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鼻惡性肉芽腫

鼻惡性肉芽腫治療方法 醫(yī)學論壇 評論
概述】  【流行病學">流行病學】 【病因學】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  惡性肉芽腫多始于鼻部,之后漸延及面部中線,是一種以進行性壞死性潰瘍?yōu)榕R床特征的少見肉芽腫。本病病因未明,病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死,其中有多種成分的炎癥細胞浸潤。由于病理實體各異,故其命名與分類繁多,諸如壞死性肉芽腫。致死性中線性肉芽腫、面中部特發(fā)性肉芽腫及中線惡性網(wǎng)織細胞增生癥等。目前臨床習用惡性肉芽腫。

診斷】 返回

   本病根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理和實驗室檢查,診斷并非困難。診斷要點:①凡發(fā)生于鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死,均應首先考慮本病。②病理檢查:呈慢性非特異性肉芽腫性病變,同時看到異型網(wǎng)織細胞或核分裂相,即可診斷本病。③局部損害嚴重,但全身表現(xiàn)尚佳。④局部淋巴結一般不腫大。⑤實驗室檢查:白細胞計數(shù)偏低,紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續(xù)性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療,預后較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別,唯一的方法是反復多次活檢。

治療措施】 返回

   目前主要采用綜合療法。

  1.支持療法 病人全身消耗較大,加強營養(yǎng)、輸血輸液、糾正全身衰竭狀態(tài),對進一步治療十分必要。

  2.類固醇激素與抗生素療法 對活動期病人,鼻面部潰爛,全身衰竭,持續(xù)高熱,納食不佳者,宜采用大劑量皮質類固醇激素突擊治療,至鼻面部和全身癥狀好轉后,再改為小劑量維持至臨床治愈。同時應給予抗生素控制感染。此期,目前可常規(guī)應用環(huán)已惡硝脲(CCNU)治療,其作用類似烷化劑,在體內(nèi)可抑制核酸及蛋白質合成,奏效快,尤以退熱效果最佳。成人每次口服120mg,3~5周一次,共5~6次,總劑量為600~840mg。

  3.抗癌藥物療法 臨床有用抗癌藥物治愈本病的經(jīng)驗報道。如用6-硫基嘌呤加皮質類固醇激素、氨甲喋呤作頸外動脈灌注及口服,繼改為5-氟脲嘧啶,也有用爭光霉素配合放療者,療效甚佳。

  4.放療 惡性肉芽腫對放射線敏感,故放療是目前治療本病的主要方法,多采用鈷-60遠距照射療法和分次照射法,總劑量為60Gy(6000rad),復發(fā)者可補照。也可用深部X線分次照射,每次(129~387)×10-4C,隔日或每日一次,總劑量(2580×15480)×10-4C不等。

  5.局部處置 對鼻面部潰爛、結痂、膿腫等,應每天予以清潔,如合并膿腫,可切開引流。

病因學】 返回

   未明。根據(jù)臨床和病理特點推測本病為腫瘤。有變態(tài)反應、自身免疫和感染等多種學說。

 。ㄒ)類腫瘤學說 許多學者認為本病是淋巴組織系統(tǒng)的惡性腫瘤。病理組織類似網(wǎng)狀細胞肉瘤或淋巴瘤,有腫瘤性增生的異形細胞及核分裂相,但無壞死性血管及多核巨細胞。由于病變限于鼻部和呼吸道,及至病晚期,身體各處如內(nèi)臟、淋巴結及骨髓均可顯示同樣病變,酷似惡性腫瘤轉移。多數(shù)病人對放射線敏感,符合腫瘤學說,但迄今尚缺乏臨床與病理的確切證據(jù)。

 。ǘ)變態(tài)反應或自身免疫 近年研究以為,本病可能是一種由變態(tài)反應而引起的早期血管病變,即血管對細菌毒素之過敏反應,極似Arthur壞死。在毛細血管壁內(nèi)有免疫球蛋白沉積,并在疾病活動期病人血清中檢測出免疫復合物,應用免疫抑制劑治療可使癥狀緩解。免疫熒光試驗發(fā)現(xiàn)腎小球基底膜上有C3和IgG。電鏡檢查基底膜內(nèi)有免疫復合體樣粗顆粒狀物,環(huán)免疫復合物升高,故有人以為鼻部惡性肉芽腫、結節(jié)性動脈周圍炎及Wegener肉芽腫同屬一類疾病,唯臨床表現(xiàn)不同而已,三者都是自身免疫性病癥。臨床采用皮質類醇治療效果顯著,亦支持此學說。

  (三)感染學說 本病病理多呈慢性炎癥改變,但又難以肯定有特異性致病菌、病毒和真菌。新近研究發(fā)現(xiàn),在采取惡性肉芽腫組織進行細胞培養(yǎng)及病人血清中,均找到克薩奇病毒小體,故認為本病與此病毒感染有關。

病理改變】 返回

  根據(jù)病變特點及病理改變,可歸納為兩類:

 。ㄒ)頰腫瘤型 病變多起于鼻部,亦有首發(fā)于上腭、咽部,后果及鼻部者。病變主要位于面部中線及上呼吸道,以進行性肉芽性潰瘍壞死為主,其破壞性甚為廣泛,可侵及骨和軟骨,甚至毀容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理變化差異性較大,主要見于以下四種類型:①非特異性炎性肉芽組織含多種形態(tài)的炎性細胞;②非特異性炎性肉芽組織含許多巨細胞;③非特異性炎性肉芽組織含大量組織細胞;④非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死。上述四種類型多呈混合存在,且常以淋巴細胞為主,混雜較多的漿細胞和數(shù)量不一的組織細胞。這些細胞以血管為中心,有圍繞血管浸潤的傾向。盡管這些細胞中有中等度的異型性,但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫,但其特征是有多核巨細胞和壞死性血管炎,這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標準。

  (二)變態(tài)反應型(自身免疫型) Wegener肉芽腫多屬此型,通常分為局限性和全身性兩種。主要由血管過敏性炎癥所致。除多發(fā)性肉芽腫外,還表現(xiàn)為頑固性進行性潰瘍壞死,可局限于上呼吸道,并可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則表現(xiàn)為多發(fā)性結節(jié),常有空洞形成,累及腎則表現(xiàn)為局限性腎壞死、腎小球腎炎。還可引起全身性血管損害,在血管中可有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍壞死多發(fā)生于體內(nèi),可累及鼻、上腭、咽喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官,病人多死于全身衰竭和尿毒癥。

臨床表現(xiàn)】 返回

   Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現(xiàn)分為三期:

  1.前軀期 為一般傷風或鼻竇炎表現(xiàn)。間歇性鼻阻塞,伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現(xiàn)為鼻干燥結痂。局部檢查為一般炎癥表現(xiàn),鼻中隔可出現(xiàn)肉芽腫性潰瘍。此期可持續(xù)4~6星期。

  2.活動期 鼻通氣不暢或完全阻塞,有膿涕,常有臭味。全身情況尚可,出虛汗,食欲較差,常有低熱,少數(shù)有高熱,用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍,呈肉芽狀,表面有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔,明顯者可致鼻外部膨脹隆起,病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持續(xù)數(shù)星期至數(shù)月。

  3.終末期 病人衰弱,惡病質,局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質及周圍組織(如面部、眼眶、額部甚至顱底)可嚴重廣泛破壞,眼瞼及結膜腫脹,眼球突出,視力減退,最后因衰竭、出血或并發(fā)腦膜炎而死亡。

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