特發(fā)性腹膜炎（Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis，RPF)是一種不常發(fā)生的疾病，本病系A(chǔ)lbaran1905年首次提出的，直到1948年Ormond報(bào)道2例此病后，才引起人們廣泛開展注意。典型的臨床表現(xiàn)是因后腹膜纖維化使輸尿管受壓，有時(shí)尚伴靜脈阻塞。依據(jù)某些表現(xiàn)或可能發(fā)病因素，本病曾有多種名稱如：“纖維性后腹膜炎”、“格羅塔（Geroto)筋膜炎”、“后腹膜血管炎（脈管炎)”、“硬化性后腹膜肉芽腫”、“輸尿管周圍炎性纖維化”及“慢性輸尿管周圍炎”等。近年來文獻(xiàn)中對其病因、病理、臨床以及CT表現(xiàn)等報(bào)道有所增加。
本病診斷重在加強(qiáng)對本病的認(rèn)識(shí)，提高警惕。凡經(jīng)常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應(yīng)考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。
一、糖皮質(zhì)激素
早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，尤其是當(dāng)炎性組織占優(yōu)勢時(shí)，可在幾周內(nèi)見效，多數(shù)報(bào)道療效明顯，甚至可使腫塊明顯縮小或消失。一般認(rèn)為在細(xì)胞浸潤早期階段纖維化過程占優(yōu)勢以前用藥效果可能會(huì)更好。對有輕-中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者，用強(qiáng)的松類藥物更為合適。有時(shí)亦用來作術(shù)前準(zhǔn)備或術(shù)后預(yù)防復(fù)發(fā)。最初劑量每日30～60mg強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍，待病情穩(wěn)定后劑量逐漸減少至最低有效維持量最少3個(gè)月。有人聯(lián)合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果，放療療效尚不肯定。本類藥物顯效的機(jī)制為抑制炎性反應(yīng)。
二、外科手術(shù)
雖然纖維化本身很少需要外科切除，但一旦產(chǎn)生大量纖維化，激素療法則很少有作用。當(dāng)臟器受壓影響功能時(shí)，則需手術(shù)。
采取一次雙側(cè)輸尿管松解術(shù)，可用大網(wǎng)膜包裹尿管，并移輸尿管向外側(cè)，可獲較好的持續(xù)性緩解。單純松解術(shù)復(fù)發(fā)率高。有時(shí)游離輸尿管可造成難以修復(fù)的損傷。這些困難常導(dǎo)致輸尿管間置回腸、腰大肌修補(bǔ)、Boari瓣再植或腎臟自體移植等各種架橋手術(shù)方法的選擇。
晚期，對于嚴(yán)重尿路梗阻，可行經(jīng)皮腎造瘺引流術(shù)，此方法優(yōu)于逆行輸尿管插管或支撐術(shù)（Stenting)，其不僅能及時(shí)減輕癥狀，而且可通過尿電解質(zhì)測定監(jiān)測腎功能。使多數(shù)患者避免作血液透析。
本病病因不明，可能與以下因素有關(guān)：
1.過敏學(xué)說：RPF常伴有腹主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，嚴(yán)重的主動(dòng)脈壁鈣化，輸尿管梗阻及主動(dòng)脈周圍炎等。最近Bullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動(dòng)脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應(yīng)，故應(yīng)重新命名為“慢性主動(dòng)脈周圍炎”。有時(shí)在動(dòng)脈粥樣硬化血管周圍及動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)的巨噬細(xì)胞和淋巴結(jié)內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一種氧化類脂和蛋白質(zhì)的非溶性聚合物。經(jīng)免疫組織化學(xué)研究顯示該物質(zhì)含有IgG、及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應(yīng)的結(jié)果，特別是對類固醇激素治療有效更可證實(shí)此論點(diǎn)。
2.麥角化合物學(xué)說：Graham報(bào)道用甲麥角新堿治療的患者中有2例發(fā)生RPF，其后有報(bào)道一組27例服用麥角新堿治療頭痛而發(fā)生RPF，而停用此藥即可使相當(dāng)部分病例恢復(fù)正常。上述現(xiàn)象提示甲麥角新堿與RPF有因果關(guān)系，相反，Blandy等稱英國所報(bào)道的RPF患者均未服用過這種藥物或其他任何麥角類化合物。甲麥角新堿是一種5-羥色胺阻滯劑，通過對受體部位的競爭性抑制作用增加內(nèi)源性 5-羥色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羥色胺可引起類癌綜合征樣的異常纖維化反應(yīng)。2-溴麥角隱亭（bromocriptine)是麥角生物堿的一種衍生物，但并非5-羥色胺阻滯劑，也可能與腹膜后和縱隔纖維化有關(guān)�？赡茺溄巧飰A作為半抗原引起過敏或自身免疫反應(yīng)，但至今尚無令人滿意的證據(jù)。
3.其他原因：有人提出RPF與服用止痛藥物有關(guān)；有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑，但Pryor認(rèn)為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓，而不是該病的原因�！�
