類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)為是以關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周?chē)M織非化膿性炎癥為主的人身性疾病,常伴關(guān)節(jié)外病癥狀,故稱類(lèi)風(fēng)濕病。關(guān)節(jié)腔滑膜炎癥、滲液、細(xì)胞增殖、肉芽腫形成,軟骨及骨組織破壞,最后關(guān)節(jié)強(qiáng)直及功能障礙。多侵犯小關(guān)節(jié),如手、足及腕關(guān)節(jié)等,常為對(duì)稱性,呈慢性經(jīng)過(guò),可有暫時(shí)性緩解,由于多系統(tǒng)損害,血清中可查到自身抗體,故認(rèn)為本病是自身性疾病。
病因及發(fā)病機(jī)理
本病病因不明。與發(fā)病有關(guān)的因素有:①感染 病灶與本病發(fā)病有關(guān)。以鏈球菌胞壁碎片水懸液注入鼠腹腔,可產(chǎn)生慢性關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)呈增殖性、炎性、糜爛性全滑膜炎。本病患者糞便可培養(yǎng)出大量產(chǎn)氣莢膜桿菌。病人的關(guān)節(jié)滑膜中曾找到病毒顆粒。以上發(fā)現(xiàn),支持本病發(fā)病與感染有關(guān)。②遺傳 本病病人HLA-DRwu抗原檢出率明顯升高,提示發(fā)病與遺傳有關(guān)。③免疫機(jī)能紊亂 目前大量實(shí)驗(yàn)資料支持類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)功能紊亂所致的炎癥反應(yīng)性疾病。因滑膜及其附近組織有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。應(yīng)用免疫熒光技術(shù),在滑膜組織中發(fā)現(xiàn)有免疫球蛋白,補(bǔ)體及免疫復(fù)合物沉著。關(guān)節(jié)滑液中補(bǔ)體活性降低;ひ褐写嬖诔恋硭氐。
感染因子或結(jié)締組織內(nèi)在代謝異常,在關(guān)節(jié)滑膜中產(chǎn)生抗原性變。這些抗原刺激關(guān)節(jié)滑膜中漿細(xì)胞產(chǎn)生抗體?乖贵w復(fù)合物形成后,抗體性質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)楫愺w,刺激關(guān)節(jié)滑膜中漿細(xì)胞產(chǎn)生類(lèi)風(fēng)濕因子?乖贵w復(fù)合物能促進(jìn)吞噬和引起溶酶中酶的釋放,滑膜細(xì)胞的溶酶體膜很易脆裂,其釋放的酶導(dǎo)致關(guān)節(jié)組織損作和發(fā)炎。
病理改變
早期,滑膜紅腫滲出大量液體,關(guān)節(jié)囊、腱和腱鞘炎改變,關(guān)節(jié)明顯腫脹;ぱ桌^續(xù)進(jìn)行,富有血管的肉芽組織從關(guān)節(jié)軟骨邊緣的滑膜,向軟骨面伸展,最后可將軟骨完全覆蓋,遮斷了軟骨從滑液攝取營(yíng)養(yǎng),軟骨發(fā)生潰瘍。最后軟骨表面的肉芽組織纖維化,使上下關(guān)節(jié)面互相融合,形成纖維性關(guān)節(jié)強(qiáng)硬。關(guān)節(jié)附近的骨骼呈脫鈣和骨質(zhì)疏松,肌肉和皮膚都萎縮。關(guān)節(jié)本身畸形或脫位。
皮下小結(jié) 是本病特征性病變。其中間為壞死組織,旁邊圍有增生的大單核細(xì)胞,周?chē)幸粚咏Y(jié)締組織,有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞呈彌漫性或局灶性浸潤(rùn)。在周?chē)窠?jīng)鞘內(nèi)和肌肉組織內(nèi)也可形成小結(jié)。
臨床表現(xiàn)
發(fā)病年齡多在20~40歲。女性多于男性,起病緩慢,多先有幾周到幾個(gè)月的疲倦無(wú)力、體重減輕、胃納不佳、低熱和手足麻木刺痛等前驅(qū)癥狀。
一、關(guān)節(jié)癥狀
。ㄒ)晨僵 關(guān)節(jié)的第一個(gè)癥狀,常在關(guān)節(jié)疼痛前出現(xiàn)。關(guān)節(jié)僵硬開(kāi)始活動(dòng)時(shí)疼痛不適,關(guān)節(jié)活動(dòng)增多則晨僵減輕或消失。關(guān)節(jié)晨僵早晨明顯,午后減輕。這是因?yàn)樗邥r(shí)趾或指關(guān)節(jié)不活動(dòng),水腫液積聚于炎性關(guān)節(jié)內(nèi),當(dāng)關(guān)節(jié)及肌肉活動(dòng)時(shí),促使水腫液及炎性產(chǎn)物被淋巴管及微靜脈吸收入循環(huán),晨僵消失。
