二、臨床表現(xiàn)
(一)典型癥狀
1.驚厥 為嬰兒期最常見的癥狀。常突然發(fā)生,持續(xù)時間短者數(shù)秒種,長者達(dá)數(shù)十分鐘。每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次不等,間歇期意識清晰,活動如常。輕者僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動。一般不發(fā)熱,若伴感染或發(fā)作頻繁和時間過久者,體溫可升高。
2.手足搐搦 幼兒和較大兒童多見。發(fā)作時神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指內(nèi)收足踝部跖屈,足前部內(nèi)收(如圖)。
3.喉痙攣 多見于嬰兒期。由于喉部肌肉痙攣而出現(xiàn)呼吸困難和吸氣性哮嗚,重者可致窒息死亡,應(yīng)予重視。
。ǘ)隱性體征
在患兒低血鈣接近臨界水平,但臨床尚未出現(xiàn)上述癥狀時,稱隱性手足搐搦癥。此時其神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強(qiáng),刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐,出現(xiàn)以下體征:
1.面神經(jīng)征(Chvostek氏征)以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng),同側(cè)上唇及眼瞼肌肉迅速收縮。
2.手搐搦征(Trousseau氏征)以血壓計袖帶包扎上臂,加壓使橈動脈搏動暫停2-3分鐘后出現(xiàn)手搐搦征。
3.腓神經(jīng)征(Peronea1 sign)叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng),可見足背屈外翻。
圖3-9 手足搐搦癥的手痙攣
圖3-10 手足搐搦的痙攣
三、診斷
冬未春初,嬰兒或早產(chǎn)兒反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥,間隙期意識清晰,應(yīng)首先想到本病可能若有維生素D缺乏史或佝僂病體征,診斷一般不難.查血鈣常低于1.7~1.9mmo1/L,必要時查游離鈣,鈣劑試驗性治療也有助于診斷。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是診斷重要線索。
在鑒別診斷上須注意與其它無熱性驚厥如嬰兒痙攣癥,低鎂驚厥,先天性喉哮鳴等鑒別。
四、治療
應(yīng)立即控制驚厥,迅速補(bǔ)鈣,可同時給予維生素D治療。
。ㄒ)急救處理
可用魯米那、水化氯醛或安定等鎮(zhèn)靜劑止驚,并防止窒息,有喉痙攣時須將舌尖拉出,進(jìn)行人工呼吸,必要時行氣管插管。
(二)補(bǔ)鈣劑
在使用鎮(zhèn)靜劑同時應(yīng)及時補(bǔ)充鈣劑,根據(jù)血鈣水平可分別采用以下方法補(bǔ)充:
血鈣2~1.75mmo1/L(8.0~7.0mg/d1)者可予葡萄糖酸鈣或乳酸鈣1.0~1.5g/日,一日三次,口服。
血鈣1.75~1.5mmo/L(7.0~6.0mg/d1)者則需靜點10%葡萄糖酸鈣1m1/kg/次,1次/日。
血鈣<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可靜點心0%葡萄糖酸鈣2m1/kg/次,2次/日。
(三)日后若血鈣升至1.75mmo1/L以上可改口服。靜點速度不宜太快,否則大量鈣由尿排出,影響療效,也可因暫時性血鈣太高而致心傳導(dǎo)阻滯甚或心臟驟停。
。ㄋ)維生素D療法
維生素D吸收入人體后,有時先使血磷驟增,使磷酸鈣驟然儲存于骨骼,有暫時減少血鈣的趨勢。故在開始鈣療法同時不應(yīng)給大劑量維生素D,以免誘發(fā)搐搦癥狀。一般等一周后再應(yīng)用足量維生素D,每日約5,000~10,000Iu,直到佝僂病恢復(fù)期,以后改用預(yù)防量。