病理特征是以腹主動(dòng)脈下部為中心，有一細(xì)密的纖維組織條帶，事延伸到髂總血管周圍，也可延伸到下腔靜脈。其上緣通常在腎動(dòng)脈以下，但纖維化偶可發(fā)生在胸主動(dòng)脈周圍。表現(xiàn)為一種扁平的、堅(jiān)實(shí)的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜，當(dāng)病變擴(kuò)展時(shí)，使腹膜后間隙器官結(jié)構(gòu)受到包繞，但不侵犯這些結(jié)構(gòu)的壁。典型者最終雙側(cè)輸尿管被包圍。
組織學(xué)變化：纖維組織內(nèi)有不同程度的炎癥變化。似乎可從伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和一些嗜酸性細(xì)胞，小血管豐富的急性期，發(fā)展到細(xì)胞和血管相對性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術(shù)活檢材料，認(rèn)為組織學(xué)變化與疾病時(shí)期無關(guān)。被累及的輸尿管組織水腫，膀胱上皮層下（Suburothelial layey)淋巴細(xì)胞浸潤，肌層纖維化。纖維組織內(nèi)可有鈣化點(diǎn)。斑點(diǎn)內(nèi)的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常，輸尿管“阻塞”可能與其蠕動(dòng)功能喪失有關(guān)�！�
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RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多；雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿；因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見（是引起頭痛原因之一)，多因腎阻塞所致，因?yàn)殡S著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無功能的腎后，血壓可以恢復(fù)正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損（如移位狹窄)有關(guān)。曾有報(bào)道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動(dòng)脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行�？砂橛衅渌课焕w維化（如縱隔膽管等)，甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，Peyronie�。ㄅ辶_尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等。
1.實(shí)驗(yàn)室檢查 常有血沉增塊，不同程度的貧血及白細(xì)胞增多，偶有嗜酸細(xì)胞增多，蛋白電泳α及λ球蛋白增設(shè)。尿常規(guī)檢查可以正�；蛴猩倭堪准�(xì)胞、紅細(xì)胞，后期可有尿毒癥。故尿毒癥患者尿液正常時(shí)應(yīng)注意是否為后腹膜纖維化所致。
2.X線檢查 X線泌尿系造影可見一側(cè)或雙側(cè)輸尿管移位，有診斷意義表現(xiàn)是輸尿管中段逐漸變細(xì)伴節(jié)段性狹窄，這和腫瘤或結(jié)石引直的狹窄有所不同：后者無逐漸變細(xì)而僅有不規(guī)則狹窄。消化道受累時(shí)X線雙重對比造影可發(fā)現(xiàn)受累腸道如十二指腸有節(jié)段性狹窄，骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄。
3.CT與MRI 多數(shù)可發(fā)現(xiàn)纖維性斑或異常軟組織包塊，增強(qiáng)掃描呈較濃的纖維組織征象。由于纖維化向側(cè)面發(fā)展，使主動(dòng)脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變，也能顯示近端輸尿管擴(kuò)張。由于磁共振在顯示纖維斑塊不比CT優(yōu)越，但其可顯示血管流速的變化，故首選CT檢查，需進(jìn)一步了解血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)則選磁共振。
4.B型超聲檢查 PRF腫塊為低回聲或無回聲，無特征性表現(xiàn)。尚可觀察尿路梗阻與腎盂積水的程度。
RPF應(yīng)與腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴結(jié)炎、轉(zhuǎn)移瘤、原發(fā)性腫瘤、主動(dòng)脈周圍血腫及淀粉樣變相鑒別。除臨床表現(xiàn)外主要是影像學(xué)檢查。
RPF特征是腫塊較大，密度均勻，并與主動(dòng)脈相連緊密；主動(dòng)脈本身及其周圍器官無明顯受壓移位；主動(dòng)脈與椎體間距不變化；輸尿管狹窄者向中心牽拉移位。
1.淋巴瘤
腹膜后淋巴瘤分面范圍很廣，平掃時(shí)顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大。增強(qiáng)后無明顯變化，主動(dòng)脈與椎體間距增大。
2.轉(zhuǎn)移性腫瘤
轉(zhuǎn)移瘤缺乏纖維組織，表現(xiàn)不為連續(xù)的主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大。腸系膜淋巴結(jié)增大強(qiáng)有力地表明為惡性病變。增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化呈結(jié)節(jié)狀。最后診斷還有賴于組織細(xì)胞學(xué)檢查。
后腹膜纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病，偶可遇到炎性過程自發(fā)消退。若系藥物引起者（如羥甲丙基甲基麥角酰胺)停藥后有可能逐漸恢復(fù)，時(shí)間需數(shù)月到數(shù)年不等。后腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，且常因診斷延誤而發(fā)生。對適當(dāng)?shù)闹委熡行Ч麜r(shí)預(yù)后尚好。