。ǘ)關(guān)節(jié)腫痛 多呈對(duì)稱性,常侵及掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、趾間關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛、活動(dòng)障礙。炎癥加劇時(shí),關(guān)節(jié)積液及腫脹明顯,終日關(guān)節(jié)疼痛,但以清晨關(guān)節(jié)疼痛最顯著,以致病人不能活動(dòng),經(jīng)過(guò)一段時(shí)間其它關(guān)節(jié)也出現(xiàn)對(duì)稱性疼痛、腫脹及晨僵。常是一對(duì)關(guān)節(jié)炎癥尚未完全緩解,而另一對(duì)關(guān)節(jié)又出現(xiàn)上。此點(diǎn)可與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別。因風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常在一對(duì)關(guān)節(jié)炎癥消退后,另一對(duì)關(guān)節(jié)再起病。炎癥關(guān)節(jié)周?chē)募∪馕s、肌肉軟弱無(wú)力,甚至感到上樓、拿兩三斤多的物品或開(kāi)門(mén)都有困難。也常侵犯頸椎,致枕部頭痛,尤其是頸部屈曲時(shí)間過(guò)長(zhǎng)更明顯,頭向肩部旋轉(zhuǎn)活動(dòng)時(shí)頭痛加劇,肩或臀部感覺(jué)異常。胸鎖關(guān)節(jié)及胸骨柄關(guān)節(jié)也常受累,局部腫脹,疼痛及壓痛。
二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 是類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身表現(xiàn)的一部分或是其并發(fā)癥。本病的關(guān)節(jié)病變可以致殘,但不會(huì)致死。而關(guān)節(jié)外表現(xiàn)常是本病致死的原因。
。ㄒ)類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié) 見(jiàn)于15~20%的患者,多見(jiàn)于前臂常受壓的伸側(cè)面,如尺側(cè)及鷹嘴處。在皮下摸到軟性無(wú)定形活動(dòng)小結(jié)或固定于骨膜的橡皮樣小結(jié)。血清類(lèi)風(fēng)濕因子強(qiáng)陽(yáng)性者皮下類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)更常見(jiàn)。除有明顯關(guān)節(jié)癥狀外,往往有其他全身并發(fā)癥。如果無(wú)臨床關(guān)節(jié)表現(xiàn),而手部有多發(fā)性結(jié)節(jié)及類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,則稱為類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)病。
。ǘ)類(lèi)風(fēng)濕性血管炎 類(lèi)風(fēng)濕性血管炎是本病的基本病變,除關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周?chē)M織外,全身其它處均可發(fā)生血管炎。表現(xiàn)為遠(yuǎn)端血管炎,皮膚潰瘍,周?chē)窠?jīng)病變,心包炎,內(nèi)臟動(dòng)脈炎如心、肺、腸道、脾、胰、腎、淋巴結(jié)及睪丸等,肢端骨溶解癥。血管炎為全血管炎,血管壁各層都有單核細(xì)胞浸潤(rùn),活動(dòng)性病變可見(jiàn)纖維蛋白樣壞死。內(nèi)膜增殖可導(dǎo)致血栓形成。較大血管受累時(shí),與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似。具有低補(bǔ)體血癥者血管周?chē)鸀橹行粤<?xì)胞浸潤(rùn),活動(dòng)性病變可見(jiàn)纖維蛋白樣壞死。內(nèi)膜增殖可導(dǎo)致血栓形成。較大血管受累時(shí),與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似。具有低補(bǔ)體血癥者血管周?chē)鸀橹行粤<?xì)胞浸潤(rùn),正常補(bǔ)體血癥者淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主。血管炎是疾病嚴(yán)重的表現(xiàn),常伴有高滴度類(lèi)風(fēng)濕因子,陽(yáng)性率在90%以上,伴血補(bǔ)體降低,血小板增多。血管炎是循環(huán)免疫復(fù)合物沉積所致。
