鑒別診斷
本病臨床上需和下列有全血細胞減少的疾病鑒別:
一、急性非白血性白血病
起病急,常有貧血、出血及感染,多有肝、脾或淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛。白細胞計數(shù)減低,血片中很少或完全找不到原始或幼稚白細胞,但骨髓中原始(淋、粒或單核)細胞明顯增多。
二、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
本病是由于紅細胞膜結(jié)構(gòu)的變異,對補體特別敏感而引起的一種獲得性慢性血管內(nèi)溶血。病史中睡眠時發(fā)作之血紅蛋白尿(尿呈葡萄酒色)。本病于病程中約有1/4-1/2的患者可并發(fā)再障,此時骨髓顯示增生減低伴全血細胞減少,臨床上稱為再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。故兩者關(guān)系密切,診斷時必需除外陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。后者化驗時除網(wǎng)織紅細胞增高外,有關(guān)溶血試驗如酸化血清溶血試驗、蔗糖溶血試驗、尿中含鐵血黃素試驗可呈陽性,此外尚有中性粒細胞堿性磷酸酶含量明顯降低,而再障卻增高。
三、骨髓增殖異常綜合征(MDS)
本病是一組病因不明的骨髓造血干細胞造血功能異常的血液病。其特征為外周血中一系或多系血細胞持續(xù)減少,一般抗貧血治療無效;骨髓增生活躍或明顯活躍;骨髓中紅、粒和巨核系均有形態(tài)異常、可見小巨核細胞;多見于老年;預后不良,其終末期多轉(zhuǎn)化為急性非淋巴細胞白血病,或嚴重貧血,出血或感染致死。
其中最難區(qū)別的是低增生的骨髓增生異常綜合征,本病紅系有巨幼樣變和環(huán)形鐵粒幼細胞,粒系有Pelger-Huet核改變和Bull/-eye myelocyte,血小板機能異常,血小板數(shù)與出血不相稱,細胞遺傳學檢查有助于診斷。
四、惡性組織細胞病
本病有全血細胞減少,但往往伴①高熱;②肝、脾、淋巴結(jié)腫大;③骨髓檢查有異常組織細胞,與再障有別。
五、急性造血功能停滯
本病常在溶血性貧血、或正常骨髓伴有感染發(fā)燒的患者中發(fā)生。全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞可降至0%,骨髓紅細胞系減少,故類似再障。但在病程早期骨髓出現(xiàn)巨大原始紅細胞。本病是一種自限性疾病,預后良好,易與再障區(qū)別。
六、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血
本病有營養(yǎng)不良的歷史,有明顯的消化道癥狀,血象為大細胞性貧血,中性粒細胞核分葉過多,骨髓增生活躍,出現(xiàn)較多巨幼紅細胞,血清葉酸或維生素B12值減低,對葉酸或維生素B12治療效果良好。
七、脾功能亢進
外周血全血細胞減少,但脾臟明顯腫大,骨髓增生活躍。
治療
一、防止與毒物接觸
在周圍環(huán)境中凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)除去或避免接觸。禁用一切對骨髓抑制作用的藥物。
二、支持治療
。ㄒ)重視個人和周圍環(huán)境的清潔衛(wèi)生,保持皮膚清潔,用抗菌防腐肥皂和電剃刀,重視口腔衛(wèi)生、用軟牙刷和大便軟化劑。各種注射、穿刺均應(yīng)嚴格遵守無菌操作技術(shù)。白細胞計數(shù)特別低者(中性粒細胞<500/mm3或<0.5×109/L)宜予隔離。
。ǘ)、控制感染 預防感染用Co-SMZ,可減低腸細菌感染和卡氏肺囊蟲肺炎的發(fā)生率。控制感染可輔以輸注粒細胞,主要的依靠是抗生素,應(yīng)盡早作細菌培養(yǎng)和藥敏感試驗,選用有效的抗生素。如發(fā)熱而引起感染的細菌尚未查明,可先采用大劑量廣譜抗生素如氨芐青霉素、慶大霉素及(或)先鋒霉素等。
。ㄈ)止血 腎上腺皮質(zhì)激素有減低毛細血管通透性的作用,對皮膚、口、鼻出血的止血作用較好,但如果用藥7-10天仍未見效,應(yīng)即停止繼續(xù)使用,以免招致或擴散感染,在出血較嚴重尤其是內(nèi)臟出血時,最好給病人輸入濃縮的血小板。輸血小板,因同種異體致敏,效果很快減低,最后變?yōu)闊o效。若同時用治療劑量的丙種球蛋白輸注,可恢復血小板功能。如伴有嚴重子宮出血,可給丙酸睪丸酮,每日50mg,肌注,于月經(jīng)來潮前10天開始,至月經(jīng)來潮時停用,嚴重鼻出血需局部填塞。
。ㄋ)輸血 輸血是治療中一個重要措施,但不應(yīng)濫用,輸血的主要適應(yīng)征是貧血較嚴重者。血紅蛋白在60g/L(6g/dl)以上者不宜輸血,多次輸血的危險有①增加傳染病毒性肝炎的機會;②增加以后輸血反應(yīng)的機會;③增加對移植物HLA的免疫反應(yīng);使以后如果需要骨髓移植時成功的機會減少;④許多次輸血后可發(fā)生含鐵血黃色素沉著癥,甚至血色病,造成肝和胰腺機能障礙。