間的軟骨層(軟骨帽)和深部的松質(zhì)骨 ×44

  臨床病理聯(lián)系

  骨軟骨瘤一般無明顯癥狀,只是局部腫塊形成。有時(shí)腫塊壓迫周圍組織,引起疼痛和不適。如果腫塊體積迅速增大,軟骨帽增厚至1cm以上,則須考慮惡變的可能,這在多發(fā)性者比單發(fā)性者多見。本瘤如手術(shù)切除不徹底,則易復(fù)發(fā),多發(fā)生在1年或數(shù)年后。

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