。ㄈ)類(lèi)風(fēng)濕性心臟病 心臟受累、心肌、瓣膜環(huán)或主動(dòng)脈根部類(lèi)風(fēng)濕性肉芽腫形成,或者心肌、心內(nèi)膜及瓣環(huán)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)或纖維化等。肉芽腫侵犯主動(dòng)脈根部可引起主動(dòng)脈狹窄,侵犯主動(dòng)脈瓣環(huán)導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。侵及二尖瓣環(huán)可發(fā)生二尖瓣關(guān)閉不全或狹窄。肉芽腫發(fā)生在室間隔則發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯。局灶性心肌炎是心肌局灶性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn),心肌壞死。一般無(wú)臨床病癥,若為彌漫性病變,可致心力衰竭。冠狀動(dòng)脈炎,多浸潤(rùn)心肌內(nèi)小動(dòng)脈,淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn),血管壁有纖維蛋白樣壞死或纖維化病變,嚴(yán)重者可致心肌梗塞。慢性心內(nèi)膜炎及心瓣膜纖維化,常與心肌炎或心肌肉芽腫并存。臨床可療聞及心臟雜音,多為瓣膜關(guān)閉不全所致。類(lèi)風(fēng)濕性心包炎,尸解發(fā)生率高達(dá)30~50%,但生前多無(wú)癥狀,極少數(shù)可發(fā)生心包填塞或演變?yōu)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113022857_77098.shtml" target="_blank">縮窄性心包炎。
。ㄋ)類(lèi)風(fēng)濕性肺病 慢性纖維性肺炎較常郵,肺小血管發(fā)生纖維蛋白樣壞死及單核細(xì)胞浸潤(rùn),發(fā)熱、呼吸困難、咳嗽及胸痛。X線檢查從肺門(mén)向兩側(cè)肺野有扇形網(wǎng)狀浸潤(rùn)。彌漫性肺間質(zhì)纖維化,細(xì)支氣管及肺泡區(qū)纖維化,病變發(fā)展則呼吸困難、紫紺及杵狀指。結(jié)節(jié)性肺病,肺部小結(jié)節(jié)呈多發(fā)性,可互相融合成塊狀,也有單發(fā)性,肺部圓形結(jié)節(jié),直徑1-2cm,后期可發(fā)生空洞,或合并感染。類(lèi)風(fēng)濕性胸膜炎,尸解半數(shù)以上有粘連性胸膜炎,常見(jiàn)于嚴(yán)重晚期病人,也有在病變?cè)缙诎l(fā)生短暫胸膜炎者。發(fā)生胸膜炎者,90%為男性,幾乎都在45歲以上。胸膜炎有滲液時(shí)可感胸痛,聞胸膜磨擦音。常同時(shí)伴有彌漫性或結(jié)節(jié)性肺病。
。ㄎ)腎臟損害 可發(fā)生類(lèi)風(fēng)濕性間質(zhì)性腎炎,或因長(zhǎng)期用藥而導(dǎo)致腎臟損害。
。)眼部表現(xiàn) 葡萄膜炎是幼年性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的常見(jiàn)病變,成人類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常引起角膜炎。
。ㄆ)Felty綜合征 是一種嚴(yán)重的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,常引起脾臟腫大,中性粒細(xì)胞減少,血清類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性率高,抗核抗體陽(yáng)性。
。ò)干燥綜合征(Sjögren's Syndrome)是一種慢性炎癥性自身免疫性疾病。主要侵犯淚腺和大小唾液腺等,導(dǎo)致腺體破壞和分泌減少或缺乏,臨床表現(xiàn)以眼和口腔粘膜為主的干燥癥群。半數(shù)合并類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎?谇桓稍,輕度干燥常易被忽視。較重時(shí),影響咀嚼,不能將干食物形成食物團(tuán)塊,并有吞咽困難,需湯水將食物送下。由于唾液分泌減少和抗菌能力降低,常發(fā)生重度齲齒,牙齒呈粉末狀或小塊狀破碎,最后脫落。淚腺病變和淚腺分泌減少,致眼睛干燥或眼前呈幕狀遮蔽感覺(jué),眼痛、畏光、結(jié)膜炎反復(fù)發(fā)作。小腺腫大,球結(jié)膜血管擴(kuò)張,結(jié)膜或角膜干燥,失去光澤。嚴(yán)重者角膜穿孔或前房積膿。同時(shí)合并類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。
(九)消化道損害 常致消化不良,也有發(fā)生潰瘍病者,也有發(fā)生腸系膜動(dòng)脈梗塞者。肝功異?赡苁情L(zhǎng)期作用藥所致。