各種腎臟疾病各有其特殊病理改變,亦有其相應(yīng)的免疫熒光(酶標)表現(xiàn)特征,現(xiàn)介紹如下:
一、原發(fā)性腎小球疾病
1.微小病變腎病 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征。光鏡下可見腎小球上皮細胞輕度腫脹。電鏡下可見上皮細胞足突融合,熒光觀察無免疫球蛋白沉積。
2.局灶性節(jié) 段性腎小球硬化 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征。光鏡可見部分腎小球有節(jié) 段性硬化及玻璃樣變。電鏡可見上皮細胞足突融合,部分腎小球有節(jié) 段性毛細血管袢塌陷和系膜基質(zhì)增多。熒光可見部分腎小球有節(jié) 段性IgM呈顆粒狀沉積,主要沿毛細血管壁沉積,偶可有系膜區(qū)沉積,有時可見C1q及C3沉積。
3.局限性腎炎 臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和腎臟綜合征。光鏡可見部分腎小球有增生、滲出、壞死或硬化性病變。電鏡可見系膜細胞增生、系膜內(nèi)沉積物、毛細血管血栓及壞死。熒光可見C1q、IgA及C3呈局灶性節(jié) 段性系膜區(qū)沉積,纖維蛋白元(Fb)沉積,偶可見C1q及C3呈線形 沉積。
4.彌漫性膜性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征或有血尿。光鏡可見腎小球毛細血管壁彌漫性增厚,釘突及上皮下沉積物。電鏡可見彌漫分布之上皮下沉積物及釘突,有時可出現(xiàn)基底膜內(nèi)沉積物。熒光可見腎小球毛細血管周圍有C1q、C3呈均勻一致性顆粒狀沉積,偶可見IgM、IgA、C1q、C4及Fb沉積。
5.彌漫性系膜增生性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為鏡下血尿或蛋白尿,嚴重時可出現(xiàn)腎病綜合征及肉眼血尿。光鏡可見彌漫性系膜細胞增生、系膜基質(zhì)增多及系膜內(nèi)沉積物。電鏡可見系膜區(qū)沉積物,上皮細胞足突變平或消失。熒光可見系膜區(qū)有IgG、IgA、C3或有IgG及C3呈彌漫性顆粒狀沉積。
6.彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征。光鏡可見內(nèi)皮細胞及系膜細胞增生,系膜區(qū)有單核細胞或中性白細胞浸潤,腎小球毛細血管腔變狹窄。電鏡可見上皮下沉積物(駝峰),偶可見內(nèi)皮下及系膜內(nèi)沉積物。熒光可見腎小球毛細血管周圍有IgG及C3或有IgM、IgA呈顆粒狀沉積,偶可有C1q、C4、備解素及Fb沉積。
7.彌漫性系膜毛細血管性腎小球腎炎(膜增殖性腎小球腎炎I型及III型) 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,或為急性腎炎綜合征有肉眼血尿,可能出現(xiàn)快速進行性腎衰。光鏡可見系膜細胞增生及“間位”,基底膜呈雙層化。腎小球增大而呈分葉狀,III型并可見有釘突形成。電鏡可見系膜細胞有插入現(xiàn)象(間位),I型可見內(nèi)皮下沉積物,III型可見上皮下沉積物。熒光可見C3呈粗大不規(guī)則顆粒狀沉積于腎小球毛細血管周圍及系膜區(qū),常伴有IgG、IgM、C1q、X4、備解素及Fb沉積。
8.致密沉積物性腎小球腎炎(膜增殖性腎小球腎炎II型) 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、肉眼血尿及快速進行性腎衰。光鏡可見腎小球基底膜為PAS、伊紅及Masson染色呈強陽性,而銀染色著色甚淺,有1/3病例可出現(xiàn)新月體。電鏡可見基底膜致密層內(nèi)有電子致密物質(zhì)沉積。熒光可見C3呈粗大顆粒狀沉積于系膜區(qū)或毛細血管周圍,但不見有免疫球蛋白沉積。
9.彌漫性新月體性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為快速進行性腎炎綜合征,偶有腎病綜合征。光鏡可見50%~80%腎小球有各型新月體(細胞性、纖維細胞性、纖維性)。電鏡可見腎小球基底膜有裂口,有時有內(nèi)皮下沉積物。熒光可見新月體及腎小球毛細血管腔內(nèi)有Fb沉積,有時可見IgG及C3沿毛細血管壁呈連續(xù)線形沉積。
