濃縮膽汁綜合征

【概述】　返回

　　濃縮膽汁綜合征又稱先天性免疫性溶血性肝炎（Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),膽栓綜合征（Bile-Plug Syndrome)膽汁濃綜合征（Coneentrated Bile Syndrome)。系指新生兒溶血病后，出現(xiàn)明顯的梗阻性黃疸。

【診斷】　返回

　　1.黃疸在出生后數(shù)小時至48小時內(nèi)出現(xiàn)。

　　2.黃疸持續(xù)3周以上。

　　3.血清膽紅素增高，并具有梗阻性黃疸的特征。

　　4.絮濁試驗陰性。

　　5.母嬰血型不合，新生兒有溶血性疾病的臨床表現(xiàn)。

【治療措施】　返回

　　 可用換血療法，紫外光療法等以防止核黃疸的發(fā)生。有肝功能損害者應(yīng)給予保肝治療。

【發(fā)病機理】　返回

　　多種新生兒溶血癥均可引起本病。由于過度溶血，膽汁中的膽紅素增加，造成膽汁的濃度升高，隨后膽汁濃縮，形成膽栓（bileplug)。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓，從而引起梗阻性黃疸。另外，高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹，導(dǎo)致繼發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤滯，本征與膽紅素性結(jié)石引起的肝外梗阻有性質(zhì)的不同。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　1.溶血癥狀：貧血多在出生后1～2周內(nèi)逐漸加重，與黃疸程度不成比例，肝脾腫大，網(wǎng)織紅細胞增多，一部分患者Coombs試驗呈陽性，或母嬰間Rh因子不合。

　　2.梗阻性黃疸：一般在出生后2天出現(xiàn)，持續(xù)3周，程度輕重不一，呈梗阻性；糞便陶土色。

【輔助檢查】　返回

　　尿膽紅素陽性，尿膽原陰性，血清膽紅素濃度升高，以結(jié)合膽紅素為主。

【鑒別診斷】　返回

　　本征應(yīng)與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質(zhì)性肝外膽道梗阻相鑒別。