外陰惡性腫瘤以原發(fā)性的為主,約占女性生殖器腫瘤的4%,占婦女全身腫瘤的1%~2%。絕大多數(shù)外陰癌是鱗狀上皮癌,約占外陰惡性腫瘤的95%,平均發(fā)病年齡為50~60歲,40歲以前也可能發(fā)病。腺癌較少。有時(shí)外陰癌局限于上皮內(nèi),在上皮內(nèi)蔓延稱原位癌,亦稱外陰上皮癌,上皮癌有二種:①鱗狀上皮原位癌(又稱波文氏病);②濕疹樣上皮內(nèi)癌(又稱派杰氏病)。此外尚有基底細(xì)胞癌及惡性黑色素瘤。
主要依據(jù)臨床癥狀及活體組織病理切片檢查。對外陰的病變應(yīng)作詳細(xì)的觀察,如發(fā)現(xiàn)經(jīng)久不愈的潰瘍,丘疹樣疣,或白色病變經(jīng)治療效果不明顯時(shí),應(yīng)采取活體組織檢查。除極早期類似良性病變而難以確診外,一般診斷均無困難,但應(yīng)與乳頭瘤,外陰結(jié)核,增生型營養(yǎng)不良,基底細(xì)胞癌,派杰氏病等相鑒別;顧z為唯一可靠的鑒別方法,在甲苯胺藍(lán)染色后的不脫色區(qū)處取活檢,可獲得較準(zhǔn)確的診斷結(jié)果,必要時(shí)還需多次、多處活檢方能最后確診。
1.治療原則,首選手術(shù)治療方法,其次用放射治療。
2.手術(shù)治療,手術(shù)是外陰癌的首選治療方法,外陰癌較少侵犯深部組織,因此,即使腫瘤較大,仍給治療性或姑息性手術(shù)切除提供了可能性,由于外陰癌的生長特點(diǎn)為局部浸潤較廣泛而且可多點(diǎn)發(fā)生,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的傾向較大,因此,外陰癌的常規(guī)性手術(shù)應(yīng)包括外陰根治性切除及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)。至于盆腔淋巴結(jié)清除術(shù),由于在股管淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移后才發(fā)生盆腔淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。故只有股管淋巴結(jié)陽性的病人才作盆腔淋巴結(jié)清除。波文氏病可進(jìn)行外陰單純切除術(shù),派杰氏病則往往行外陰根治術(shù)。前庭大腺腺癌須根據(jù)情況清除部分陰道,提肛肌等。
3.放射治療,近年來隨著放射治療設(shè)備和技術(shù)的改進(jìn),降低了放射治療的副反應(yīng),現(xiàn)在女陰癌已采用放射治療,尤其在有手術(shù)禁忌癥,或晚期不宜手術(shù)的病人,應(yīng)用放射治療有一定療效。
1.生長部位:約2/3病變發(fā)生在大陰唇,l/3發(fā)生在小陰唇、陰蒂或聯(lián)合等處。大多數(shù)病變發(fā)生在外陰的前半部,發(fā)生在會陰部或大陰唇的外側(cè)面者占少數(shù)。上皮內(nèi)癌主要發(fā)生在大陰唇。腺癌發(fā)生在尿道旁腺或前庭大腺部位。
2.大體觀:①鱗狀上皮癌可以表現(xiàn)為單純性潰瘍,白色病變,皮下腫塊或息肉樣病變。早期時(shí)表皮的上皮腳向間質(zhì)浸潤,逐漸形成皮下結(jié)節(jié),此結(jié)節(jié)也可破潰,變小,而誤診為炎癥,晚期發(fā)展成為菜花樣贅生或潰瘍。②波文氏病表現(xiàn)為暗紅色粗糙斑,邊界清楚而不規(guī)則,表面有結(jié)痂,去痂后見到肉芽組織和滲出面。派杰氏病的病變呈濕疹樣變化,呈紅色,略突起,伴有白色病變或小顆粒,有時(shí)見淺潰瘍形成和結(jié)痂。
3.微觀:①鱗狀上皮癌,多數(shù)分化良好,常有上皮珠形成或角化的現(xiàn)象;但陰蒂或前庭部分化較差。此外在鄰近的正常組織也可見到核酸合成障礙,說明在治療外陰癌時(shí)有必要切除整個(gè)外陰;②波文氏病,有表皮過度角化,角化不全,棘層增生,細(xì)胞排列紊亂,核染色深而有異形,表皮的基底膜完整。表皮深處可有典型的派杰氏細(xì)胞,這種細(xì)胞體積大,呈圓形,卵圓形或多邊形,胞漿空而透亮,表皮的基底膜完整,但腫瘤細(xì)胞累及范圍常超過肉眼所見病灶邊緣以外。診斷派杰氏病須注意有無上皮下的汗腺癌;③腺癌,有腺體增生,上皮呈多層,排列紊亂,核染色深且有異形。
【臨床表現(xiàn)】 返回
主要癥狀是外陰部有結(jié)節(jié)和腫塊。常伴有疼痛或搔癢史。部分病人表現(xiàn)為外陰潰瘍,經(jīng)久不愈,晚期病人還有膿性或血性分泌物增多,尿痛等不適。
臨床分期,外陰癌在臨床上可分為四期。
Ⅰ期:全部病變限于外陰,最大直徑在2厘米或2厘米以下,腹股溝淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移可疑。
、蚱冢喝坎∽兿抻谕怅,最大直徑超過2厘米,腹股溝淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移可疑。
、笃冢翰∽兂^外陰部,腹股溝淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移或轉(zhuǎn)移可疑。
、羝冢河邢铝星闆r之一者均屬之;
、俑构蓽狭馨徒Y(jié)固定或破潰,臨床肯定為轉(zhuǎn)移者;
、诓∽兦址钢蹦c,膀胱或尿道的粘膜,或癌瘤已與骨骼固定。
③遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或觸及深盆腔淋巴結(jié)。
【轉(zhuǎn)移與擴(kuò)散】
擴(kuò)散方式,局部蔓延和淋巴擴(kuò)散為主,極少血性轉(zhuǎn)移。
1.蔓延:在外陰局部的腫瘤逐漸增大,但很少侵犯肌層的筋膜或鄰近結(jié)構(gòu)如恥骨骨膜等。一旦陰道被侵犯,則很快累及肛提肌,直腸,尿道口或膀胱。
2.淋巴轉(zhuǎn)移:外陰有豐富的淋巴管,而且外陰的淋巴毛細(xì)管叢是互相交通的,因此,一側(cè)外陰的癌腫可經(jīng)由雙側(cè)的淋巴管擴(kuò)散,最初轉(zhuǎn)移至腹股溝淺層淋巴結(jié),再至位于腹股溝下方的股管淋巴結(jié),并經(jīng)此進(jìn)入盆腔內(nèi)髂外,閉孔和髂內(nèi)淋巴結(jié),最終轉(zhuǎn)移至主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)和左鎖骨下淋巴結(jié)。陰蒂部癌腫可繞過腹股溝淺層淋巴結(jié)直接至股管淋巴結(jié),外陰后部以及陰道下端癌可避開腹股溝淺層淋巴結(jié)而直接轉(zhuǎn)移至盆腔內(nèi)淋巴結(jié)。