臨床表現(xiàn)
主要的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血，出血及感染，其輕重與血細(xì)胞減少的程度及發(fā)展的速度有關(guān)。疲乏、軟弱無力、皮膚粘膜蒼白等貧血癥狀，皮膚、粘膜瘀點及瘀斑、齒齦出血、鼻衄、女性患者有月經(jīng)過多、還有口腔、肛門周圍、皮膚和上呼吸等感染癥狀。一般無淋巴結(jié)和脾臟腫大，反復(fù)感染及長期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大。
我國學(xué)者將再障分為兩型：
一、急性型
多數(shù)起病急遽，癥狀輕重，早期突出的癥狀是感染和出血。高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚感染、肺炎均較多見，重者可因敗血癥而死亡，皮膚瘀點、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血、女性月經(jīng)過多等出血癥狀較多見。眼底可出現(xiàn)小出血點、出血斑或火焰狀出血。顱內(nèi)出血亦不少見，可致死亡�？傊鲅课患榷啵潭壬弦噍^嚴(yán)重。貧血在病之早期較輕，但進(jìn)行較速，可有輕度浮腫。肝脾不腫大，這類病例病情險惡、病程短促，一般常用治療方法的效果不佳�；颊叽蠖嘤谄鸩『髱自轮烈荒陜�(nèi)死亡。
二、慢性型
大多起病徐緩，主要的表現(xiàn)常常是倦怠無力、勞累后氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微，內(nèi)臟出血較少見。感染、發(fā)熱一般較輕微，出現(xiàn)較晚，治療后較易控制。肝、脾淋巴結(jié)均不腫大，但晚期病例偶有脾臟輕度腫大，病程較長，患者可以生存多年，病情逐漸好轉(zhuǎn)甚至接近痊愈。部分患者轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙孕汀?/P>
實驗室檢查
一、血象
全血細(xì)胞減少為最主要的特點，但紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板的減少程度不等。且不一定同時出現(xiàn)，貧血屬正細(xì)胞正色性，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)大多低于正常，慢性病例有時可以輕度增高，但計算其絕對數(shù)則明顯減低（正常為25－100×109／l .2.5～1010萬／ul)。白細(xì)胞計數(shù)大多減少，中性粒細(xì)胞減少，其顆粒可以減少但其堿性磷酸酶的陽性率和積分均增高。淋巴細(xì)胞的百分?jǐn)?shù)增高，但絕對數(shù)在重病例也是減少的，單核細(xì)胞也減少。血小板計數(shù)減少，故有出血時間延長、血塊退縮不良，束臂試驗陽性。
二、骨髓象
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴顯然增多，鏡下，骨髓增生減低或重度減低，有核細(xì)胞顯著減少，主要是粒及紅系細(xì)胞減少，巨核細(xì)胞減少或消失。淋巴細(xì)胞比例增多，非造血細(xì)胞如漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和組織嗜鹼細(xì)胞增多。
在慢性病例如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生活躍，紅系和粒系細(xì)胞減少不一定很明顯，甚至可以增多，但巨核細(xì)胞仍減少，一般慢性病例應(yīng)該多部位骨髓穿刺，同時作骨髓活檢。
三、骨髓活檢
骨髓活檢病理切片上造血組織顯著減少，代替以脂肪組織，其間有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞分布在疏松的間質(zhì)中。
診斷
本病診斷主要根據(jù)臨床上有進(jìn)行性貧血，出血及易感染之表現(xiàn)；全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，并能除外引起上述血液或骨髓改變的其他疾病。診斷明確后注意尋找可能的發(fā)病因素。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com
1987年6月中華血液學(xué)會第四屆再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會議修訂的再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
一、全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。
二、一般無脾腫大。
三、骨髓檢查顯示至少一部分增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢)。
四、能除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等。
五、一般抗貧血藥物治療無效。
急性再生障礙性貧血（Acute Aplastic Anemia AAA)亦稱重型再生障礙性貧血—Ⅰ型（Severe Aplastic Anemia-Ⅰ,SAA-Ⅰ)診斷標(biāo)準(zhǔn)。
一、臨床
發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。
二、血象
除血紅蛋白下降速度快外，須具備以下三項之二項，①網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1％，絕對值＜0.015×1012/L(<1.5萬／ul)；②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×109／L（＜500/ul)；③血小板＜20×109／L（＜1－2萬／ul)。
三、骨髓象
①多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多，如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多；②骨髓小粒非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。
慢性再生障礙性貧血（Chronic Aplastic Anemia CAA)診斷標(biāo)準(zhǔn)。
一、臨床
發(fā)病慢，貧血，感染、出血較輕。
二、血象
血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值較急性再生障礙性貧血為高。
三、骨髓象
�、偃祷騼上禍p少，至少一個部位增生不良，如增生良好，紅系中常有晚幼紅（炭核)比例增多、巨核細(xì)胞減少；②骨髓小粒脂肪細(xì)胞及非造血細(xì)胞增加。
四、病程中如病情惡化、臨床血象及骨髓象與急性再生障礙性貧血相同
稱重型再生障礙性貧血－Ⅱ型（Severe Aplastic Anemia-ⅡSAA-Ⅱ)。