10.彌漫性硬化性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為慢性腎衰。光鏡可見大量腎小球呈球性硬化,球囊壁增厚、粘連,腎小球萎縮,間質(zhì)纖維化。電鏡可見反映原始病變之變化。熒光可見IgG、IgM、C3呈不規(guī)則、稀疏的非特異性沉積。
二、繼發(fā)于全身性疾患的腎小球疾病
1.狼瘡性腎炎 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、腎病綜合征、腎功能減退、低補體血癥,抗核抗體(+)。光鏡下可分為六型,即輕度病變、系膜增生、局灶性節(jié) 段性增生及壞死、彌漫增生(接種環(huán)樣病變及新月體)、系膜毛細血管性及膜型。電鏡可見系膜內(nèi)、內(nèi)皮下及上皮下沉積物,指紋狀沉積物、管泡狀小體、蘇木素小體。熒光可見各種Ig 、C1q、C4、C3、Fb沿腎小球毛細血管壁及系膜區(qū)呈顆粒狀沉積,腎小管基底膜和血管壁亦有同樣熒光。
2.IgA腎病 臨床表現(xiàn)為持續(xù)性或復(fù)發(fā)性血尿,蛋白尿,偶有腎病綜合征,緩慢發(fā)展為腎功能不全。光鏡可見彌漫性或切段性系膜細胞增生及系膜區(qū)增寬、基質(zhì)增多,偶有新月體形成。電鏡可見系膜內(nèi)沉積物,偶可有上皮下及內(nèi)皮下沉積物。熒光可見IgA及C3在系膜內(nèi)呈顆粒狀或團塊狀沉積,可伴有IgG及IgM。
3.紫癜性腎炎 臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,皮膚紫癜,偶可有腎病綜合征。光鏡可見系膜增生,局灶性節(jié) 段性壞死及增生,系膜毛細血管性或新月體性腎炎病變。電鏡可見系膜內(nèi)、內(nèi)皮下及上皮下沉積物。熒光可見IgA、IgG、C3及Fb在系膜內(nèi)沉積,F(xiàn)b在毛細血管腔、毛細血管壁及球囊腔內(nèi)沉積。醫(yī).學 全在.線提供www.med126.com
4.Goodpasture綜合征 臨床表現(xiàn)為肺出血及腎炎。光鏡可見局灶性壞死性腎小球腎炎,有多量新月體形成。電鏡可見內(nèi)皮下電子透亮區(qū),一般無沉積物。熒光可見IgG及C3沿腎小球毛細血管壁呈連續(xù)線形沉積,偶可呈顆粒狀沉積。另可見有Fb沉積。
5.細菌性心內(nèi)膜炎時的腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、急性腎炎綜合征、快速進行性腎炎。光鏡可見系膜細胞增生、局限性壞死及新月體形成。電鏡可見系膜細胞增生,系膜內(nèi)及上皮下、內(nèi)皮下沉積物。熒光可見IgG、C3呈顆粒狀沉積,有時有IgM、IgA及Fb沉積。
6.分流性腎炎 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、鏡下血尿、氮質(zhì)血癥。光鏡可見彌漫性系膜毛細血管性腎小球腎炎。電鏡可見基底膜雙層化及內(nèi)皮下沉積物。熒光可見IgG、IgM、C3沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積。
7.瘧疾性腎病 臨床表現(xiàn),急性型為血尿、蛋白尿,慢性型為腎病綜合征、腎功能不全。光鏡:急性型為輕度系膜增生性腎小球腎炎,慢性型為毛細血管壁增厚,可伴有細胞增生。電鏡可見系膜內(nèi)沉積物,基底膜增厚,上皮下或基底膜內(nèi)沉積物。熒光可見IgM、IgG、C3沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積,偶可見C1q及C4。
8.血吸蟲性腎病 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、鏡下血尿、慢性進行性腎衰。光鏡為系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎及局灶性節(jié) 段硬化。電鏡及系膜細胞增生,系膜內(nèi)及上皮下或內(nèi)皮下沉積物。熒光可見IgG、IgM、C3在系膜區(qū)及沿毛細血管壁沉積,偶可見IgA及IgE。